discuție
AG sunt legate funcțional și histologic de AV, care sunt prezente universal și funcționează în filtrarea și resorbția LCR în circulația venoasă. AV sunt formate prin proeminențe microscopice ale țesuturilor arahnoide în sinusurile venoase prin deschideri în dura (Fig.4). Se crede că o anumită hipertrofie AV este ca răspuns la creșterea volumului și presiunii LCR, formând AGs lobulat macroscopic.1,8
grafic transversal al unui sinus venos gigantic care se proiectează într-un sinus venos dural. Un nucleu de trabeculare colagenoasă umplută cu CSF (săgeți deschise) se extinde din spațiul subarahnoid în granulare și este acoperit de un capac apical al celulelor arahnoide. Canalele CSF (săgeți) se extind prin capac până la endoteliul sinusal și drenează CSF în circulația venoasă. O venă (săgeată curbată) curge, de asemenea, prin corpul AG, pătrunde în stratul de capac arahnoid și se varsă în sinusul venos dural. Grafica este utilizată cu permisiunea Amirsys Inc., Salt Lake City, Utah
AGs sunt prezente în aproximativ două treimi din indivizi din populație.3-7,8, 13 ele apar frecvent în strânsă legătură cu venele care penetrează sinusurile venoase durale, care sunt postulate pentru a forma zone slabe în dura prin care poate apărea extrudarea arahnoidă perivasculară.5,14 învelișul dural de la baza AG scade în grosime și regresează complet la vârf.15,16 miezul AG este susținut de țesut moale colagenic trabeculat și este umplut cu LCR din spațiul subarahnoid contiguu. CSF trece prin canale într-un” capac ” de celule arahnoide care marginează vârful AG. Se crede că LCR este în cele din urmă transportat activ prin vacuole peste o membrană de celule arahnoide la periferia stratului de capac în circulația venoasă.1,2 comparativ cu AGs mai mici, granulațiile mai mari sunt mai susceptibile de a conține țesut moale fibros și vene interne.5,8,12
Ag Au fost recunoscute de mult timp în studiile imagistice. Acestea au fost identificate pentru prima dată pe radiografia craniului ca impresii marginite lin pe masa interioară a calvariei și pe faza venoasă a angiogramelor cerebrale ca defecte de umplere ovoidă în sinusurile venoase durale.9 ulterior, semnalele imagistice CT și MR ale conținutului intra-AG au prezentat caracteristici paralele cu cele ale LCR.5,6 mai recent, au fost raportate așa-numitele AG-uri gigantice cuprinse între 1 și 2,4 cm.6,11,13,17-20
atenuarea asemănătoare CSF pe CT sau fluid care este paralelă cu toate imaginile MR a fost un criteriu de diagnostic convențional pentru AGs, deși excepții izolate de la această regulă generală au fost raportate în literatură. Ikushima și colab. 3 au arătat că 10% din AG-urile cu diametrul mediu de 5,1 mm au fost ușor hiperintense la CSF pe imagistica FLAIR. Recent, Leach et al6 a remarcat în treacăt că pentru AGs cu o dimensiune medie de 8.1 9.4 0.0 mm, fluidul intra-AG poate fi ocazional hiperintens. Ei au comentat că această apariție „se poate datora artefactului de pulsație din sinusul adiacent și caracteristicilor diferite ale fluxului CSF din granulare.”
cauza intensității semnalului imagistic Mr incongruent CSF în cadrul structurilor care conțin în mod clar CSF normal va rămâne probabil necunoscută, deoarece aceste structuri nu sunt biopsiate și nu se efectuează analiza CSF intra-arahnoid real. Postulăm că defazarea spinului datorată fluxului dezordonat poate explica diferența dintre fluidul intra-AG în comparație cu LCR în spațiile și ventriculele subarahnoide adiacente. Dinamica modificată a LCR poate fi accentuată de țesutul stromal frecvent întâlnit în AGs mai mari.15,21 un AG a arătat lipsa suprimării fluidului marginat de 2 planuri de țesut stromal intra-AG pe imagistica FLAIR (Fig.1). Același caz a arătat suprimarea completă a intensității semnalului fluidului în restul AG, sugerând posibilitatea ca lichidul necomunicant din chisturile loculate să contribuie, de asemenea, la diferențele dintre fluidul intra-AG și CSF.
structurile vasculare presupuse a fi vene au fost comune în seria noastră, susținând descoperiri similare raportate anterior.6,12,12 acestea au fost identificate ca goluri de flux liniar sau îmbunătățire a contrastului focal atât în regiunile care intră, cât și în cadrul AGs și au fost prezente în 63% din cele 19 AG ale noastre.
țesutul moale Nonvascular a fost, de asemenea, raportat în AGs gigant și a fost interpretat diferit ca țesut colagen stromal, proliferare hipertrofică a celulelor mezangiale arahnoide sau țesut cerebral invaginat.3,5–8,22–24 isointensitățile substanței cenușii Nonvasculare au fost identificate în 9/19 din AGs (47%). Dintre acestea, 5 au prezentat planuri sau septații tisulare liniare, care pot reprezenta țesut stromal fibros în cadrul AG. Alte 3 AG au demonstrat noduli de țesut moale pedunculați bine demarcați la baza AG, care pot reprezenta proliferarea focală a celulelor arahnoide sau meningoencefalocele mici în corpul AG.
deși majoritatea AG comunică cu sinusurile venoase durale, o minoritate se află în regiuni ale osului temporal și nu comunică direct cu circulația venoasă. Se crede că aceste AG-uri osoase temporale și occipitale se măresc cu timpul ca răspuns la pulsațiile LCR, care pot duce la formarea cefalocelului și scurgeri de LCR atunci când sunt situate adiacente regiunilor pneumatizate ale bazei craniului anterior.25-29
restricția de difuzie, considerată a fi cauzată de țesutul stromal colagen intra-AG, a fost raportată la unele AG mai mari, deși difuzia restricționată nu a fost observată la AG unică pentru care a fost disponibilă imagistica DWI.5,8
mulți investigatori prezintă un diagnostic diferențial larg al AGs gigant în sinusurile venoase durale și includ tromboza sinusului venos dural, leziunile osoase calvare, meningioamele, metastazele, chisturile arahnoide, dermoidele, epidermoidele și hemangioamele extra-axiale, inclusiv hiperplazia endotelială papilară (hemangioendoteliomul vegetativ Masson).9,10 cu excepția trombozei sinusului dural și a meningiomului, toate aceste patologii se găsesc rar în sinusurile venoase. Indiferent de semnalele interne ale fluidelor și țesuturilor moi, Toate AG-urile gigantice sunt structuri ovoide bine delimitate, diferențiindu-le de trombul sinusului venos dural, care este de obicei alungit și în formă de cârnați. AG-urile uriașe nu se îmbunătățesc puternic și uniform ca neoplasmele tipice. Intensitatea semnalului imagistic MR în AGs gigant nu este asemănătoare cu grăsimea, diferențiându-le de dermoide și nu demonstrează difuzie restricționată la fel ca epidermoizii.6
deși AG-urile sunt în mod obișnuit diferențiate de alte entități patologice prin identificarea fluidului intra-AG paralel cu CSF pe toate secvențele, studiul de față sugerează că fluidul din majoritatea AG-urilor gigantice nu urmărește în mod constant CSF pe imagistica MR. Deoarece AG-urile uriașe conțin lichid care nu urmează întotdeauna CSF și conțin adesea țesut vascular și stromal, forma (rotundă/ovoidă), lipsa îmbunătățirii contrastului solid și absența artefactelor înflorite sunt caracteristici utile în diferențierea AG-urilor uriașe de patologia mai amenințătoare. Deoarece am demonstrat că intensitatea semnalului imagistic MR în AGs gigant este destul de variabilă, credem că cel mai definitiv studiu imagistic poate fi CT. În această serie mică, fluidul din AGs gigant a măsurat atenuarea asemănătoare CSF în toate cazurile.
studiul nostru este limitat din cauza unui sortiment non-aleatoriu de cazuri, lipsa tuturor secvențelor imagistice convenționale la cei 17 pacienți, lipsa seturilor de date originale pentru compararea cantitativă a intensității semnalului, posibile artefacte de mediere a volumului parțial și lipsa rezultatelor dovedite prin biopsie. În ciuda acestor limitări, constatările noastre sunt, totuși, încă izbitoare. În timp ce toate AG-urile sinusului venos dural gigant cu imagistică CT au arătat atenuare asemănătoare CSF, am constatat că aproape 80% dintre ei nu au urmat intensitatea semnalului CSF pe cel puțin 1 imagine MR. Aproape jumătate au avut intensitatea semnalului incongruent CSF pe seria >1. FLAIR a fost secvența care a prezentat cel mai frecvent intensitatea semnalului incongruent CSF (8/8, 100% din AGs), urmată de precontrast t1wi (7/10, 70%), T2W1 (13/19, 68%) și postcontrast t1wi (8/14, 57%). Eșantionarea aleatorie, analiza cantitativă a intensității semnalului regiunii de interes și secțiunile de 1 mm din studiile viitoare ar ajuta la confirmarea acestor constatări.
semnificația clinică a Ag gigant este incertă. În timp ce unele AGs mari pot provoca gradienți de presiune a sinusului venos dural și dureri de cap, majoritatea sunt de obicei constatări asimptomatice și accidentale în studiile imagistice.17,18,20 acestea ar trebui să se distingă de alte patologii mai amenințătoare, cum ar fi trombul și neoplasmul, iar studiile invazive, cum ar fi biopsia, ar trebui evitate cu asiduitate.