-
större textstorlekstor textstorlekregelbunden textstorlek
Vad är en avbruten aortabåge (IAA)?
en avbruten aortabåge (IAA) är ett sällsynt hjärtsjukdom som händer när aortan inte bildas helt. Aorta är hjärtats huvudledning, som transporterar syrerikt blod till kroppen. Normalt är den formad som en båge eller kurva. I en avbruten aortabåge saknas en del av aortan och lämnar ett gap.
vad händer när en Baby har en avbruten aortabåge (IAA)?
i en IAA är ändarna av aortan på vardera sidan av gapet stängda, så blod strömmar inte in i gapet. Kroppsdelar som matas av blodkärlsgrenar bortom gapet (som ben och mage) kommer att skadas om flödet av syrerikt blod inte återställs.
vilka är tecknen & symtom på en avbruten aortabåge (IAA)?
gapet i aortan orsakar vanligtvis inte problem förrän efter att en baby är född. Det beror på att cirkulationen före och under födseln låter syrerikt blod nå den nedre halvan av barnets kropp genom ett tillfälligt blodkärl som kallas ductus arteriosus. Inom de första timmarna eller dagarna efter att ett barn föddes stängs ductus arteriosus normalt.
när ductus arteriosus börjar stänga hos ett barn med IAA, kommer barnet att se svagt ut och kan mata dåligt. När fartyget stängs mer fullständigt blir symtomen svårare och livshotande. Bristen på blodflöde och syre kan skada levern, njurarna och tarmarna.
barnets ben kan se grå ut och kännas svala jämfört med axlar och huvud. Barnets puls kan kännas i höger arm men kommer att vara svag eller frånvarande i benen. Beroende på platsen för gapet i aortan kanske en normal puls inte känns i barnets vänstra arm.
Vad orsakar avbruten aortabåge (IAA)?
problemet händer när aortan inte bildas ordentligt tidigt under graviditeten. Ibland är det relaterat till ett genetiskt tillstånd som kan ärvas, men det kan hända utan känd orsak.
Vem får en avbruten aortabåge (IAA)?
en avbruten aortabåge kan relateras till en genetisk störning såsom 22q11.2 deletionssyndrom (även känt som DiGeorge syndrom), så genetisk testning rekommenderas vanligtvis.
nästan alla barn födda med en IAA har också ett hål mellan de nedre kamrarna i hjärtat som kallas en ventrikulär septal defekt (VSD). Det kan finnas andra hjärtproblem, såsom en förmaksseptumdefekt (ASD) eller truncus arteriosus.
Hur diagnostiseras en avbruten aortabåge (IAA)?
ultraljudsbilder före födseln kan upptäcka en IAA. Annars kan förändringar i ett nyfödds utseende och aktivitet 1-2 dagar efter födseln vara tecken på problemet.
att jämföra pulser i barnets armar och ben kan hjälpa till att identifiera en IAA. En pulsoximeter kan mäta syrenivån i barnets fingrar och tår. Läkare bekräftar diagnosen med en ultraljud av barnets hjärta (ett ekkokardiogram).
Hur behandlas en avbruten aortabåge (IAA)?
spädbarn vars IAA finns på prenatal ultraljud behandlas med ett läkemedel som kallas prostaglandin direkt efter födseln. Barnet får prostaglandin genom ett litet intravenöst (IV) rör som levererar medicin kontinuerligt. Det saktar eller stoppar stängningen av ductus arteriosus så att syrerikt blod kan fortsätta flyta till barnets underkropp tills kirurgi för att reparera aortabågen är klar.
om IAA inte hittades före födseln startas prostaglandin så snart diagnosen ställs.
kirurgi görs tidigt i barnets liv, ofta inom de första dagarna. Kirurgen kommer att stänga klyftan i aortan och bygga om den till ett normalt kärl. VSD och andra hjärtproblem är vanligtvis fixade samtidigt.
behandling inkluderar också:
- hjärta och andra läkemedel
- intubation (ett rör placeras i barnets luftrör så att en ventilator kan ge ytterligare syre och hjälpa barnets andning)
- sedering (läkemedel för att hålla barnet sover medan intuberas)
ser framåt
efter operationen kommer syrenivåerna i hela barnets kropp att återgå till det normala och de flesta symtomen försvinner. Med tiden kan barnets aorta och vägen till aorta inte växa så snabbt eller så stort som de borde. Ventilerna eller kärlen kan bilda ett smalt, klämt område som kallas stenos, vilket kräver ytterligare kirurgi eller ett hjärtkateteriseringsförfarande för att sträcka upp det smala området med en ballong.
Uppföljningsavtal med en pediatrisk kardiolog (en läkare som specialiserat sig på behandling av hjärtproblem) är avgörande för en baby född med en IAA. Läkaren kommer att se efter eventuella problem, såsom ärrvävnad eller förträngning i hjärtat eller blodkärlen. Läkaren kan rekommendera att ge barnet antibiotika före medicinska eller tandprocedurer för att förhindra infektioner i hjärtats ventiler och dess inre foder.
som barn födda med en IAA blir tonåringar och unga vuxna, bör föräldrar påminna dem om att de måste följa upp regelbundet med sin hjärtläkare.