Alopecia fibrozantă frontală la bărbați: prezentări în 12 cazuri și o revizuire a literaturii de specialitate | Actas Dermo-Sifiliogr Xvficas

Introducere

alopeciile cicatrizante sunt un set de afecțiuni care duc la pierderea permanentă a părului datorită distrugerii celulelor stem foliculare.1,2

alopecia fibroasă frontală (FFA) a fost descrisă de Kossard3 în 1994 ca un tip particular de alopecie cicatrizantă care afectează femeile aflate la menopauză.4 se caracterizează printr-o linie de păr frontotemporală în retragere asociată cu diferite grade de alopecie a sprâncenelor, papule faciale și, ocazional, căderea părului în axile și pe pubis și extremități.5,6 există tendința de a considera FFA o formă de lichen plan folicular (FLP) care selectează linia părului frontotemporal. Asocierea dintre aceste 2 diagnostice este dezbătută, totuși, deoarece FFA afectează de obicei femeile în vârstă și prezintă un model distinct de cădere a părului; mai mult, patch-urile lichen planus sunt rareori prezente în alte structuri tegumentare la persoanele cu FFA și caracteristicile histologice diferă ușor de cele ale FLP.7,8

de la prima descriere a FFA, au fost descrise sute de pacienți—de obicei femei.9 bărbați FFA pare a fi rare și numai cazuri ocazionale au apărut în literatura de specialitate.9-23 credem că FFA la bărbați poate fi mai frecventă decât cea realizată pe baza publicațiilor, totuși, deoarece această afecțiune se poate suprapune sau poate fi confundată cu alte tipuri de chelie, în special alopecia androgenetică (AGA), pentru care bărbații care au atins o anumită vârstă nu consultă de obicei un medic dacă consideră că este o parte normală a procesului de îmbătrânire.

am analizat o serie recrutată prospectiv de 12 bărbați cu FFA, una dintre cele mai mari serii publicate până în prezent. Ne propunem să descriem caracteristicile clinice și epidemiologice din serie și să le comparăm cu cea mai mare serie de FFA la femei, precum și cu descrierile la bărbați până în prezent.

Material și metode

am realizat un studiu prospectiv, descriptiv, observațional al bărbaților cu FFA diagnosticați în departamentul de Dermatologie al Spitalului Universitario Donostia pe o perioadă de 5 ani între 2010 și 2015. Au fost recrutați doisprezece pacienți (Tabelul 1). Variabilele studiate au fost vârsta, timpul de la debutul simptomelor, motivul pentru care pacientul a consultat un dermatolog, forma de prezentare (localizare; prurit; eritem; hiperkeratoză perifoliculară; alopecie în alte zone ale pielii; și prezența plasturilor lichen planus pe piele, unghii sau suprafețe mucoase), trichoscopie, histologie, prezența AGA, alte boli concomitente, tratamente primite și răspuns la tratamente. Am comandat o analiză a sângelui care a inclus analiza hormonilor tiroidieni, a anticorpilor antitiroidieni și a anticorpilor antinucleari pentru toți pacienții. Criteriile de includere au fost următoarele: 1) clinic: indepartezi linia parului (frunte sau templu), cu o bandă de piele mai palidă, cu apariția de cicatrici și absența foliculilor, uneori asociate cu pierderea parului spranceana, eritem, și/sau hiperkeratoza perifollicular; 2) trichoscopic: absența foliculilor, pete albe (cicatrici), și hiperkeratoza eritem perifollicular; și 3) histologic: infiltrat inflamator limfocitar, de obicei, situat în jurul infundibulum folicular și Istmul, prezența celulelor apoptotice în teaca rădăcină externă, dilatarea infundibular și hipergranuloză, și tracturi fibroase în jurul foliculilor. Criteriul de excludere a fost incapacitatea de a distinge între FFA sau FLP, în special la pacienții cu AGA foarte avansat la care linia părului nu a putut fi evaluată. Când diagnosticul clinic a fost îndoielnic (5 pacienți), acesta a fost confirmat histologic. Gradul în care linia părului s-a retras a fost estimat la frunte, temple și ceafă prin măsurarea lățimii benzii de piele cheală, palidă, atrofiată, fără foliculi.

rezultate

caracteristicile și constatările pacientului sunt rezumate în tabelul 1.

vârstele au variat între 63 și 85 de ani (în medie, 75 de ani). Doar 4 pacienți au căutat îngrijirea noastră pentru chelie. Alți trei s-au plâns de un scalp mâncărime. FFA a fost o constatare incidentală la restul de 5 pacienți, care au necesitat îngrijiri pentru alte afecțiuni (în principal keratoză actinică și carcinom bazocelular). Linia părului s-a retras de pe frunte și temple la toți pacienții, deși chelie la frunte ar putea fi atribuită FFA, AGA sau ambelor și de la nivelul gâtului la 1 pacient (11%). Distanța pe care linia părului a scăzut a variat de la 1 la 6cm (în medie, 3cm), deși banda a fost uneori dificil de măsurat dacă AGA era prezent (Fig. 1–4). Un singur pacient a avut patch-uri parietale ale scalpului de alopecie cicatricială tipică FLP (Fig. 5). Eritemul și hiperkeratoza perifoliculară au fost observate la 8 pacienți (66%) și doar 3 (25%) s-au plâns de mâncărime. Pierderea părului sprâncenelor, care este foarte frecventă în FFA, a fost găsită la aproape toți pacienții noștri (n= 10, 83%), la fel ca și pierderea părului pe antebrațe și picioare (n= 10, 83%). Zece dintre acești bărbați (83%) aveau și AGA. Doar 1 (8%) au avut alopecie facială (barbă). Am observat papule faciale în 6 (50%), deși în unele cazuri au fost greu vizibile. Nu au fost evidente leziuni lichen plan pe piele, suprafețe mucoase sau unghii la niciunul dintre pacienții din această cohortă; nici nu am văzut papule keratotice foliculare generalizate. Dermoscopia a arătat absența foliculilor la toți pacienții și hiperkeratoza perifoliculară la 8 (66.6%), în concordanță cu constatările clinice descrise mai sus. Pacienți 2, 6, 7, 9, 10, și 11 (50%) au avut pete palide de cicatrici împreună cu punctele galbene tipice AGA. Pielea a fost biopsiată doar la cei 5 pacienți (42%) ale căror diagnostice erau în discuție. Histologia a evidențiat fibroza perifoliculară intensă, concentrică și diferite grade de inflamație limfocitară în epiderma dintre foliculi. Patru bărbați (33%) au fost tratați cu minoxidil 5% (pacienți 2, 7, 10 și 11) noaptea și betametazonă topică 17-valerat de două ori pe săptămână. Ei au raportat că boala sa stabilizat cu tratament. Pacienții 1, 6, 8 și 12 (33%) au utilizat ocazional corticosteroizi topici, obținând controlul mâncărimii, care a fost simptomul care i-a preocupat. Alți 4 pacienți (33%) au refuzat tratamentul. Un titru scăzut de anticorpi antinucleari (1:80) a fost găsit în doar 1 analiză a sângelui (8%). Nu a fost găsită nicio indicație a funcției tiroidiene anormale la niciun pacient. Niciunul nu a raportat utilizarea cosmeticelor faciale sau a bazelor de machiaj cu produse de protecție solară. Cele mai frecvente afecțiuni concomitente au fost nivelurile ridicate de colesterol (n=2, 17%) și tensiunea arterială crescută (n=3, 25%). # OMIT # doi pacienți (17%) au fost tratați cu statine, 3 (25%) au fost tratați cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei și 2 (17%) au fost tratați cu acid acetilsalicilic. De remarcat în istoria a 1 om (8%) a fost un diagnostic de hepatită autoimună cu 10 ani mai devreme. A fost tratat cu azatioprină și steroizi orali. Un alt bărbat a suferit o prostatectomie pentru cancerul de prostată cu 5 ani înainte de debutul FFA.

Figura 1.

A, linia parului indepartezi la frunte și B, la templul din stânga. Pielea este mai subțire și mai palidă, iar foliculii sunt ocluzionați. C, alopecia antebrațului.

(0.78 MB).

Figura 2.

A, chelie parietală. B, linia parului a scăzut de la ambele temple la Coroană, cu alopecie androgenetică asociată. C, aproape de hiperkeratoza perifoliculară. D) alopecia sprâncenelor.

(0.61 MB).

Figura 3.

a și B, alopecia androgenetică, Hamilton gradul VI. la examinare a fost găsită o bandă de piele mai subțire fără foliculi de păr la ambele temple. Atât eritemul, cât și hipererkeratoza foliculară au fost evidente la nivelul frunții și al vârfului capului.

(0.58 MB).

Figura 4.

A, linia părului care se retrage evident de pe frunte la un pacient fără alopecie androgenetică subiacentă. B, eritem intens și hiperkeratoză perifoliculară. C și D, patch-uri chel pe ambele brațe.

(0.69 MB).

Figura 5.

A, linia părului în retragere cu eritem și hiperkeratoză perifoliculară. B, plasturi de alopecie cicatricială parietală tipică pentru lichenul plan folicular.

(0.37 MB).

discuție

FFA este considerată o variantă a FLP care tinde să afecteze zona scalpului la linia părului frontotemporal. O linie de păr care se retrage la frunte este un model de chelie observat de obicei la femeile aflate în postmenopauză. Pierderea părului sprâncenelor este foarte caracteristică, iar alopecia nescarring este adesea observată în axile, pe brațe și pe abdomen. Pacienții cu FFA nu raportează de obicei pruritul tipic FLP, iar eritemul și hiperkeratoza perifoliculară sunt de obicei mai puțin intense. Rezultatele histologiei se suprapun în FFA și FLP, deși inflamația foliculară mai mică și mai multe celule apoptotice sunt de obicei raportate în FFA. Un infiltrat inflamator în epiderma interfoliculară a scalpului este observat ocazional în FLP, dar este foarte rar în FFA.8

majoritatea pacienților cu FFA descriși sunt femei în postmenopauză. Am găsit doar 28 de cazuri la bărbați în literatură (Tabelul 2). În toate aceste cazuri, pacientul a mers la medic care caută tratament pentru FFA; în schimb, am înscris bărbați consultându-ne din alte motive. Pruritul a fost raportat în 8 dintre cazurile publicate anterior la bărbați (aproximativ 28%), o frecvență similară cu cea de 25% (n=3) din studiul nostru. Aga asociată a fost raportată în 12 dintre cazurile descrise anterior la bărbați (42%), un procent mai mic decât 83% (n=10) din seria noastră. În timp ce vârsta medie a bărbaților cu FFA raportată anterior a fost de 55 de ani, media din seria noastră a fost de 75 de ani, posibil reprezentând atât prevalența mai mare a Aga asociată la pacienții noștri, cât și faptul că nu au căutat îngrijire pentru alopecie. Pacienții noștri au fost în medie mai în vârstă, deoarece am înrolat bărbați care ne-au consultat pentru alte afecțiuni (n=8, 66%; vârsta medie, 78 de ani), precum și cei care caută în mod specific îngrijire pentru FFA (n=4, 33%; vârsta medie, 70 de ani. În schimb, vârsta medie mai mică în cazurile raportate anterior poate fi rezultatul descrierii numai a pacienților care s-au plâns de FFA, ceea ce se referă probabil mai mult la bărbații mai tineri; în contrast, FFA este de obicei o constatare incidentală la bărbații mai în vârstă. Unul dintre pacienții noștri a avut leziuni FFA și FLP concurente, o constatare care nu a fost descrisă la bărbați din cunoștințele noastre. Este important să examinați partea superioară a scalpului pentru semne de alopecie cicatricială pentru a face diferența între FFA și FLP la bărbați. În FFA, ne putem aștepta să găsim o bandă fără păr care se retrage de la linia părului original la frunte și/sau temple; de obicei, pierderea frontotemporală este asociată cu pierderea sprâncenelor. În FLP, ne așteptăm să vedem 1 sau mai multe patch-uri chel la Coroană, cu hiperkeratoză perifoliculară la linia părului în retragere.

cazurile pe care le-am descris au arătat anumite diferențe importante față de cele ale unei serii de 355 de pacienți (inclusiv 12 bărbați) analizați de va.11 în acest studiu, doar 144 (40%) din totalul prezentat cu Aga concomitent (față de 83% în seria noastră), 14% au avut papule faciale (față de 50% în a noastră), iar 24% au prezentat căderea părului în alte părți ale corpului (față de 83% în a noastră). Cincisprezece la sută dintre pacienții lor au avut hipotiroidism, o constatare care a fost absentă în seria noastră și, de asemenea, absentă în subgrupul a 12 bărbați pe care i-au studiat. Cu toate acestea, am văzut și asemănări. Treizeci și cinci la sută dintre pacienții lor au raportat prurit (25% dintre ai noștri), 15% au pierdut părul la nivelul gâtului (8% dintre ai noștri), iar 80% au avut alopecie pentru sprâncene (83% dintre ai noștri). Prin urmare, am putea specula că AGA, papulele faciale și căderea părului pe alte suprafețe decât scalpul sunt mai frecvente la bărbați decât la femeile cu FFA. Concentrându-ne doar pe compararea pacienților noștri cu cei 12 bărbați cu FFA, subliniem prevalența similară scăzută a pruritului (33%) și absența hipotiroidismului și a nivelurilor ridicate de anticorpi antinucleari. Cu toate acestea, bărbații au studiat de către va Inktiggalv Inktignetal. au avut prevalențe mai mici ale papulelor faciale (33%), căderea părului pe alte suprafețe ale corpului (42%) și AGA asociată (67%). Pacienții lor erau, de asemenea, mai tineri decât ai noștri, explicând posibil prevalența mai mică a AGA. Pe lângă faptul că AGA nu ar fi mascat FFA la pacienții lor de sex masculin, diagnosticul ar fi fost mai ușor, deoarece pacienții lor căutau îngrijire pentru îndepărtarea părului. Va x-x-x-x-x-x-x-x-x. considerat că pierderea părului corporal și prezența papulelor perifoliculare pe față au fost asociate cu un prognostic slab. Prin urmare, ne-am putea întreba dacă FFA la bărbați este asociată cu un rezultat mai rău sau dacă aceste caracteristici sunt prezente mai des, deoarece debutul bolii este mai devreme și, prin urmare, cursul este mai lung (sau vârsta lor mai avansată, 75 de ani în medie în seria noastră). Cu Toate Acestea, L-X-X-X-X-X-X-X-X-X-X-X-X.24 au găsit papule faciale mai des la pacienții mai tineri, fie pentru că apar devreme în cursul bolii, fie pentru că sunt mai ușor de distins la pacienții a căror piele a fost mai puțin afectată de expunerea la soare. Hipotiroidismul nu a fost prezent nici în seria noastră, nici în cea a V. A., punând sub semnul întrebării ipoteza unui mecanism autoimun în patogeneza FFA. Aceste constatări pot fi atribuite unor eșantioane mici de bărbați; în schimb, 15% din totalul de 355 de pacienți din studiul multicentric Al va Inktiggalv Inktignetal. hipotiroidismul prezentat.

doar 4 din cei 12 pacienți ai noștri ne—au consultat cu privire la căderea părului-o diferență între seria noastră prospectivă de 5 ani și cazurile raportate în literatură. Credem că FFA este subdiagnosticată la bărbați, deoarece mulți dintre ei nu caută un aviz medical, probabil din următoarele motive: 1) mâncărimea, eritemul și hiperkeratoza perifoliculară nu sunt întotdeauna prezente în FFA, astfel încât linia părului care se retrage poate trece neobservată sau 2) majoritatea bărbaților dezvoltă, de asemenea, AGA, care include adesea căderea părului la frunte care maschează linia părului care se retrage. Există un alt motiv de bază pentru care FFA poate fi observat mai puțin la bărbați decât la femei: AGA este cel mai frecvent tip de chelie la bărbați, afectând 69,6% din populația masculină.25 debutul apare de obicei atunci când un bărbat are 40 de ani, cu miniaturizarea foliculilor de păr începând de la frunte și temple, determinând retragerea liniei părului. Densitatea scăzută în partea de sus a capului urmează. Modelul feminin AGA se prezintă mai târziu la femei; 36% dintre femeile cu vârsta peste 80 de ani au această formă de chelie.26 zona de deasupra liniei părului frontoparietal este afectată, dar linia părului în sine este menținută. Astfel, debutul AGA la femei vine mai târziu, iar linia părului este de obicei păstrată. Mulți bărbați care au AGA, probabil, nu iau notă de debutul FFA, având în vedere că părul lor era deja în proces de subțiere în apropierea liniei părului. Pe baza literaturii pe care am revizuit-o, am putea deduce că doar 42% dintre bărbați au atât FFA, cât și AGA9–23; în schimb, această asociere a fost prezentă în 88% din cohorta noastră. Deoarece FFA este mai vizibil la femei, ei consultă dermatologii mai des. Bărbații, pe de altă parte, pot fi diagnosticați numai prin intermediul unei examinări fizice aprofundate.

deși etiologia FFA este necunoscută, incidența crescută în ultimii ani sugerează o cauză de mediu. Un studiu realizat de Aldoori și colab.27 pentru a explora posibili factori de risc pentru FFA a sugerat o asociere cu utilizarea anumitor produse de Îngrijire Facială. Produsele chimice de protecție solară utilizate în unele produse ar putea fi vinovate, dar, deoarece niciunul dintre pacienții noștri nu a raportat utilizarea obișnuită a produselor cosmetice sau de protecție solară, nu putem confirma o astfel de asociere. De asemenea, s-a sugerat că mecanismele genetice, hormonale și autoimune pot fi implicate. Niciunul dintre pacienții din seria noastră nu a avut antecedente familiale de FFA sau a raportat că a luat tratamente hormonale. Cu toate acestea, faptul că unul dintre pacienții noștri a avut un istoric trecut de hepatită autoimună care necesită imunosupresie poate susține implicarea mecanismelor autoimune. Prezentarea FFA la bărbați și rapoartele de ameliorare cu terapia cu 5-XV-reductază indică faptul că androgenii ar putea juca un rol în declanșarea acestei boli.

tratarea FFA este o provocare, deoarece este o alopecie cicatricială și majoritatea pacienților caută tratament în stadii avansate ale afecțiunii. Am tratat doar 4 dintre pacienții noștri, prescriindu-i corticosteroizi topici și minoxidil 5%. Această abordare a controlat FAA și AGA asociată relativ bine pentru o medie de 20 de luni de urmărire (interval, 6-26 luni). Atât corticosteroizii topici, cât și cei intralezionali pot fi utilizați în stadiile incipiente ale FFA, pe lângă tetraciclinele orale și medicamentele antimalarice pentru a reduce inflamația și a preveni alopecia secundară.28 inhibitorii de 5 – XV-reductază blochează miniaturizarea foliculară tipică AGA, beneficiind pacienții cu ambele tipuri de alopecie. Finasterida și dutasterida pot fi utile la unii pacienți cu FFA, având în vedere că o componentă hormonală este o posibilitate.29 cu toate acestea, nu am prescris aceste tratamente pentru niciunul dintre pacienții noștri, deoarece toți au refuzat medicamentele orale. Transplanturile de păr ar putea fi, de asemenea, o alegere validă de tratament, dar FFA a reapărut la majoritatea pacienților care au încercat această abordare.30

Limitările studiului nostru sunt că nu am efectuat biopsii cutanate la toți pacienții noștri și eșantionul nostru a fost mic. Sunt necesare studii mai ample pentru a confirma constatările noastre.

concluzii

FFA poate fi subdiagnosticată la bărbați, posibil pentru că provoacă puține simptome sau este ignorată deoarece se găsește adesea în asociere cu AGA, care apare mai devreme decât FFA la bărbați. Prin urmare, recomandăm o examinare aprofundată a liniei părului la bărbați. Un diagnostic de FFA la un bărbat care a consultat un dermatolog dintr-un alt motiv poate fi sugerat de prezența căderii părului sprâncenelor; piele subțire, palidă la linia părului; eritem perifolicular; și ocluzia foliculilor. Trichoscopia poate fi utilă pentru confirmarea absenței foliculilor și a petelor palide de cicatrizare.

credem că pierderea părului în alte părți ale corpului decât fața și scalpul și prezența papulelor faciale pot fi mai frecvente la bărbații cu FFA decât la femei. De asemenea, subliniem absența hipotiroidismului și a FLP în seria noastră. Cu toate acestea, sunt necesare studii mai ample pentru a confirma aceste observații.

dezvăluiri Eticeprotecția oamenilor și animalelor

autorii declară că nu au fost efectuate teste la oameni sau animale în scopul acestui studiu.

confidențialitatea datelor

autorii declară că au urmat protocoalele lor instituționale privind publicarea datelor pacientului.

dreptul la confidențialitate și consimțământul informat

autorii declară că nu apar Date Private despre pacienți în acest articol.

conflicte de interese

autorii declară că nu au conflicte de interese