boala Madelung, cunoscută și sub numele de sindromul Madelung-Launois-Bensaude sau lipomatoza gâtului sau lipomatoza simetrică multiplă, este o entitate benignă rară caracterizată clinic prin prezența unor mase de țesut gras multiple și simetrice, necapsulate, care implică de obicei gâtul și regiunea superioară a trunchiului , în principal în aspectul posterior. Este de obicei proximal,, și în jurul umerilor și șold brâuri.
pe această pagină:
terminologie
nu trebuie confundat cu deformarea Madelung a încheieturii mâinii, care este o perturbare a plăcii de creștere epifiză caracterizată prin înclinarea dorsală și radială a razei sau dischondrosteoza Madelung, o displazie asociată cu deformarea Madelung.
mai mult, aceasta este o entitate distinctă de lipomatoza multiplă familială numită în mod similar cu care este frecvent confundată în literatura dermatologică.
Epidemiologie
boala Madelung este cel mai frecvent întâlnită în populația mediteraneană, cu un raport bărbat-femeie de 15:1. Cea mai comună vârstă de debut este între a treia și a cincea decadă.
a fost descrisă o asociere cu abuzul de alcool 8.
prezentare clinică
mase nedureroase, simetrice ale țesuturilor moi ale umerilor, brațelor, coapselor și gâtului, rezultând un aspect pseudoatletic, imitând tipul de corp al unui atlet. Masele pot comprima structurile aero-digestive care duc la disfazie, dispnee sau pot limita mișcările gâtului 8.
ecranul lipidelor din sânge este de obicei normal 7.
patologie
deși etiologia este necunoscută, aproximativ 60-90% dintre pacienți prezintă antecedente de alcoolism moderat până la sever sau disfuncție hepatică.
depozitele grase sunt de obicei neîncapsulate, cu infiltrare nedistructivă și deplasare a structurilor înconjurătoare 9. Celulele adipoase au de obicei un aspect microscopic benign.
distribuție
se depune în principal de-a lungul țesuturilor subcutanate anterioare sau posterioare ale gâtului, adânc sub mușchii sternocleidomastoizi și trapezi, triunghiul cervical posterior și în jurul glandelor salivare 4.
caracteristici radiografice
depunere simetrică de grăsime subcutanată lobulată într-o distribuție centripetă. Regiunile umflate nu sunt fragede la ultrasunete.
tratamentul și prognosticul
centrele de tratament în jurul îndepărtării chirurgicale, inclusiv liposucția, lipectomia sau lipoliza injectabilă. Îndepărtarea leziunii este în primul rând din motive estetice, deși ocazional compresia aerodigestivă secundară impune intervenția. Recurența este frecvent observată. Abstinența de la alcool este recomandată dacă există un istoric relevant. Rezoluția spontană nu este văzută 7.
Istorie și etimologie
prima sa descriere a fost în 1846 de Benjamin Brodie. Modelul clasic de guler de cal al distribuției lipomelor cervicale a fost descris de Otto W Madelung în 1888.
Launois și Bensaude au încheiat descrierea sindromului în 1898, numindu-l ca adenolipomatoză simetrică multiplă.
diagnostic diferențial
considerații posibile includ
- obezitate
- sindromul Cushing
- liposarcom