discuție
SNUC este un carcinom neobișnuit, extrem de agresiv și clinicopatologic distinctiv al histogenezei incerte. Etiologia carcinoamelor sinonazale nu este cunoscută. Poate exista o asociere cu fumatul sau un istoric anterior de radioterapie. Spre deosebire de carcinomul nazofaringian, nu a fost demonstrată o asociere cu infecția cu virusul Epstein-Barr.
cele mai frecvente simptome sunt obstrucția nazală, proptoza, paraliziile nervilor cranieni, umflarea periorbitală, diplopia, epistaxisul și durerea periorbitală. Durata simptomelor pentru aceste cazuri a variat de la câteva săptămâni la cinci luni. Aceste tumori sunt mari, implicate sinusuri paranazale multiple, și a produs distrugerea marcată a pereților sinusurilor. Invazia oaselor orbitale a avut loc împreună cu penetrarea cavității craniene și sa răspândit în nazofaringe. Majoritatea acestor caracteristici sunt în concordanță cu constatările din cazul nostru.
tomografia computerizată (CT) și caracteristicile RMN ale SNUC sunt distrugerea osoasă și invazia structurilor adiacente, inclusiv fosa craniană anterioară, sinusurile paranazale adiacente și orbitele. Obstrucția sinusurilor adiacente a fost frecvent observată. Distrugerea oaselor și implicarea structurilor adiacente au fost evidente în cazul nostru.
atunci când se formulează un diagnostic diferențial pentru o umflare în apropierea fălcilor, este adesea util să se determine mai întâi, prin examinare radiografică, dacă mărirea provine în principal din os sau din țesutul moale extraosos. Leziunile radiolucente extensile intraosoase comune ar include granuloame centrale cu celule gigantice, chisturi odontogene de dezvoltare (chist dentigeros, keratocist odontogen), precum și tumori odontogene (ameloblastom). Atunci când se confruntă cu o leziune intraosoasă extensilă radiopatică sau mixtă radiopatică radiolucentă, trebuie luată în considerare posibilitatea unei leziuni fibro–osoase benigne. O infecție de origine odontogenă este cea mai frecventă cauză a umflării țesuturilor moi a vestibulului bucal maxilar. Leziunile reactive sau neoplazice mai puțin frecvente de origine a țesutului conjunctiv, cum ar fi tumora miofibroblastică inflamatorie, fasciita nodulară, miofibromul și fibromul desmoplazic ar trebui, de asemenea, incluse în diagnosticul diferențial. În cele din urmă, ar trebui luată în considerare posibilitatea unui neoplasm malign al antrumului maxilar, deși mai puțin frecvent. Diagnosticul diferențial al acestor neoplasme include esthesioneuroblastomul, carcinomul neuroendocrin, rabdomiosarcomul, limfoepiteliomul, limfomul, melanomul și carcinomul chistic adenoid slab diferențiat. Ele se pot distinge prin caracteristicile lor clinice, microscopice ușoare, microscopice electronice și imunohistochimice. Imunohistochimia este un instrument important care poate fi valoros în atingerea unui diagnostic într-o astfel de situație.
caracteristicile microscopice ușoare ale SNUC includ prezența unei proliferări hipercelulare cu modele de creștere variate, inclusiv modele trabeculare, foi, panglică, lobulare și organoide. Celulele tumorale sunt de dimensiuni medii până la mari și rotunde până la ovale și au nuclee pleomorfe și hipercromatice, nucleoli inconspicuoși până la proeminenți, cantitate variabilă de citoplasmă eozinofilă, raport nuclear-citoplasmatic ridicat, creștere marcată a activității mitotice frecvent cu mitoze atipice, necroză tumorală și apoptoză. Cele mai multe dintre aceste descoperiri histopatologice au fost în concordanță cu cazul nostru.
prezența diferențierii celulelor scuamoase s-ar corela cu originea în epiteliul Schneiderian, conferind astfel o derivare ectodermică acestor tumori. Analize suplimentare (de ex., imunohistochimie, microscopie electronică și studii biologice moleculare) sunt adesea necesare în diagnosticul SNUC și în diferențierea acestuia de alte neoplasme maligne nediferențiate. În conformitate cu literatura de specialitate, imunosupresoarele pentru citokeratină 7,8 și 19 și EMA au fost documentate în cazul nostru de față.
datorită numărului mic de cazuri raportate, regimul ideal de tratament nu a fost evaluat sistematic. Cu toate acestea, tratamentul implică, în general, îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Pacienții cu SNUC au o rată ridicată atât a recurenței locale-regionale, cât și a metastazelor îndepărtate. Mai mult, datorită anatomiei complexe a zonei capului și gâtului, îndepărtarea completă a tumorii cu margini largi nu este întotdeauna posibilă. Tratamentul SNUC include terapia multimodală agresivă, incluzând rezecția chirurgicală și terapia adjuvantă (adică radioterapia, chimioterapia). Prognosticul asociat cu SNUC este slab, iar moartea datorată bolii apare adesea în perioade scurte de timp după diagnostic. Tratamentul optim nu este încă determinat. Este important să recunoaștem și să diferențiem această tumoare distinctă de alte tumori nazale datorită comportamentului său agresiv, deoarece intervenția timpurie poate duce la un rezultat reușit. Pacientul nostru a fost supus unui protocol de tratament combinat care cuprinde chirurgie și radioterapie și rămâne fără boală în ultimul an și este monitorizat în mod regulat.
în concluzie, descriem un caz rar de SNUC al sinusului maxilar confirmat de markerii IHC, care au fost supuși Protocolului de tratament combinat și au rămas fără boală în ultimul an.