síndrome caracterizada por proliferação anormal de pele e tecidos ósseos em partes distais das extremidades, causando dor nas articulações e/ou nos ossos devido a periostose. Ocasionalmente, também pode estar presente efusão sinovial de articulações maiores.
a HOA primária é uma característica autossómica dominante com expressão variável que é vista nove vezes mais nos rapazes do que nas raparigas numa distribuição bimodal. A maioria dos pacientes são sintomáticos em seu primeiro ano de vida e durante a puberdade, mas tornam-se assintomáticos como adultos. As características incluem achados mais disseminados da pele, tais como o coarsening das características faciais, hipertrofia da pele. A HOA primária está menos associada à dor.
a HOA secundária é generalizada ou localizada. A forma localizada resulta de alguma forma de lesão endotelial proeminente resultando em tumefacção dolorosa com periostose associada e, em menor grau, bater na extremidade afectada. Aneurisma Arterial, arterite infecciosa, incluindo endocardite ou fístulas AV infectadas, hemiplegia e shunts cardíacos, tais como o canal arterial patente são etiologias mais comuns de HOA secundária.
a HOA Secundária generalizada é a forma mais comum de HOA e está associada a outras condições médicas, principalmente cancro do pulmão primário ou metastático ou qualquer outra malignidade intratorácica. No entanto, muitos não-malignas pulmonar (fibrose cística, fibrose pulmonar crônica, infecções pulmonares, incluindo abcessos pulmonares e bronquiectasias), cardíacas (endocardite infecciosa, congênitas cianóticas doenças), hepática (carcinoma hepatocelular, cirrose, hepatopulmonary síndrome), gastrointestinais (doença de Crohn, colite ulcerativa crônica, infecções do aparelho digestivo neoplasias), mediastinite (thymoma, carcinoma de esôfago), endócrinas (hipertireoidismo especialmente em Grave da doença), e hematológicas (talassemias e outras hemoglobinopatias) faz com que devem ser considerados na diagnóstico diferencial como causa subjacente.
qualquer doente com depuração, especialmente com depuração recente, deve ser submetido a uma avaliação adicional para, principalmente, excluir uma neoplasia intratorácica. O raio-X torácico basal deve ser obtido em todos estes doentes. Para os doentes que se queixam de dor óssea, a radiografia simples da extremidade afectada deve ser um diagnóstico para avaliação da periostose.
uma vez que o cancro do pulmão primário ou metastático é a etiologia mais frequente da HOA, deve ser obtida uma história completa dos factores de risco do cancro do pulmão, incluindo a história do tabagismo, do amianto e de outras exposições ambientais. A HOA está associada principalmente a adenocarcinomas broncogénicos e tumores pleurais, e menos associada a carcinoma de pequenas células. Além disso, a revisão dos sistemas deve provocar sintomas constitucionais relativos à malignidade ou infecção crónica, incluindo perda de peso, suores nocturnos e febre.A depuração avançada dos dígitos distais deve ser facilmente detectada no exame físico de rotina. No entanto, nas primeiras discotecas o diagnóstico pode ser difícil. Duas medidas objetivas para detectar a depuração são a relação de profundidade falangeal (PDR) e o índice digital, que não são usualmente manobras devido à necessidade de instrumentos para diferentes medições. Em vez disso, o teste Shamroth Window é mais comumente usado para detectar o início da luta, embora a validade deste teste não tenha sido bem estabelecida.
a Periostose está associada a uma dor ardente e profunda da extremidade afectada, que pode ser exacerbada pela palpação da área envolvida do osso ou pela posição dependente do membro. A dor melhora com a elevação da extremidade afectada. Embora a periostose possa ser detectada no exame ósseo, a radiografia simples das extremidades afectadas deve mostrar a elevação típica do periósteo de ossos longos sugestivos de nova formação óssea periosteal. Tal como acima descrito, deve obter-se raio-X torácico puro para avaliar a malignidade intratorácica ou outro processo associado à HOA.
HOA primária é um diagnóstico de exclusão dada a sua incidência rara. Tanto a depuração como a evidência radiográfica de periostose de ossos tubulares são necessárias para o diagnóstico de HOA secundária. No entanto, a presença de efusão sinovial não é essencial para o diagnóstico.A varredura óssea em caso de evidência clara de periostose em radiografias planas não irá adicionar informação adicional.
o tratamento da etiologia primária da HOA, como a ressecção do tumor, quimioterapia, radiablação ou tratamento da infecção, tem demonstrado ter a maior taxa de sucesso e pode reverter a osteoartropatia hipertrófica.Foram propostos diferentes tratamentos sintomáticos nos casos em que o tratamento primário não é possível. As duas modalidades principais que demonstraram aliviar os sintomas de dor relacionados com a HOA são os anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) e os inibidores da ciclo-oxigenase-2 (COX-2), bem como os bifosfonatos tais como o pamidronato ou o ácido zoledrónico, que são inibidores potentes da reabsorção óssea osteoclástica. O octreótido e a vagotomia têm sido usados para tratar a dor associada à HOA com sucesso variável e são geralmente reservados para casos resistentes.Jayakar, BA, Abelson, AG, Yao, Q.. “Treatment of Hypertrophic Osteoarthropathy with Zolendronic Acid: Case Report and Review of the Literature.”. Artrite Semin Rheum. volume. 41. 2011. pp. 291-296.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (Embora a patofisiologia exacta da osteoartropatia hipertrófica ainda não seja conhecida, várias modalidades farmacológicas demonstraram melhoria da síndrome da dor associada à HOA. Os bifosfonatos têm emergido como base do tratamento secundário com possível melhoria da eficácia do ácido zoledrónico em relação ao pamidronato. Os mecanismos de Acção postulados dos bifosfonatos no tratamento da HOA secundária são a inibição da reabsorção óssea osteoclástica e a diminuição dos níveis do factor de crescimento endotelial vascular plasmático (VEGF) que pode desempenhar um papel no desenvolvimento da HOA. É necessária mais investigação para elucidar o papel dos inibidores VEGF.)