ce este boala Addison?
boala Addison este o tulburare hormonală care rezultă dintr-o deficiență severă sau totală a hormonilor produși în cortexul suprarenal. Cortexul suprarenal este porțiunea exterioară a glandei suprarenale, dintre care există două, situate deasupra fiecărui rinichi. Doi hormoni importanți produși de cortexul suprarenalian sunt cortizolul și aldosteronul. Ambele sunt esențiale pentru funcționarea normală a corpului. În special, aldosteronul reglează nivelurile de sare și apă care afectează volumul sângelui și tensiunea arterială.
distrugerea aproape totală sau totală a glandelor suprarenale duce la producerea niciunui dintre acești hormoni și la o afecțiune numită insuficiență suprarenală primară sau boală Addison (descrisă pentru prima dată de Dr.Thomas Addison în 1855).
ce cauzează boala Addison?
există mai multe cauze ale bolii Addison:
- tuberculoza a fost principala cauză a bolii Addison până la mijlocul secolului 20, când au fost introduse antibiotice care au tratat cu succes TBC.
- în zilele noastre, cauza majoră este o tulburare autoimună în care sistemul imunitar al organismului produce anticorpi care atacă celulele cortexului suprarenale și le distruge încet. Acest lucru poate dura luni până la ani.
- alte cauze mai puțin frecvente includ alte infecții cronice, cancer care s-a răspândit la suprarenale, virusul CMV și îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale.
care sunt semnele și simptomele bolii Addison?
semnele și simptomele bolii Addison sunt în general nespecifice și includ oboseală, slăbiciune, scădere în greutate, greață, dureri abdominale, diaree, vărsături și tulburări de dispoziție. Aceste simptome se agravează constant în timp din cauza pierderii progresive lente a producției de cortizol și aldosteron.
următoarele semne cutanate pot indica boala Addison și ar trebui să determine investigații suplimentare și teste adecvate.
- întunecarea generalizată a pielii (hiperpigmentare) care poate arăta ca un bronz inadecvat la o persoană foarte bolnavă
- hiperpigmentarea este cea mai evidentă în zonele expuse la lumină, dar afectează și pliurile corpului, locurile de presiune și frecare, iar în cutele palmelor și tălpilor
- hiperpigmentarea poate apărea, de asemenea, proeminentă pe sfârcuri, axile, organele genitale și gingiile (mucoasa bucală)
- femeile pot avea pierderea părului stimulat de androgeni, cum ar fi părul pubian și sub brațe
cum se face diagnosticul?
datorită simptomelor cronice lent progresive, diagnosticul nu este adesea făcut până când nu se găsesc rezultate anormale din testele de sânge de rutină. Dacă diagnosticul nu a fost suspectat, pacientul poate avea o criză Addisoniană, declanșată de un eveniment brusc, cum ar fi un virus gripal, un accident sau o intervenție chirurgicală. O criză Addisoniană este o urgență medicală și necesită tratament imediat cu hidrocortizon intravenos.
dacă se suspectează boala Addison, trebuie efectuate teste care măsoară nivelurile de cortizol și aldosteron din sânge și urină pentru a face un diagnostic definitiv.
care este tratamentul pentru boala Addison?
tratamentul bolii Addison este cu hormoni steroizi de înlocuire care sunt conici pentru a se potrivi cerințelor fiziologice ale fiecărui pacient.
- cortizolul este de obicei înlocuit pe cale orală cu acetat de cortizon sau comprimate de hidrocortizon
- aldosteronul este înlocuit cu un steroid sintetic asemănător aldosteronului, comprimate de fludrocortizon
tratamentul cu hormoni de substituție este de-a lungul vieții și nu poate fi oprit niciodată. Îngrijirea de rutină ar trebui să includă vizite regulate la medic, o atenție specială și, eventual, medicamente suplimentare în perioadele de boală și conștientizarea circumstanțelor care pot declanșa o criză suprarenală, de exemplu deshidratarea/pierderea de sare în timpul exercițiilor fizice viguroase.
pacienții cu boala Addison trebuie să poarte o brățară sau un colier de identificare (de exemplu, alerta medicului) care să ateste că au boala, pentru a se asigura că tratamentul adecvat de urgență cu steroizi este administrat atunci când este necesar.