C1 | C2 rotary subluxation på grund av spasmodisk torticollis / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Rotary subluxation av atlantoaxialkomplexet förekommer oftare hos barn än hos vuxna. Det är vanligtvis förknippat med en tydlig historia av livmoderhalstrauma, övre luftvägsinfektion, ny huvud-eller nackoperation eller reumatoid artrit. Detta dokument rapporterar om en vuxen som presenterar C1 / C2 roterande subluxation i vilken alla dessa orsaker var frånvarande. Den efterföljande kliniska kursen visade att patienten faktiskt hade spasmodisk torticollis som vi tror var orsaken till den roterande subluxationen vid C1/C2.

en 37-årig man presenterades i November 1997 med en historia av en Lumsk början av progressiv deformitet i nacken i samband med kramp i vänster sternocleidomastoid och trapezius muskler och occipital smärta från April samma år. Han hade haft mild nacksmärta i flera år. Den occipitala smärtan lämnades åt sidan och blev alltmer allvarlig. Elektromyografi utfördes inte. Han hade. varit borta från jobbet i 6 månader och fann det allt svårare att sova i en bekväm position. Den enda relevanta historien var en av ”ångestattacker”.

vid undersökning fanns inga tecken på reumatoid artrit. Patienten hade en klassisk ”cock robin” deformitet med huvudet lutat åt vänster och svängde åt höger. Detta var förknippat med spasm och ömhet, men ingen uppenbar hypertrofi, av vänster sternocleidomastoid och trapezius som ansågs vara frivillig när den sjönk när han var avslappnad. Vanlig radiografi av atlantoaxialregionen var väsentligen normal och sålunda erhölls CT under en allmänbedövning eftersom patienten var extremt orolig. Efter induktionen av den allmänna anestetiken försvann elementet av spasm och lutning av nacken som ansågs bero på psykologisk överreaktion och undersökning visade uthållighet av ”cock robin” – deformiteten. Spinal CT i neutralläge bekräftade en C1 / C2 roterande subluxation som minskade med huvudet vänt åt vänster men överdrivits genom att vrida åt höger. Det fanns ingen historia av ny nackskada, reumatoid artrit eller faryngeal infektion och därmed var en orsak till C1/C2 roterande subluxation inte uppenbar i det skedet. Med tanke på svårighetsgraden av smärtan föreslogs kirurgisk stabilisering av C1/C2.

patienten placerades i halo-dragkraft i en vecka och ytterligare CT utfördes. Detta visade signifikant förbättring men inte total korrigering av den roterande subluxationen. Eftersom reduktionen inte var total beslutades det att inte utföra transartikulär skruvfixering av C1/C2 men en bakre modifierad Galliefusion utfördes i läget för maximal reduktion. En halo-väst applicerades. Kontrollera radiografi var tillfredsställande och patienten rapporterade en mycket tilltalande lindring av smärta och spasm som han hade preoperativt. Halo-västen bibehölls i 10 veckor under vilken hans smärta och spasmer hade helt löst sig. Men kort efter att ha tagit bort haloen hade han en återkommande smärta och kramp i vänster sternocleidomastoidal även om den allvarliga occipitala smärtan fortfarande var helt lättad. Hans nackställning var nu variabel och typisk för spasmodisk torticollis utan kvarvarande ”cock robin” deformitet. Det var rotation till höger, lutning till vänster och vänster axelhöjd. Kontrollera radiografi visade ingen förlust av föregående position.

vid denna tidpunkt ställdes en diagnos av spasmodisk torticollis med en torticollis svårighetsgrad som beskrivs av Tsuiet al av 15 vilket indikerar måttligt svår deformitet.1 femhundra enheter (200 mU/ml) botulinumtoxin A (Dysport—Ipsen) injicerades i vänster sternocleidomastoid (250 mU) och trapezius (250 mU). Den första injektionen i sig gav en 50% minskning av smärta och spasmer. Ytterligare tre injektioner av samma dos under ett år gav ytterligare förbättringar och senast uppföljning 16 månader efter operationen hade hans torticollis-poäng sjunkit till åtta. Hans hållning var liknande i naturen men mycket mindre uttalad och variabel. Den occipitala smärtan förblir frånvarande och han har uppnått en solid fusion.

Atlantoaxial roterande subluxationer beskrevs först av Wortzman och Dewar 19682 och klargjordes ytterligare genom Fielding och Hawkins 1977.3 den maximala normala rotationen av atlantoaxialfogarna är 45-47 grader. Utöver detta vaggar den laterala underlägsna fasetten av atlasen över axelns laterala överlägsna artikulära fasett.3

Rotary atlantoaxial subluxation kan orsakas av allvarlig vridningsskada i nacken, vanligtvis förknippad med våldsamma sport-och fordonsolyckor.4 Det har rapporterats som ett resultat av en större än 90 graders rotation av nacken under generell anestesi.45

i detta fall var de vanliga orsakerna till C1/C2 roterande subluxation frånvarande och vi föreslår att subluxationen orsakades av spasmodisk torticollis över tiden. Kirurgi och applicering av halo avskaffade occipital smärta och spasmen reducerades, möjligen på grund av den extra somatosensoriska ingången från halo ( en mekanisk geste antagonistique). Avlägsnande av halo följdes av återfall av dystonisk spasm men occipital neuralgi förblev frånvarande på grund av stabiliseringen av atlantoaxialkomplexet.

i det här fallet var det inte möjligt att bestämma i vilket skede den roterande subluxationen inträffade. Det är möjligt att subluxationen var den primära händelsen som ledde till felaktig placering av nacke och muskelspasmer—en typ av ”posttraumatisk” dystoni. Hos patienter med atlantoaxial roterande subluxation är den normala nackdeformiteten den klassiska” cock-robin ” – deformiteten och aktivering av sternocleidomastoid och trapezius förekommer inte. Den kirurgiska behandlingen i detta fall löste” cock robin ” deformitet och occipital smärta men de typiska kliniska resultaten av spasmodisk torticollis återkom när halo avlägsnades. Det är troligt att halo gav tillräcklig somatosensorisk ingång för att hämma sternocleidomastoidspasmen under den tid som halo var på plats. Utvecklingen av de kliniska fynden med lindring av occipital smärta och ”cockrobin” deformitet följt av ett mer typiskt utseende av spasmodisk torticollis tyder starkt på att det var dystoni som orsakade den roterande subluxationen.

spasmodisk torticollis är en fokal och vanligtvis idiopatisk dystoni med cervikal muskelspasma som orsakar ofrivillig nackställning och rörelse. Det kan förekomma i alla åldrar. Kemisk denervering av de överaktiva musklerna med botulinumtoxin är nu den vanliga behandlingen och är effektiv hos de flesta patienter.6

dystoni kan orsaka subluxation eller dislokation vid olika leder. Till exempel kan de temporomandibulära lederna genomgå återkommande eller kronisk dislokation vid idiopatisk eller tardiv oromandibulär dystoni.7-9 Angelini et albeskriven subluxation av subaxial cervikal ryggrad vilket resulterar i en cervikal myelopati hos ett barn med spastisk dystonisk cerebral palsy10 och Tunkel et alreported cervikal subluxation orsakar förbättring av dystoni hos en patient med långvarig idiopatisk torsionsdystoni.11till vår kunskap vuxen debut spasmodisk torticollis orsakar och presenterar som en roterande atlantoaxial subluxation har aldrig rapporterats i litteraturen. Långvarig rotation utöver den fysiologiska gränsen kommer sannolikt att vara orsaken till denna subluxation.

när atlantoaxial subluxation uppträder efter långvarig ofrivillig halsställning bör en underliggande diagnos av dystoni övervägas. Botulinumtoxin löser inte subluxationen, men var nödvändigt i detta fall för att kontrollera den underliggande dystonin. Externa hängslen och krage kontrollerar sällan de kraftfulla rörelserna av cervikal dystoni, och toxinet kan ta några dagar eller till och med veckor att arbeta, så vi rekommenderar behandling så snart dystoni diagnostiseras. I teorin kan botulinumtoxin förbättra effekten av eller störa återhämtningen från akuta muskelförlamande medel som används vid anestesi. Emellertid har inga sådana reaktioner rapporterats i 12 års omfattande erfarenhet över hela världen med botulinumtoxin, och därför är det förmodligen säkert att ge injektioner redan före nackoperation. När en patient med spasmodisk (variabel hållning) torticollis utvecklar en fast och tillräckligt extrem ”cock robin” – hållning, bör läkaren överväga undersökning med vanlig radiografi och CT för att utesluta roterande subluxation, även om muskelspasmen är intermittent.