síndrome de Möbius resulta do subdesenvolvimento dos nervos cranianos VI e VII. O vi nervo craniano controla o movimento lateral dos olhos, e o VII nervo craniano controla a expressão facial.
as causas da síndrome de Möbius são pouco compreendidas. Pensa-se que resulta de uma ruptura vascular (perda temporária de fluxo sanguíneo) no cérebro durante o desenvolvimento pré-natal. Pode haver muitas razões para a ruptura vascular que leva à síndrome de Möbius. A maioria dos casos não parecem ser genéticos. No entanto, foram encontradas ligações genéticas em algumas famílias. Alguns traumas maternos podem resultar em diminuição ou interrupção do fluxo sanguíneo (isquemia) ou falta de oxigênio (hipoxia) para um feto em desenvolvimento. Alguns casos estão associados à translocação recíproca entre cromossomas ou doenças maternas. Na maioria dos casos de síndrome de Möbius em que a herança dominante autossómica é suspeita, a 6ª e 7ª paralisia do nervo craniano (paralisia) ocorre sem anomalias associadas dos membros.
o uso de drogas e uma gravidez traumática também pode estar ligado ao desenvolvimento da síndrome de Möbius. O uso das drogas misoprostol ou talidomida por mulheres durante a gravidez tem sido associado ao desenvolvimento da síndrome de Möbius em alguns casos. O Misoprostol é usado para induzir abortos no Brasil e na Argentina, bem como nos Estados Unidos. Os abortos com Misoprostol são bem sucedidos 90% das vezes, o que significa que 10% das vezes a gravidez continua. Estudos mostram que o uso de misoprostal durante a gravidez aumenta o risco de desenvolvimento da síndrome de Möbius por um fator de 30. Embora se trate de um aumento dramático do risco, a incidência da síndrome de Möbius sem o uso de misoprostal é estimada em um em 50000 a 100000 nascimentos (fazendo com que a incidência da síndrome de Möbius com o uso de misoprostol, menos de um em cada 1000 nascimentos). O consumo de cocaína (que também tem efeitos vasculares) tem estado implicado na síndrome de Möbius.
alguns pesquisadores têm sugerido que o problema subjacente desta doença pode ser hipoplasia congênita ou agenese dos núcleos nervosos cranianos. Certos sintomas associados à síndrome de Möbius podem ser causados pelo desenvolvimento incompleto de nervos faciais, outros nervos cranianos e outras partes do sistema nervoso central.
Oral/dental concernsEdit
NeonatalEdit
Quando nasce uma criança com síndrome de Möbius, pode haver dificuldade em fechar a boca ou engolir. A língua pode fascinar (quiver) ou ser hipotónica (baixo tónus muscular). A língua pode ser maior ou menor que a média. Pode haver baixo tom dos músculos do palato macio, faringe, e do sistema masticatório. O palato pode ser arqueado excessivamente (um palato alto), porque a língua não forma uma sucção que normalmente moldaria o palato para baixo mais. O palato pode ter um sulco (isto pode ser parcialmente devido à intubação no início se for por um longo período de tempo) ou pode ser fissura (incompletamente formada). A abertura para a boca pode ser pequena. Os problemas de alimentação podem tornar-se uma questão crítica desde cedo, se a nutrição adequada for difícil.
Primário dentitionEdit
primário (bebê) dentes, geralmente, começam a vir por 6 meses de idade, e todos os 20 dentes pode ser por dois anos e meio de idade. O tempo de erupção varia muito. Pode haver uma formação incompleta do esmalte nos dentes (hipoplasia do esmalte) que torna os dentes mais vulneráveis a cáries (cavidades). Podem faltar erupções dentárias. Se a criança não estiver a fechar adequadamente, as mandíbulas inferiores tornam-se mais notavelmente deficientes (micrognathia ou retrognathia). Os dentes da frente não podem tocar quando a criança fecha porque os dentes de trás têm sobre-rompido ou por causa da formação incompleta da maxila. Esta condição é chamada de mordida aberta anterior e tem implicações Faciais / esqueléticas. A saliva pode ser espessa, ou a criança pode ter uma boca seca.
dentição de transição
entre os 5 e 7 anos, a maioria das crianças começa a perder os seus dentes primários. Ocasionalmente, alguns dentes primários são lentos a exfoliar (cair), e o dentista pode querer remover um dente primário cedo para evitar problemas ortodônticos. Da mesma forma, a perda prematura dos dentes primários pode criar problemas ortodônticos mais tarde. Quando um dente é perdido prematuramente, espaçadores removíveis ou fixos podem ser necessários para evitar a mudança de dentes. O tratamento ortodôntico interceptivo pode ser iniciado nesta fase de desenvolvimento para ajudar na crowding ou para ajudar a relacionar as mandíbulas superior e inferior. Consistente com um palato alto é um arco estreito forma dos dentes superiores como eles se alinham na boca. Isto pode fazer com que os dentes superiores da frente a flare para fora e tornar-se mais propenso a fratura se acidentalmente bater. A ortodontia interceptiva tem um papel importante nesta situação. Aparelhos que expandem o arco superior tendem a trazer os dentes da frente de volta para uma posição mais-normal. Alguns aparelhos podem até ajudar a permitir que os dentes da frente para perto do normal em uma situação de mordida aberta. A boca e os lábios podem ter tendência a secar com o paciente de Möbius. A falta de um bom selo oral (lábios juntos) permite que a gengiva (gengivas) fique seca e pode ficar inflamada e irritada.
dentitionEdit
após a perda do último dente primário, geralmente por volta dos doze anos de idade, o tratamento ortodôntico final pode ser iniciado. Um paciente que não tenha sido capaz de fechar ou engolir bem provavelmente terá uma mordida aberta, deficiente crescimento da mandíbula inferior, um arco estreito com dentes lotados, e a parte superior anterior dos dentes. Pode ser indicada cirurgia ortognática (maxilar). Isto deve ser completado na maioria das situações antes da cirurgia do sorriso, onde o músculo gracilis é enxertado no rosto.Foram sugeridas ligações genéticas a 13q12. 2 e 1p22.