um homem hispânico de 56 anos apresentou-se para um espectáculo actualizado Rx. Ele relatou uma história de 10 anos de redução da acuidade visual em seu olho direito, no entanto, seu olho esquerdo não foi afetado. Quando questionado sobre a causa de sua acuidade reduzida, ele disse que não tinha certeza, mas lembrou-se de consultar um oftalmologista várias vezes quando sua visão começou a diminuir. O histórico médico dele não era notável, e ele reportou não ter tomado medicamentos.
a sua acuidade visual melhor corrigida foi medida 20/400 D. O. E 20/20 O. S. O teste de motilidade extra-ocular foi normal. Os campos visuais de confrontação estavam cheios para a contagem cuidadosa de dedos O. U. e suas pupilas eram igualmente redondas e reativas, sem defeito afferente. Os testes da grelha de Amsler mostraram um scotoma Central denso no olho direito. O exame do segmento anterior foi unremarkable O. U.
no exame do fundo dilatado, o vítreo foi claro em ambos os olhos. Ele tinha pequenos copos com boa coloração de borda e perfusão em ambos os olhos. O exame da mácula direita revelou um pigmento retiniano não específico epitélio (RPE) mottling (Figura 1).
não havia líquido subretinal óbvio presente, e o exame periférico da retina não foi notável. O olho esquerdo estava normal. Realizamos uma varredura de domínio espectral OCT (SD-OCT) (Figura 2), bem como fundus autoflorescence (FAF) (Figura 3).
1. A fotografia do olho direito do nosso paciente mostra alterações invulgares na macula. O que representam estas mudanças?
Faça o teste de Retina
1. O que mostra a SD-OCT?
A. destacamento Neuroensorial oculto.
B. neovascularização coroidal oculta (CNV). Lesões coroidais Polipoidais. Perda da linha de integridade do fotorreceptor (PIL).
2. O que revela a FAF?
A. CNV oculto.Atrofia não específica do RPE .
C. Linha de demarcação de Vale.Perda do EPR secundária à acumulação de lipofuscina .
3. Qual é o diagnóstico mais provável? Distrofia macular (DME) de Stargardt.
2. Uma fatia horizontal na macula do olho direito do nosso paciente na SD-OCT.
B. coroidopatia seropática central (ICSC) resolvida.
C. CNV oculto.
D. Vasculopatia coroidal polipoidal.
4. Como deve Este doente ser tratado?
A. observação juntamente com o uso protector dos olhos.
B. Avastin (bevacizumab, Genentech) ou Lucentis (ranibizumab, Genentech).
C. terapêutica fotodinâmica (PDT).
D. terapêutica com Laser.
para as respostas, ver abaixo.
3. O resultado da autoflorescência do fundus da mácula direita do nosso paciente. Em que reparas?
discussão
com base no exame fundus do olho direito do nosso paciente, foi difícil explicar por que ele não podia ver melhor do que 20/400. Na verdade, não parecia ser uma macula de 20/400; não havia fluido subretinal óbvio nem qualquer edema macular que pudesse ser apreciado com base no exame clínico. No entanto, notamos algumas alterações não específicas do RPE, incluindo uma mudança circular de aspecto amarelo localizada temporal para o fovea. Esta apresentação também parecia plana e não se encaixava em nenhum diagnóstico clínico reconhecível. Sem qualquer resposta clara, realizamos um
SD-OCT e FAF. Os testes de diagnóstico revelaram algumas descobertas surpreendentes.
a SD-OCT forneceu a primeira pista real sobre o que estava a afectar este doente. Primeiro, excluímos os negativos pertinentes; não vimos fluido subretinal, destacamentos retinianos, ECM ou outras mudanças óbvias. Na verdade, à primeira vista, a SD-OCT parecia bastante normal.
no entanto, após uma inspecção mais atenta, parece tudo menos normal. Logo acima (ou anterior) do RPE, há uma linha branca mais escura que representa a junção dos segmentos interno e externo do fotorreceptor. Esta linha é chamada de linha de integridade do fotorreceptor, e está incompleta no olho direito do nosso paciente. Começando em qualquer borda da varredura SD-OCT, o PIL é facilmente localizado e pode ser seguido para fora da fovea. Então, pára. Isso explica porque o nosso paciente vê 20/400 d. o. Ele não tem fotorreceptores na macula. Mas porquê?
a FAF fornece a pista final. FAF é um método fotográfico não invasivo de documentar alterações patológicas da retina. Mais especificamente, utiliza as propriedades fluorescentes da lipofuscina para estudar a doença da retina in vivo. É mais frequentemente utilizado em doentes com DMI em que a acumulação de lopofuscina é um marcador da toxicidade da retina e da progressão da doença. Outras doenças também podem apresentar alterações hipo ou hiperfluorescentes, dependendo da condição da retina.
em nosso paciente, a imagem FAF é bastante impressionante. Há uma zona central de atrofia RPE, que corresponde à área vista no SD-OCT onde faltava o PIL. Além disso, há uma zona linear de atrofia RPE que se estende posteriormente à retina inferior. Isto representa uma velha linha de cavado de fluidos. Podemos postular que o nosso paciente tinha um desapego seroso crónico envolvendo a sua macula. Então, com o tempo, o fluido estendeu-se inferiorly. O fluido eventualmente secou, mas não antes de causar cicatrizes e atrofia de sua macula, bem como criou a linha de Cavado que pode ser visto na FAF. Notavelmente, esta descoberta é virtualmente invisível no exame clínico. O que causou a cicatriz do fluido e da mácula? Mais do que provável, estes achados foram causados por FISQ. Clinicamente, o traço característico da ICSC é um descolamento da retina neurosensorial que geralmente envolve a mácula.Normalmente, afecta doentes saudáveis entre os 20 e os 45 anos de idade. Além disso, os homens são cinco a dez vezes mais propensos a desenvolver ICSC do que as mulheres. A condição geralmente é associada ao estresse emocional, e é frequentemente visto em pacientes que exibem personalidades “tipo a” orientadas para a realização.1 a doença é geralmente auto-limitante com um excelente prognóstico visual. No entanto, nem todos respondem com um resultado bem sucedido, como foi o caso do nosso paciente. De fato, as recorrências se desenvolvem em um terço a metade dos pacientes com ICSC (geralmente dentro de um ano), e 10% dos pacientes experimentam três ou mais episódios.
neste momento, não podíamos fazer muito pelo nosso paciente a não ser recomendar o uso protector dos olhos para o seu bom olho. Os danos causados pela doença foram causados e, infelizmente, nada pode restaurar os fotorreceptores. Explicámos as conclusões e pedimos-lhe que voltasse para o acompanhamento anual.
questionário Retina Respostas: 1) d; 2) C; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Atlas estereoscópico da doença macular: diagnóstico e tratamento, 4ª ed. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.