Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

abordarea terapeutică optimă pentru această boală

nu a existat studiu controlat pentru tratamentul EF. Corticosteroizii sistemici sunt pilonul principal al terapiei pentru EF, pe baza rapoartelor de caz și a seriilor de cazuri. Doza mare de prednison oral (interval de 0,5 până la 1 mg/kg și zi), cu o conicitate lentă pe măsură ce boala răspunde, Este cea mai consistentă recomandare. Majoritatea cazurilor vor răspunde rapid la terapia cu corticosteroizi, spre deosebire de cazurile de sclerodermie.

pacienții cu FE (59-88%) prezintă de obicei o remisiune completă sau aproape completă cu 1-5 luni de tratament oral cu prednison. Terapia este de obicei completă oriunde între 6-24 luni. Prognosticul pentru remisie este mai favorabil dacă este tratat într-un stadiu incipient al bolii.

în timp ce se tratează medical cu steroizi sistemici, toți pacienții trebuie îndrumați și urmăriți cu atenție de un kinetoterapeut pentru a preveni contracturile articulare. Într-un studiu recent de cohortă, doar 37% dintre pacienții diagnosticați cu EF au fost referiți la terapie fizică. Pacienților trebuie să li se evalueze tensiunea arterială, glicemia și densitatea osoasă în timpul tratamentului sistemic cu steroizi. De asemenea, se recomandă suplimentarea cu calciu și vitamina D. Recomandările actuale ale Institutului de Medicină specifică faptul că adulții între 19-70 de ani ar trebui să aibă un aport zilnic de 1000 mg/zi de calciu și 600 UI/zi de vitamina D.

terapia cu bifosfonați poate fi utilizată și la grupele de vârstă corespunzătoare. Un regim acceptabil de bifosfonat este alendronat 70 mg pe cale orală în fiecare săptămână pentru cei cu osteoporoză sau 35 mg pe cale orală pe săptămână pentru a ajuta la prevenirea osteoporozei la cei cu risc.

dacă prednisonul eșuează sau dacă pacientul are doar remisie parțială cu steroizi sistemici, tratamentul poate fi modificat. Oricare dintre următoarele medicamente poate fi utilizat singur sau în asociere cu steroizii sistemici: hidroxiclorochină 200 mg de două ori pe zi, hidroxizină 25-100 mg la fiecare 8 ore, cimetidină 400 mg pe cale orală de două ori pe zi, ibuprofen 800 mg de trei până la patru ori pe zi pe cale orală (max 3200 mg/zi), azatioprină 1-2, 5 mg/kg și zi pe cale orală, ciclosporină 2,5-4 mg/25 mg pe cale orală săptămânal, infliximab 5 mg/kg intravenos la fiecare 8 săptămâni sau ciclofosfamidă 1, 5-3 mg/kg pe cale orală zilnic. Metotrexatul cu doză mare de puls (4 mg/kg lunar timp de 5 luni) a fost studiat într-o serie de cazuri mici, cu ameliorare. Tocilizumab a fost, de asemenea, utilizat într-un singur caz. Sirolimus a fost, de asemenea, utilizat cu un anumit succes. Tacrolimus topic a fost utilizat în asociere cu hidroxiclorochină și prednison la un pacient și nu a oferit niciun beneficiu.

o fasciectomie chirurgicală a fost efectuată la scurt timp după diagnosticare în patru cazuri de contracturi articulare ale extremităților superioare în cadrul EF, urmată de tratamentul cu prednison oral. În aceste cazuri, intervenția chirurgicală poate fi accelerat de recuperare, oferind o gamă mai mare de mișcare în câteva săptămâni decât cu corticosteroizi singur. Un alt raport a arătat că fasciectomia a fost benefică pentru ameliorarea contracturilor articulare atunci când alte tratamente medicale au eșuat. Astfel, intervenția chirurgicală poate juca un rol în terapia contracțiilor articulare în EF, cu toate acestea, nu există nici un studiu care să compare terapiile medicale, chirurgicale sau combinate în acest moment.

managementul pacientului

pacienților cu EF suspectați trebuie să li se efectueze următoarele teste:

– biopsie cutanată excizională cu grosime completă la fascia musculară

-număr complet de sânge cu diferențial (CBC d/p)

– panou metabolic complet (electroliți, panou renal, teste ale funcției hepatice)

– rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH)

– analiza urinei

– aldolază

– gammaglobuline

– electroforeza proteinelor serice și urinare, precum și IMUNOFIXAREA

– titru Lyme

– hormon de stimulare a tiroidei (TSH) și T4 liber

– anticorp antinucleur (Ana)

– Anticorpi citoplasmatici anitneutrofili(c-Anca și p– Anca)

– creatinkinază

– luați în considerare scanarea RMN sau PET pentru a evalua membrul (membrele) implicat (e).

imaginile ponderate T2 ar trebui să dezvăluie hiperintensitatea semnalului fasical, în timp ce imaginile ponderate T1 ar trebui să arate îngroșarea fascială, în special în bolile cronice. RMN poate fi utilizat pentru a ajuta la ghidarea biopsiei excizionale cu grosime completă. O scanare PET a fost utilizată o singură dată pentru a ajuta la biopsie, nu ca un instrument de diagnostic singular.

pacienții au fost adesea văzuți de mai mulți medici (medie de 2.4 medici, interval de 1-7) până la momentul în care se prezintă pentru diagnostic. Timpul mediu de la debutul simptomelor până la diagnostic este de aproximativ 11 luni. Ei pot fi frustrați de grija lor. Ar trebui să se asigure că majoritatea cazurilor sunt receptive la steroizi și că boala este de obicei limitată, chiar și atunci când tratamentul nu este administrat.

dacă revizuirea sistemelor sau examinarea fizică este îngrijorătoare, este adecvată screeningul adecvat vârstei pentru malignitate internă. De asemenea, trebuie efectuată o examinare fizică completă de către medicul lor de îngrijire primară. La urmărire la fiecare 3-6 luni, pacienții cu EF trebuie monitorizați cu CBC regulat pentru a monitoriza orice modificare a eozinofiliei Periferice și pentru orice evoluție malignitate hematologică. TSH trebuie, de asemenea, evaluat pentru orice boală tiroidiană în evoluție.

terapia orală cu prednison poate fi utilizată ca monoterapie timp de 3-6 luni. În acel moment, dacă pacientul a avut un răspuns minim sau deloc, este rezonabil să adăugați alți agenți, așa cum s-a discutat mai sus.

fără nicio terapie medicală, boala durează de obicei 3-5 ani pentru remisie. Cu toate acestea, tratamentul cu steroizi sistemici este necesar pentru a minimiza riscul contracturilor articulare. Terapia fizică regulată este esențială pentru minimizarea contracțiilor articulare. Trimiterea la un terapeut fizic este prudentă.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

rareori, EF apare unilateral și va necesita o lucrare extinsă pentru a o distinge de variantele sclerodermiei și sclerodermiei. Pacienții pot prezenta, de asemenea, numai cu miozită ca primul lor simptom, cu constatări ale pielii după câteva săptămâni până la luni mai târziu, ceea ce poate face inițial dificil să se distingă de polimiozită.

EF poate reapărea la anumiți pacienți, chiar și după o remisiune completă. Pacienții cu EF care sunt în remisie trebuie să fie conștienți de această posibilitate.

dacă pacientul se plânge de suspin la revizuirea sistemelor, un film simplu al pieptului și PFTs este rezonabil pentru a exclude un proces restrictiv. Dacă pacientul se plânge de simptome de reflux la revizuirea sistemelor, este rezonabilă o trimitere la gastroenterologie pentru o posibilă endoscopie superioară.

care sunt dovezile?

Antic, M, Lautenschlager, s, Itin, PH. „fascii Eozinofilici la 30 de ani după – ce știm cu adevărat”. Dermatologie. vol. 213. 2006. PP. 93-101. (Autorii prezintă 11 pacienți cu EF și revizuiesc cu atenție literatura de specialitate. Acestea prezintă o varietate de pacienți, inclusiv cel mai tânăr caz raportat, la o femeie de 1 an. Acestea prezintă modalități de tratament și revizuiesc necesitatea unei lucrări extinse pentru a distinge EF de alte boli. Ei recunosc că în cei 30 de ani de când EF a fost descris de Shulman, înțelegerea noastră asupra bolii nu a avansat și că sunt necesare investigații suplimentare in vitro și in vivo.)

Bischoff, l, Derk, CT. „Fasciita eozinofilă: demografie, model de boală și răspuns la tratament: raport de 12 cazuri și revizuirea literaturii”. Int J de Dermatol. vol. 47. 2008. PP. 29-35. (Această revizuire cea mai recentă a literaturii EF prezintă, de asemenea, concluziile a 12 pacienți dintr-un centru de sclerodermie la o practică de Reumatologie universitară. Acestea evidențiază caracteristicile comune ale bolii și raportează frecvența ridicată cu care pacienții cu EF sunt diagnosticați greșit, ceea ce duce la întârzieri în terapie. Întârzierile în terapia pentru EF au fost asociate cu rezultate mai slabe.)

Cheriet, s, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. „tomografie cu emisie de pozitroni în diagnosticul fasciitei eozinofile”. Q J Med. 2010. (Acest articol demonstrează utilizarea scanărilor PET pentru a examina povara generală a bolii unui pacient. Autorii propun ca studiile ulterioare ale pacienților cu EF să fie supuse scanărilor PET pentru a evalua în continuare utilizarea acestei modalități, în special la pacienții la care nu se poate efectua o biopsie.)

Daniel, RS, Lavery, S, porumb, JC, maro, AN, susține, MB. „Fasciita eozinofilă unilaterală: un subtip sub-recunoscut”. J Clin Reumatol. vol. 15. 2009. PP. 247-9. (Un scurt raport al unui pacient cu o variantă neobișnuită de EF cu implicare unilaterală. Autorii subliniază importanța revizuirii unei biopsii cutanate cu grosime completă de către un dermatopatolog, precum și capacitatea de a distinge EF de o variantă de sclerodermie bazată pe un răspuns rapid la steroizi. Ele ridică îngrijorarea că EF poate fi adesea diagnosticată greșit ca o variantă de sclerodermie și, prin urmare, EF poate fi mai frecventă decât cea recunoscută anterior.)

Desvignes-Englelbert, a, Sauliere, n, Loeuille, D, Blum, a, Chary-Valckenaere, I. „de la diagnostic la remisie: locul RMN în fasciita eozinofilă”. Clin Reumatol. vol. 29. 2010. PP. 1461-4. (Acest articol analizează utilizarea RMN în diagnosticarea și urmărirea răspunsului la tratament în EF. Autorii descriu un pacient care a suferit o biopsie ghidată RMN a mușchiului și a fasciei musculare pentru a-și confirma diagnosticul, care a demonstrat, de asemenea, „remisie RMN” după câteva luni de corticosteroizi. Ei revizuiesc pe scurt EF și utilizarea în evoluție a RMN în diagnosticul bolii.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. „Fasciita eozinofilă la un copil de sex feminin”. Sunt Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Acest raport de caz ilustrează un caz de EF la un pacient tânăr de 12 ani, care a fost gestionat cu succes cu steroizi sistemici, metotrexat și terapie fizică. Autorii afirmă că cazul ei poate evidenția faptul că existența unui fenotip EF mai frecvent la copii, majoritatea cazurilor pediatrice apărând la femei, iar majoritatea cazurilor fiind receptive la steroizi.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. „managementul chirurgical al fasciitei eozinofile a extremității superioare”. J Mână Surg Brit. vol. 22. 1997. PP. 405-7. (O serie de cazuri de patru pacienți care au suferit o intervenție chirurgicală pentru contracturi articulare ale extremităților superioare în stabilirea fasciitei eozinofile, urmată de tratamentul cu prednison oral.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. „Fasciectomia terapeutică pentru fasciita eozinofilă”. Ann Plast Surg.vol. 41. 1998. PP. 208-10. (Un raport de caz al unui pacient care nu a reușit terapia medicală pentru EF cu contracturi articulare rezultate, care a prezentat ameliorarea simptomelor și o gamă crescută de mișcare după o fasciectomie a antebrațului.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. „Metotrexat de puls intravenos cu doze mari la pacienții cu fasciită eozinofilă”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 noiembrie 1. PP. 1262-1265. (Un mic studiu efectuat pe 12 pacienți care au fost tratați cu metotrexat puls cu doză mare, cu o îmbunătățire a stării lor măsurată prin scorul cutanat modificat, precum și măsuri secundare de rezultat, cum ar fi mobilitatea articulațiilor, scale analogice vizuale și chestionare subiective de sănătate.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. „O revizuire a literaturii fasciitei eozinofile cu un caz ilustrat”. Curr Reumatol Rev.2016 Octombrie 7. (O revizuire actuală și cuprinzătoare a afecțiunii și opțiunile de tratament favorizate în prezent.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. „Epidemiologia și tratamentul fasciitei eozinofile: o analiză a 63 de pacienți din 3 centre de îngrijire terțiară”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 ianuarie. PP. 97-9. (Cel mai mare studiu de cohortă al fasciitei eozinofile din literatura de specialitate cu considerații privind întârzierea diagnosticului, diagnosticul greșit, mimicii de diagnostic, tratamentul cu corticosteroizi și agenți care economisesc steroizi, precum și rezultatele așteptate.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. „Tulburare asemănătoare fasciitei eozinofile care se dezvoltă în cadrul terapiei cu scleroză multiplă”. J Medicamente Dermatol. vol. 13. 2014 Sep. PP. 1144-7. (Un raport de caz care descrie un sindrom asemănător fasciitei eozinofile care apare cu tratamentul SM cu fumarat de dimetil, care a fost aprobat de FDA pentru a trata SM.)

Espinoza, F, Jorgensen, c, Pers, YM. „Eficacitatea tocilizumabului în tratamentul fasciitei eozinofile: raportul unui caz”. Coloana Vertebrală A Oaselor. vol. 82. 2015 decembrie. PP. 460-1. (Un raport de caz al unui pacient care nu a reușit tratamentul cu corticosteroizi sistemici și metotrexat tratat cu tratament biologic anti-IL-6 cu răspuns imediat și durabil.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, Nord, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. „Tratamentul fasciitei eozinofile cu Sirolimus”. JAMA Dermatologie. vol. Vol.152. 2016. PP. 488-490. (Un raport de caz al unui singur pacient care a eșuat cu corticosteroizi sistemici și metotrexat, cu ameliorare după adăugarea Sirolimusului la corticosteroizii sistemici.)