síndrome de Gorlin é também chamado de naevoid carcinoma basocelular (síndrome de NBCCS). Você também pode vê-lo escrito síndrome de Gorlin.
a síndrome de Gorlin é uma doença rara na qual muitas pessoas desenvolvem um tipo de cancro da pele chamado cancro das células basais da pele. Eles também podem ter uma série de outras condições médicas.
quão comum é
a síndrome de Gorlin afecta cerca de 1 em 31 000 pessoas, embora o número verdadeiro possa ser maior, uma vez que os casos ligeiros podem não ser reconhecidos.
entre 70 e 80 em cada 100 pessoas (entre 70 e 80%) com síndrome de Gorlin têm outra pessoa em sua família e herdaram uma mutação genética de um de seus pais.
sobre a síndrome de Gorlin
a síndrome de Gorlin também é chamada de síndrome de carcinoma basocelular naevóide porque cerca de 90 em cada 100 pessoas (cerca de 90%) com a síndrome desenvolvem múltiplos cancros basais da pele. Os cancros geralmente começam a se desenvolver por volta dos 30 anos de idade.
as pessoas com síndrome de Gorlin também podem ter uma série de diferentes condições médicas, incluindo::
- problemas de pele, como marcas na pele e a pele de cistos
- cistos na mandíbula, que geralmente se desenvolvem durante os anos da adolescência
- alterações nos ossos, que pode ser mais e maior do que o normal
- poços nas palmas das mãos e solas dos pés
- não cancerosos (benignos), tumores do ovário, estes são chamados de dos fibromas e desenvolver-se em torno de 20 para cada 100 pessoas (cerca de 20%) com a síndrome de
- um tipo de tumor cerebral chamado meduloblastoma
Pequeno risco de desenvolvimento de meduloblastoma
Embora as pessoas com Síndrome de Gorlin tem um risco aumentado de desenvolver medulloblastoma, este risco é pequeno.O Medulloblastoma é um tipo de tumor cerebral que geralmente afecta crianças entre os 2 e os 5 anos de idade. Desenvolvem-se em cerca de 5 em cada 100 crianças (5%) com síndrome de Gorlin. Apenas algumas crianças com medulloblastoma também têm síndrome de Gorlin.
o tratamento para crianças com um medulloblastoma e síndrome de Gorlin seria o mesmo para outras crianças diagnosticadas com medulloblastoma.
tratamento de cancros da pele das células basais
todos os indivíduos com síndrome de Gorlin necessitam de uma inspecção cutânea regular por um especialista da pele (dermatologista).
os controlos cutâneos são geralmente anuais, mas podem ser mais frequentes. Se notar alterações na sua pele entre as consultas, deve informar o seu médico. Os cancros basocelulares da pele crescem muito lentamente e é improvável que se espalhem para qualquer outra parte do corpo.
o tratamento principal para o cancro da pele das células basais é a cirurgia, mas pode ter:
- imiquimod creme
- quimioterapia, geralmente uma quimioterapia creme
- terapia fotodinâmica
Seu tratamento será semelhante a qualquer outra pessoa que tem câncer de pele e é geralmente muito bem sucedida. No entanto, as pessoas com síndrome de Gorlin são muito sensíveis à radiação e a radioterapia pode tornar os cancros da pele mais propensos a desenvolver-se na área de tratamento. Os médicos não recomendam radioterapia.
a síndrome de sun e Gorlin
como as pessoas com síndrome de Gorlin têm um risco aumentado de cancro da pele, é necessário ter mais cuidado ao sol. Isto é o mesmo para qualquer pessoa com síndrome de Gorlin, quer tenha tido ou não um cancro de pele.
Proteja-se do sol usando uma combinação de sombra, roupa e protector solar.
lidar com a síndrome de Gorlin
pode sentir-se sobrecarregado quando ouvir que tem uma situação que pode aumentar o risco de desenvolver problemas médicos.
pode ajudá-lo a saber que muitas das condições são controláveis. Para algumas das condições você não vai precisar de nenhum tratamento médico. Mesmo se você precisa de tratamento, é provável que funcione bem, incluindo o tratamento para o câncer de pele.
pode ser reconfortante para você saber que as pessoas que têm a síndrome de Gorlin geralmente vivem enquanto as pessoas que não têm a síndrome.
o grupo da síndrome de Gorlin tem informações detalhadas em seu site e oferecem apoio às pessoas afetadas pela síndrome de Gorlin.