Diagnosticul vasculitei cutanate

vasculita cutanată este definită ca inflamația pereților vaselor de sânge din piele. Clasificarea acestei afecțiuni poate fi dificilă și se bazează pe dimensiunea vasului de sânge afectat. O schemă utilă de clasificare este prezentată în caseta 1.1

vasculita secundară este cauzată în mod obișnuit de medicamente, infecții bacteriene sau virale, malignitate sau boli ale țesutului conjunctiv. Această afecțiune poate afecta vasele de sânge mici sau medii.2

vasculită vasculară mică

• vasculită cutanată vasculară mică
• vasculită IgA (Henoch-Sch Inktsnlein purple)
• vasculită Urticariană

vasculită vasculară medie și mică

• poliartrită reumatoidă
• poliangiită microscopică
• granulomatoză cu poliangiită
• granulomatoză eozinofilă cu poliangiită
• vasculită crioglobulinemică

vasculită vasculară medie

• poliarterită nodoasă
• poliarterită cutanată nodosa
• vasculită nodulară

istoric și caracteristici clinice

este necesar un istoric complet pentru acești pacienți, în special pentru a căuta orice caracteristici sistemice sau declanșatoare evidente ale vasculitei, cum ar fi medicamente noi.

Petechiae sunt frecvent observate, dar cea mai comună caracteristică este purpura palpabilă. Acest lucru este cauzat de pereții vaselor slăbiți care permit extravasarea celulelor roșii din sânge.

acest proces este exacerbat de presiunea crescută, motiv pentru care picioarele inferioare sunt cele mai frecvente site-uri afectate. Aceste zone pot ulcera și dimensiunea vasului afectat tinde să se coreleze cu ulcerația – cu cât vasul este mai mare, cu atât ulcerarea este mai profundă. Nodulii și livedo reticularis pot apărea în vasculita vasculară medie și mare.

Investigații

la toți pacienții care prezintă suspiciune de vasculită cutanată, trebuie efectuate următoarele investigații:2

• FBC, care poate indica o cauză subiacentă
• LFTs pentru a exclude implicarea hepatică
• U&Es pentru a asigura absența implicării renale
• analiza urinei pentru a căuta hematurie sau proteinurie, care ar indica implicarea renală

dacă cauza vasculitei este evidentă, nu sunt necesare teste suplimentare. Dacă rămâne neclar, testarea ulterioară ar implica:2

• ANA și antigene nucleare extractibile, care pot indica boli ale țesutului conjunctiv
• ANCA, care pot indica vasculită sistemică
• imunoglobuline și electroforeză
• factor reumatoid
• crioglobuline
• hepatită B, hepatită C și HIV, care sunt asociate cu unele tipuri rare de vasculită

biopsie cutanată

o biopsie cutanată poate fi utilă pentru a confirma diagnosticul de vasculită cutanată. Biopsia unei leziuni care are o vechime de 24 până la 48 de ore este cel mai probabil să producă informațiile de diagnostic relevante.

Caracteristicile includ infiltrarea inflamatorie în jurul vaselor de sânge, perturbarea sau distrugerea pereților vaselor și necroza fibrinoidă.3 Alte caracteristici histologice importante includ adâncimea vasculitei, prezența prafului nuclear (descompunerea celulelor albe din sânge) și extravazarea celulelor roșii.2

biopsia poate indica, de asemenea, cauza vasculitei, în special dacă, de exemplu, sunt prezente granuloame. Imunofluorescența directă este un adjuvant util la diagnosticarea purpurii Henoch-Sch Inktsnlein, deoarece aceasta va prezenta depunerea IgA perivasculară.2

vasculita cutanată a vaselor mici

vasculita cutanată a vaselor mici este cel mai frecvent tip întâlnit în practică. Această vasculită este limitată la piele și nu are nici o altă implicare a organelor, dar poate fi primul semn al vasculitei sistemice, deci supravegherea este necesară.

până la 50% din cazuri sunt idiopatice. Dintre cele care nu sunt idiopatice, medicamentele sunt o cauză frecventă, inclusiv peniciline, diuretice cu buclă și tiazidice, anticonvulsivante și alopurinol, printre altele.4

următoarea cauză cea mai frecventă este infecția virală sau bacteriană. Este important să excludem hepatita B, hepatita C și HIV. În cele din urmă, există o asociere cu malignitatea organelor solide, care trebuie luată în considerare la luarea istoricului.5

în vasculita cutanată a vaselor mici, leziunile afectează frecvent atât picioarele inferioare, cât și gleznele și sunt adesea asimptomatice, deși au fost raportate arsuri și prurit.6

purpura palpabilă este cel mai frecvent semn și acest lucru poate fi precedat de stadiul macular timpuriu.6 leziuni pot continua să apară timp de câteva săptămâni, dar se rezolvă într-un interval de timp similar. Aproximativ 10% dintre pacienți vor avea erupții recurente.6 investigația, astfel cum s-a subliniat mai sus, este necesară pentru a exclude orice implicare sistemică.

condiția este auto-limitată, deci tratamentul nu este adesea necesar. Orice medicamente cauzale trebuie oprite. Măsurile de reducere a stazei venoase, împreună cu AINS, pot îmbunătăți simptomele.

un regim de reducere a prednisolonului poate fi necesar pentru cazuri mai severe sau în cazul în care este implicată ulcerația. Antibioticele și corticosteroizii topici sunt adesea folosiți, dar nu există dovezi care să sugereze că sunt benefici.

există dovezi slabe pentru utilizarea colchicinei de linia a doua și, dacă aceasta eșuează, pot fi luate în considerare azatioprina și metotrexatul.6

vasculita IgA (Henoch-Sch purpura inox)

Henoch-Sch purpura Inox este o vasculită vasculară mică caracterizată prin depozite imune de IgA. Această tulburare afectează aproape exclusiv copiii și prezintă adesea o triadă de erupții cutanate, dureri abdominale și artralgii.

infecțiile streptococice sunt cel mai frecvent declanșator, dar sunt implicate și infecțiile respiratorii.6 purpura afectează în principal aspectele extensoare ale membrelor și feselor.

tratamentul de susținere este pilonul principal al tratamentului, dar, ocazional, este necesară administrarea sistemică de prednisolon. După rezoluție, aproximativ un sfert dintre pacienți vor recidiva și până la jumătate vor avea anomalii renale la urmărire.6

vasculita Urticarială

vasculita Urticarială este o afecțiune rară care implică dezvoltarea de wheals indurate, care diferă de urticaria obișnuită, deoarece tind să fie dureroase, durează mai mult de 24 de ore și se rezolvă cu vânătăi. Wheals pot conține focare purpurice și angioedem pot coexista.

dovezile eficacității tratamentului sunt limitate, dar majoritatea pacienților vor răspunde la steroizi sistemici. Tratamentele de linia a doua s-au dovedit a fi eficiente în unele cazuri includ dapsona, colchicina și hidroxiclorochina.6

poliangiita microscopică

poliangiita microscopică este o vasculită asociată ANCA care afectează predominant vasele mici, deși pot fi implicate și vase medii. Este o formă necrozantă de vasculită cu depunere imună foarte mică în pereții vaselor.7

nu există granuloame, care ajută la diferențierea acestei afecțiuni de alte vasculitide asociate ANCA. Glomerulonefrita și capilarita pulmonară coexistă adesea și sunt adesea prezente tulburări constituționale.7

tratamentul implică imunosupresie puternică cu steroizi sistemici și ciclofosfamidă pentru a induce remisia.6

granulomatoza cu poliangeită

granulomatoza cu poliangeită este o inflamație granulomatoasă necrozantă asociată ANCA a vaselor mici și mijlocii. Aceasta implică în mod obișnuit tractul respirator superior și inferior și provoacă glomerulonefrită.7

caracteristicile dermatologice includ purpura palpabilă, noduli subcutanați, infarcte digitale și ulcerații. Ulcerele orale sunt frecvente și alte simptome includ epistaxis, tuse, hemoptizie, dispnee și deformare nazală.6

pilonul principal al tratamentului este prednisolonul în doze mari și ciclofosfamida.6 în boala renală severă, poate fi indicată plasmafereza.8

granulomatoza eozinofilă cu poliangeită

granulomatoza eozinofilă cu poliangeită este o vasculită granulomatoasă și necrozantă asociată ANCA, bogată în eozinofile, care implică vase mici până la medii.7

glomerulonefrita este frecventă și este asociată cu astmul la adulți.7 eozinofilia periferică este prezentă și vasculita poate afecta aproape orice organ.6

pilonul principal al tratamentului la acești pacienți este doza mare de prednisolon și ciclofosfamidă.6

vasculita Crioglobulinemică

crioglobulinele sunt proteine anormale care precipită spontan atunci când sângele este răcit sub 37% C. complexele imune formate provoacă vasculită și pot afecta nervii periferici, articulațiile și rinichii, precum și pielea.6

episoadele Acute sunt declanșate de un mediu rece și de perioade de imobilitate. Hepatita C este cauza în 80% din cazuri.6

Managementul implică o combinație de steroizi sistemici și alți agenți imunosupresori. Important, dacă hepatita C este prezentă, aceasta va avea nevoie de genotipare și tratare adecvată.9

poliarterita nodoasă și PN cutanat

poliarterita nodoasă (PN) este o formă rară de vasculită necrozantă a vaselor medii, care nu provoacă glomerulonefrită și nu este asociată cu ANCA.7 PN sistemic poate afecta aproape orice organ; PN cutanat nu are implicare sistemică.6

o varietate de infecții virale, inclusiv hepatita B, au fost implicate în provocarea afecțiunii. Nodulii tendenți ai piciorului inferior sunt cea mai comună caracteristică și acestea pot ulcera.6

poliarterita cutanată poate fi adesea tratată cu AINS și prednisolon în doze mari. Poliarterita cu implicare sistemică trebuie administrată cu o combinație de prednisolon și ciclofosfamidă. Hepatita B, dacă este prezentă, va necesita tratament activ.6

când se face referire la asistența medicală secundară

cazurile ușoare de vasculită cutanată a vaselor mici pot fi gestionate în asistența medicală primară.

dacă cazul este cutanat, cu implicare semnificativă a pielii, este necesară trimiterea urgentă la echipa de Dermatologie. Implicarea renală trebuie discutată cu echipa de Nefrologie. Pacienții care nu se simt bine, cu suspiciune de implicare sistemică, trebuie îndrumați la echipa medicală de gardă.

în orice caz de vasculită cutanată a vaselor mici, este necesară urmărirea de patru până la opt săptămâni, astfel încât medicul de familie să poată verifica BP, U& Es și analiza urinei și să se asigure că prezentarea târzie boala renală nu este ratată.

• Dr. James Miller este specialist în dermatologie la spitalele universitare din Leicester; Dr. Anton Alexandroff este consultant dermatolog și lector senior onorific la Spitalul Nuffield Health Leicester, Spitalul Spire Leicester, Spitalul BMI Manor Bedford și Spitalul Nuffield Health Cambridge

1. Carlson JA. Evaluarea histologică a vasculitei cutanate. Histopatologie 2010; 56: 3-23
2. Fett N. evaluarea adulților cu leziuni cutanate ale vasculitei. UpToDate aprilie 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Actualizarea vasculitei cutanate: criterii de diagnostic, clasificare, Epidemiologie, etiologie, patogeneză, evaluare și prognostic. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. Prezentare generală a vasculitei cutanate mici. UpToDate octombrie 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow DL și colab. Vasculita cutanată a vaselor mici asociată cu afecțiuni maligne ale organelor solide: experiența Mayo, 1996-2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): E55-65
6. vasculită cu un singur organ cu vas mic; vasculită cutanată cu vas mic. În: Griffiths C, Barker J, Bleiker T și colab (eds). Manualul de Dermatologie al lui Rook. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA și colab. 2012 Nomenclatorul Conferinței Internaționale de consens Chapel Hill revizuit al Vasculitidelor. Artrita Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N și colab. Studiu randomizat de schimb de plasmă sau metilprednisolon cu doze mari ca terapie adjuvantă pentru vasculita renală severă. J Am soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC și colab. EULAR pentru gestionarea vasculitei primare a vaselor mici și mijlocii. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17