discussão
SNUC é um carcinoma pouco comum, altamente agressivo e clínico -opatologicamente distintivo de histogénese incerta. Desconhece-se a etiologia dos carcinomas sinonasais. Pode haver uma associação com o tabagismo ou um histórico anterior de radioterapia. Em contraste com o carcinoma nasofaríngeo, não foi demonstrada uma associação com a infecção pelo vírus Epstein-Barr.
os sintomas mais comuns são obstrução nasal, proptose, paralisia do nervo craniano, inchaço periorbital, diplopia, epistaxis e dor periorbital. A duração dos sintomas nestes casos variou de algumas semanas a cinco meses. Estes tumores são grandes, envolvem múltiplos seios paranasais, e produzem destruição marcada das paredes sinusais. A invasão dos ossos orbitais ocorreu em conjunto com a penetração da cavidade craniana, e se espalhou para a nasofaringe. A maioria destas características são consistentes com as descobertas no nosso caso.
as características da tomografia computadorizada (CT) e da ressonância magnética são destruição óssea e invasão de estruturas adjacentes, incluindo a fossa craniana anterior, seios paranasais adjacentes e órbitas. Obstrução dos seios nasais adjacentes foi comumente notado. A destruição óssea e o envolvimento de estruturas adjacentes eram evidentes no nosso caso.
ao formular um diagnóstico diferencial para um inchaço na proximidade das mandíbulas, muitas vezes é útil determinar primeiro, por exame radiográfico, se o alargamento se origina principalmente no osso ou no tecido mole extrasseoso. Lesões radiolucentes intra-osseas comuns incluem granulomas de células gigantes centrais, quistos odontogénicos de desenvolvimento (quisto dentífero, queratocisto odontogénico), bem como tumores odontogénicos (ameloblastoma). Quando confrontados com uma lesão intra–óssea expansível ou mista radiopaca-radiolucente, deve considerar-se a possibilidade de uma lesão fibro-ossosa benigna. Uma infecção de origem odontogênica é a causa mais comum de um inchaço do tecido mole do vestíbulo bucal maxilar. As lesões menos comuns reactivas ou neoplásicas de origem do tecido conjuntivo, tais como tumor inflamatório miofibroblástico, fascite nodular, miofibroma e fibroma desmoplástico, devem também ser incluídas no diagnóstico diferencial. Finalmente, deve ser considerada a possibilidade de neoplasia maligna do antro maxilar, embora pouco frequente. O diagnóstico diferencial de tais neoplasias inclui estetioneuroblastoma, carcinoma neuroendócrino, rabdomiossarcoma, linfoepitelioma, linfoma, melanoma e carcinoma cístico adenóide mal diferenciado. Eles podem ser distinguidos por suas características clínicas, microscópicas, microscópicas elétricas e imunohistoquímicas. A imunohistoquímica é uma ferramenta importante que pode ser valiosa para alcançar um diagnóstico em tal situação.
as características microscópicas da SNUC incluem a presença de uma proliferação hipercelular com padrões de crescimento variados, incluindo trabeculares, tipo folha, fita, lobular e organoide. As células do tumor são de tamanho médio a grande e redondo a oval e tem pleomorphic e hyperchromatic núcleos, imperceptível para nucléolos proeminentes, variando a quantidade de citoplasma eosinofílico, de alta nuclear-para-citoplasmática proporção, o aumento acentuado mitotic atividade freqüentemente com mitoses atípicas, tumor, necrose e apoptose. A maioria destes achados histopatológicos eram consistentes com o nosso caso.
the presence of squamous cell differentiation would correlate to origin in the Schneiderian epithelium, thereby confering an ectoderm derivation to these tumors. Análises Adjuntas (ex., imunohistoquímica, microscopia eletrônica e estudos biológicos moleculares) são frequentemente necessários no diagnóstico da SNUC e na sua diferenciação de outros neoplasias malignas indiferenciadas. De acordo com a literatura, a imunocontratação para a citoqueratina 7,8 e 19 EMA foram documentadas no nosso caso presente.
devido ao pequeno número de casos notificados, o regime de tratamento ideal não foi sistematicamente avaliado. No entanto, o tratamento geralmente envolve a remoção cirúrgica do tumor. Os doentes com SNUC têm uma elevada taxa de recorrência local–regional e metástases distantes. Além disso, devido à anatomia complexa da área da cabeça e pescoço, a remoção completa do tumor com margens largas nem sempre é possível. O tratamento da SNUC inclui uma terapêutica agressiva multimodalística, incluindo a ressecção cirúrgica e a terapêutica adjuvante (isto é, radioterapia, quimioterapia). O prognóstico associado à SNUC é pobre, e a morte devido à doença muitas vezes ocorre dentro de curtos períodos após o diagnóstico. O tratamento óptimo ainda não foi determinado. É importante reconhecer e diferenciar este tumor distinto de outros tumores nasais por causa de seu comportamento agressivo, uma vez que a intervenção precoce pode resultar em um resultado bem sucedido. O nosso paciente tinha sido submetido a um protocolo de tratamento combinado que inclui cirurgia e radioterapia e está livre de doença durante o último ano e está em um acompanhamento regular.
em conclusão, descrevemos um caso raro de ruptura do seio maxilar confirmado pelos marcadores IHC, que tinham sido submetidos a um protocolo de tratamento combinado e permaneciam indemnes de doenças durante o último ano.