sindrom caracterizat prin proliferarea anormală a pielii și a țesuturilor osoase la părțile distale ale extremităților, provocând dureri de clubbing și/sau oase datorate periostozei. Ocazional, poate fi prezentă și efuziunea sinovială a articulațiilor mai mari.
HOA primar este o trăsătură dominantă autosomală cu expresie variabilă care este văzută de nouă ori mai mult la băieți decât la fete într-o distribuție bimodală. Majoritatea pacienților sunt simptomatici în primul an de viață și în timpul pubertății, dar devin asimptomatici ca adulți. Caracteristicile includ constatări ale pielii mai diseminate, cum ar fi coagularea caracteristicilor faciale, hipertrofia pielii. HOA primar este mai puțin asociat cu durerea.
HOA secundar este fie generalizat, fie localizat. Forma localizată rezultă dintr-o formă de leziune endotelială proeminentă, care are ca rezultat umflarea dureroasă cu periostoza asociată și într-o măsură mai mică clubbing a extremității afectate. Anevrismul Arterial, arterita infecțioasă, inclusiv endocardita sau fistulele av infectate, hemiplegia și șunturile cardiace, cum ar fi canalul arterial patentat, sunt cele mai frecvente etiologii ale HOA secundare.
HOA secundar generalizat este cea mai comună formă de HOA și este asociată cu alte afecțiuni medicale, cel mai important cancer pulmonar primar sau metastatic sau orice altă malignitate intratoracică. Cu toate acestea, multe pulmonare non-maligne (fibroză chistică, fibroză pulmonară, infecții pulmonare cronice, inclusiv abcese pulmonare și bronșiectazii), cardiace (endocardită infecțioasă, boli cianotice congenitale), hepatice (carcinom hepatocelular, ciroză, sindrom hepatopulmonar), gastro-intestinale (boala Crohn, colită ulcerativă, infecții cronice, malignitate gastrointestinală), mediastinal (timom, carcinom esofagian), endocrin (hipertiroidism în special în boala gravă) și hematologic (talasemii și alte hemoglobinopatii) cauze ar trebui luate în considerare diagnosticul diferențial ca cauză principală.
orice pacient cu clubbing, în special cu clubbing nou, ar trebui să facă o evaluare suplimentară pentru a exclude în principal o malignitate intrathoracică. Radiografia toracică inițială trebuie obținută la toți acești pacienți. Pentru pacienții care se plâng de dureri osoase, radiografia simplă a extremităților afectate ar trebui să fie diagnostică pentru evaluarea periostozei.
deoarece cancerul pulmonar primar sau metastatic este etiologia cea mai frecventă a HOA, trebuie obținut un istoric amănunțit privind factorii de risc pentru cancerul pulmonar, inclusiv istoricul fumatului, azbestul și alte expuneri la mediu. HOA este asociat în cea mai mare parte cu adenocarcinoamele bronhogene și tumorile pleurale și cel puțin asociat cu carcinomul cu celule mici. În plus, revizuirea sistemelor ar trebui să provoace simptome constituționale privind malignitatea sau infecția cronică, inclusiv pierderea în greutate, transpirații nocturne și febră.
clubbingul avansat al cifrelor distale trebuie detectat cu ușurință la examinarea fizică de rutină. Cu toate acestea, în clubbingul timpuriu diagnosticul poate fi dificil. Două măsuri obiective pentru detectarea clubbingului sunt raportul de adâncime falangiană (PDR) și indicele digital, care nu sunt manevre utilizate în mod obișnuit din cauza necesității instrumentelor pentru diferite măsurători. În schimb, testul ferestrei Shamroth este mai frecvent utilizat pentru a detecta clubbingul timpuriu, deși validitatea acestui test nu a fost bine stabilită.
Periostoza este asociată cu o durere dureroasă și profundă a extremităților afectate, care poate fi exacerbată prin palparea zonei osoase implicate sau cu poziția dependentă a membrelor. Durerea este îmbunătățită odată cu ridicarea extremităților afectate.
deși periostoza poate fi detectată la scanarea osoasă, radiografia simplă a extremităților afectate ar trebui să arate ridicarea tipică a periostului oaselor lungi sugestive pentru formarea osoasă periostală nouă. Ca mai sus, trebuie obținută o radiografie toracică simplă pentru a evalua malignitatea intratoracică sau alt proces asociat cu HOA.
HOA primar este un diagnostic de excludere având în vedere incidența sa rară. Atât clubbing, cât și dovezi radiografice ale periostozei oaselor tubulare sunt necesare pentru diagnosticarea Hoa secundară. Cu toate acestea, prezența efuziunii sinoviale nu este esențială pentru diagnostic.
scanarea osoasă în stabilirea dovezilor clare de periostoză pe radiografiile simple nu va adăuga informații suplimentare.
tratamentul etiologiei primare a HOA, cum ar fi rezecția tumorii, chimioterapia, radioablația sau tratamentul infecției, s-a dovedit a avea cea mai mare rată de succes și poate inversa osteoartropatia hipertrofică.
au fost propuse diferite tratamente simptomatice în cazurile în care tratamentul primar nu este posibil. Cele două modalități principale care s-au dovedit a ameliora simptomele durerii legate de HOA sunt antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) și inhibitorii ciclooxigenazei-2 (COX-2), precum și bifosfonații, cum sunt pamidronatul sau acidul zoledronic, care sunt inhibitori puternici ai resorbției osoase osteoclastice. Octreotida și vagotomia au fost utilizate pentru a trata durerea asociată cu HOA cu succes diferit și sunt, în general, rezervate cazurilor rezistente.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. „Tratamentul Osteoartropatiei hipertrofice cu Acid Zolendronic: raport de caz și revizuirea literaturii.”. Semin Artrita Rheum. vol. 41. 2011. PP. 291-296.
Nguyen, s,, Hojjati, M. (chiar dacă fiziopatologia exactă a osteoartropatiei hipertrofice nu este încă cunoscută, mai multe modalități farmacologice au arătat îmbunătățirea sindromului durerii asociate cu HOA. Bifosfonații au apărut ca pilon principal al tratamentului secundar cu posibila îmbunătățire a eficacității acidului zoledronic față de pamidronat. Mecanismele postulate de acțiune ale bifosfonaților în tratamentul HOA secundar sunt inhibarea resorbției osoase osteoclastice și scăderea nivelurilor factorului de creștere endotelial vascular plasmatic (VEGF) care poate juca un rol în dezvoltarea HOA. Sunt necesare mai multe cercetări în elucidarea rolului inhibitorilor VEGF.)