malformația Chiari I este cea mai comună variantă a malformațiilor Chiari și se caracterizează printr-o coborâre caudală a amigdalelor cerebeloase (și trunchiul cerebral în subtipul său, Chiari 1.5) prin foramen magnum. Simptomele sunt proporționale cu gradul de coborâre. RMN este modalitatea imagistică de alegere. Tratamentul cu decompresie posterioară este de obicei rezervat pacienților simptomatici sau celor cu syrinx.
Epidemiologie
malformațiile Chiari I sunt mai frecvent întâlnite la femele 1.
prezentare clinică
spre deosebire de malformațiile Chiari II, III și IV, malformațiile Chiari I rămân adesea asimptomatice până la vârsta adultă.
dacă sunt prezente, simptomele pot include o durere de cap și cele asociate cu compresia trunchiului cerebral, syringomyelia sau scolioza.
probabilitatea de a deveni simptomatică este proporțională cu gradul de coborâre a amigdalelor. Într-un studiu, toți pacienții cu coborâre mai mare de 12 mm au fost simptomatici, în timp ce aproximativ 30% dintre cei a căror coborâre măsurată între 5 și 10 mm au rămas asimptomatici 2.
patologie
malformația Chiari I se caracterizează printr-o poziție inferioară a amigdalelor cerebeloase față de foramen magnum. Se crede că acest lucru se datorează unei nepotriviri între dimensiunea și conținutul fosei posterioare.
se pot distinge patru grupuri de pacienți Chiari I, în funcție de diferite patogeneze 9:
- anomalii ale bazei craniului (de exemplu clivus scurt)
- anomalii ale segmentării cervicale (de exemplu. Sindromul Klippel-Feil)
- bolta craniană mică și / sau fosa posterioară și supraaglomerarea consecventă
- țesut cerebral excesiv (denumit uneori „malformație Chiari dobândită”)
malformațiile Chiari I trebuie distinse de amigdalele joase (ectopia amigdaliană benignă), care este o constatare asimptomatică și incidentală la indivizii normali, prin care amigdalele ies prin foramen magnum cu cel mult 3-5 mm 1,2.
terminologia amigdalelor deplasate caudal este discutată în articolul despre ectopia amigdală cerebeloasă.
asociații
deși malformațiile Chiari I sunt adesea anomalii izolate, următoarele constatări pot fi observate în asociere:
- cordul cervical syrinx în ~35% (interval 20-56%): mai frecvent la pacienții simptomatici
- hidrocefalie în până la 30% 2,3 din cazuri
- se crede că rezultă din dinamica anormală a fluxului LCR prin canalul central al cordonului și în jurul medulei
- anomalii scheletice în ~35% (interval 23-45%) 2,3:
- invaginație platibazică/bazilară
- asimilare atlanto-occipitală
- deformare Sprengel
- asociații sindromice
- sindromul Klippel-Feil
- sindromul Crouzon
- sindromul Hajdu-Cheney
caracteristici radiografice
deși istoric vizibil pe mielografie, imagistica în secțiune transversală (în special RMN) este necesară pentru a diagnostica cu exactitate și a evalua malformațiile Chiari I. În ambele cazuri, diagnosticul se face prin măsurarea poziției amigdale cerebeloase (TP).
CT
cu scanare volumetrică modernă și reformate sagitale de înaltă calitate, se pot obține vederi relativ bune ale foramenului Magnum și amigdalelor, deși lipsa intrinsecă de contrast (comparativ cu RMN) face dificilă evaluarea exactă. Mai frecvent, diagnosticul este suspectat pe imagini axiale în care medulla este îmbrățișată de amigdalele și puțin dacă există CSF. Acesta este denumit un foramen magnum aglomerat.
RMN
RMN este modalitatea imagistică de alegere. Pe imagistica sagitală, cel mai bun plan pentru evaluarea prezenței malformațiilor Chiari I, amigdalele sunt îndreptate, mai degrabă decât rotunjite și denumite peg-like. Sulci sunt orientate vertical, formând așa-numitele dungi de sergent. Imaginile axiale prin foramen arată aglomerarea medulei de către amigdalele.
RMN-ul măduvei spinării trebuie recomandat deoarece un syrinx poate fi văzut dacă mărirea progresivă sau asociată cu simptome poate fi o indicație pentru intervenția chirurgicală 5.
studiile privind fluxul LCR pot fi, de asemenea, utile pentru a evalua fluxul din jurul joncțiunii cervicomedulare.
important, trebuie căutate caracteristicile hipertensiunii intracraniene pentru a se asigura că ectopia amigdală cerebeloasă nu este secundară presiunii intracraniene crescute (și, prin urmare, nu este o malformație Chiari I) 7,8.
tratament și prognostic
malformațiile Chiari I pot fi împărțite în trei etape (deși nu sunt utilizate frecvent în practica de zi cu zi):
- i: asimptomatic
- II: compresia trunchiului cerebral
- III: syrinx
tratamentul este de obicei rezervat numai pacienților simptomatici sau celor cu syrinx. Se compune din decomprimarea fosei posterioare, prin îndepărtarea unei părți a osului occipital și a arcului posterior al C1, precum și efectuarea unei duroplastii.
Istorie și etimologie
a fost descrisă pentru prima dată în 1891 de Hans Chiari (1851-1916), patolog austriac, pe baza autopsiilor copiilor.
diagnosticul diferențial
considerațiile diferențiale imagistice includ:
- ectopia amigdaliană incidentală:< 5 mm
- Chiari 1.5 malformație (uneori considerată o variantă a malformației Chiari I 4)
- malformație Chiari II
- ectopie amigdaliană dobândită
- hipertensiune intracraniană idiopatică (pseudotumor cerebri)
- hernie amigdaliană
- hipotensiune craniospinală
- puncție lombară
- șunt lumboperitoneal
- invaginarea bazilară
distingerea malformației Chiari I pentru pseudotumor cerebri este deosebit de importantă, deoarece tratamentul cu o decompresie a fosei posterioare poate duce la rezultate slabe 5. Examinarea caracteristicilor hipertensiunii intracraniene este, prin urmare, crucială.