Vad är Addisons sjukdom?
Addisons sjukdom är en hormonell störning till följd av en allvarlig eller total brist på hormonerna i binjurebarken. Binjurebarken är den yttre delen av binjurarna, av vilka det finns två, belägna ovanför varje njure. Två viktiga hormoner gjorda av binjurebarken är kortisol och aldosteron. De är båda väsentliga för kroppens normala funktion. I synnerhet reglerar aldosteron salt-och vattennivåer som påverkar blodvolymen och blodtrycket.
nära total eller total förstörelse av binjurarna resulterar i att inget av dessa hormoner produceras och ett tillstånd som kallas primär binjurinsufficiens eller Addison-sjukdom (beskrivs först av Dr Thomas Addison 1855).
Vad orsakar Addisons sjukdom?
det finns flera orsaker till Addisons sjukdom:
- tuberkulos var den främsta orsaken till Addisons sjukdom fram till mitten av 20-talet när antibiotika infördes som framgångsrikt behandlade TB.
- numera är den främsta orsaken en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem gör antikroppar som attackerar cellerna i binjurebarken och långsamt förstör dem. Detta kan ta månader till år.
- andra mindre vanliga orsaker inkluderar andra kroniska infektioner, cancer som har spridit sig till binjurarna, CMV-virus och kirurgiskt avlägsnande av binjurarna.
vilka är tecken och symtom på Addisons sjukdom?
tecknen och symtomen på Addisons sjukdom är i allmänhet ospecifika och inkluderar trötthet, svaghet, viktminskning, illamående, buksmärta, diarre, kräkningar och humörstörningar. Dessa symtom förvärras stadigt över tiden på grund av den långsamt progressiva förlusten av kortisol-och aldosteronproduktion.
följande hudtecken kan vara tecken på Addisons sjukdom och bör leda till ytterligare undersökningar och lämpliga tester.
- allmän mörkfärgning av huden (hyperpigmentering) som kan se ut som en olämplig solbränna på en mycket sjuk person
- hyperpigmentering är tydligast på områden som utsätts för ljus, men påverkar också kroppens veck, ställen för tryck och friktion, och i veck i handflator och fotsulor
- hyperpigmentering kan också förekomma framträdande på bröstvårtor, Armhålor, könsorgan och tandkött (buckal slemhinna)
- kvinnor kan ha förlust av androgenstimulerat hår, såsom pubic och underarmshår
hur ställs diagnosen?
på grund av de långsamt progressiva kroniska symtomen ställs diagnosen ofta inte förrän onormala resultat från rutinmässiga blodprov hittas. Om diagnosen inte har misstänkts kan patienten ha en Addisonisk kris, utlöst av en plötslig händelse som ett influensavirus, olycka eller operation. En Addisonisk kris är en medicinsk nödsituation och kräver omedelbar behandling med intravenös hydrokortison.
om Addisons sjukdom misstänks måste tester som mäter kortisol-och aldosteronblod-och urinnivåer utföras för att göra en definitiv diagnos.
Vad är behandlingen för Addisons sjukdom?
behandling av Addisons sjukdom är med ersättnings steroidhormoner som är avsmalnande för att passa de fysiologiska kraven hos den enskilda patienten.
- kortisol ersätts vanligtvis oralt med kortisonacetat eller hydrokortison tabletter
- aldosteron ersätts av en aldosteronliknande syntetisk steroid, fludrokortison tabletter
behandling med ersättningshormoner är livslång och kan aldrig stoppas. Rutinvård bör omfatta regelbundna läkarbesök, särskild uppmärksamhet och eventuellt extra medicinering under sjukdomstider och en medvetenhet om omständigheter som kan utlösa en binjurskris, t.ex. uttorkning/saltförlust under kraftig träning.
patienter med Addisons sjukdom bör bära ett identifieringsarmband eller halsband (t.ex. Medic Alert) som anger att de har sjukdomen, för att säkerställa korrekt akut steroidbehandling ges vid behov.