Edmunds rapporterade det första fallet av CN 1892 som cystisk adenom i njuren . Mindre än 200 fall har rapporterats uppdaterade i den internationella litteraturen, men detta antal bör betraktas med försiktighet på grund av de olika termer som används för att beskriva denna enhet (cystisk renal hamartom, cystadenom, polycystisk nefrom etc.) . För närvarande är detta det tredje fallet av CN som publicerats i den grekiska litteraturen uppdaterad .
Multilocular cystisk nefrom kan vara både medfödd, drabbar främst spädbarn män, liksom förvärvad påverkar främst postmenopausala kvinnor . Den medfödda formen ses vanligtvis hos spädbarn under två år, med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2:1 och är i allmänhet ensidigt, även om bilaterala skador rapporteras . Däremot ses det hos vuxna vanligtvis mellan 4:e och 6: e decenniet och har ett förhållande mellan män och kvinnor på 1: 9 . Även om det är uppenbart att vuxen CN delar vanliga morfologiska egenskaper med medfödd CN, anser flera författare det som en separat enhet som visar helt annat biologiskt beteende . Denna tro är baserad på rapporter om medfödda CN-fall med knölar av Wilms-tumör bland de godartade cysterna ; emellertid kan maligna förändringar i vuxna CN-fall också uppstå . Den exakta etiologin för både medfödd och vuxen CN är olöst, medan klassificeringen är kontroversiell. Enligt Eble och Bonsib står CN i ena änden av ett spektrum av njurcystiska sjukdomar i barndomen som inkluderar ren CN, cystisk – delvis differentierad nefroblastom, multilokulära cyster med knölar av Wilms-tumör och Wilms-tumörer . På samma sätt skulle ordningen hos vuxna (som i vårt fall) vara CN, multilokulärt cystiskt njurcellscancer och cystiskt njurcellscancer. Generellt antas det att CN är missbildning som förstoras genom vätskeansamling och cystisk dilatation av enskilda lokaliser och förekommer som tumörliknande cystisk massa . Vissa utredare föreslog att denna enhet skulle klassificeras bland de blandade epitelstromala tumörerna, medan andra anser det som en separat enhet . Enligt” WHO-klassificeringen av tumörer ” klassificeras CN som en speciell enhet som tillhör eller är identisk med blandade epiteliala och stromala tumörer (MESTK) av njure , särskilt när stroma eller stroma av äggstockstyp med element som vita eller fibrösa kroppar är närvarande . Patogenesen av dessa tumörer verkar vara baserad på påverkan av hormoner eftersom de mest påverkar kvinnor, särskilt de med historia av oralt intag av östrogener. Dessutom, i sällsynta rapporterade fall av manliga patienter med blandad epitelial och stromal tumör, fanns det en historia av hormonmanipulationer för behandling av prostatacancer . Närvaron av östrogen-och progesteronreceptorer i stroma av dessa tumörer stöder vidare den ovan nämnda hypotesen . En historia av hormonbehandling är emellertid inte närvarande hos alla manliga patienter (som i vårt fall) medan några av rapporterade fall saknade bevis på hormonreceptoruttryck . Genom att granska ovanstående är det rimligt att dra slutsatsen att inte alla fall implicerar hormonell mekanism i patogenes och därför är uttrycket av hormonreceptorer i den äggstocksliknande stroma av cystisk nefrom troligen relaterad till ontogen likhet med äggstocksstroma och glattmuskeldifferentiering.
diagnostiska kriterier fastställda av Eble och Bonsib inkluderar: en expanderbar massa omgiven av en fibrös pseudokapsel vars inre helt består av cyster och septa, utan expanderbara fasta knölar. Cystorna bör fodras av plattat, kuboidalt eller hobnail epitel. Septa kan innehålla epitelstrukturer som liknar mogna njurtubuler men bör inte innehålla epitelceller med klar cytoplasma och bör vara fria från skelettmuskelfibrer .
CN presenterar inga specifika urinvägssymtom som buk-eller flanksmärta, urinvägsinfektionssymptom, hematuri och hypertoni hos vuxna och som palpabel bukmassa i barndomen . CN presenterar också inga specifika bildfynd. Vanliga röntgenbilder kan visa en massa, sällan med förkalkning. Utsöndringsurogrammet visar vanligtvis en väldefinierad, intra-renal massa i en normal fungerande njure. Fördröjd utsöndring med hydrokalykos eller ingen visualisering sker i fall med obstruktion genom bäckens herniation av tumören. Sonografiska fynd relaterar till storleken på locules. När lokaliser är små demonstreras en icke-specifik komplex intra-renal massa. Däremot, när locules är stora kommer sonogrammet att visa en njurmassa med multilocular konfiguration, diskreta septa och sono-lucent utrymmen. Beräknad tomografi avslöjar vanligtvis en jämn multilocular massa och bestämmer dess perinephric förlängning. Emellertid är diskrimineringen mellan cyster i kategori II och III enligt det bosniska systemet för radiologisk diagnos av cystiska njurskador ofta svårt . Färg-dopplerflödesavbildning föreslås som ett användbart verktyg för differentialdiagnos av maligna kontra godartade lesioner: vid angiografisk undersökning är CN vanligtvis hypo vaskulär och visar mindre vanligt ingen vaskularitet alls. MR-angiografi är ett alternativ i preoperativ utvärdering för eventuell partiell nefrektomi.
de icke-specifika kliniska resultaten och det dåliga bidraget från bildundersökningar gör den exakta preoperativa skillnaden från andra cystiska njurneoplasier svår. Faktum är att slutlig diagnos kan fastställas vid histopatologisk undersökning av den fullständigt avvisade tumören i patologilaboratoriet. Boggs och Kimmelstiel definierade vissa kriterier för att möjliggöra differentiering från polycystisk sjukdom, multicystiska njurar, enkla njurcyster och cystisk njurcellscancer. Dessa kriterier inkluderar: multilocular lesion, cyster fodrade med epitel, cyster som inte kommunicerar med bäckenet och normal kvarvarande njurvävnad. Medan de histologiska egenskaperna hos CN är väl beskrivna , slutlig patologisk diagnos är nästan uteslutande baserad på immunhistokemi. I närvaro av atypiska epitelceller som fodrar cysterna och när kärnfunktionerna hos de klara cellerna i septa är vilseledande intetsägande, hjälper positiviteten för vimentin och EMA inte till att skilja CN från cystisk njurcellskarcinom. I sådana fall kan stromal positivitet för östrogen-eller progesteronreceptorer vara till hjälp, eftersom en väsentlig del av fallen är ER/PR-negativ, utesluter frånvaro av färgning inte diagnosen cancer .
i synnerhet rapporterade flera utredare att – som i vårt fall-CN cystepitel visar positivitet för CK, vilket tyder på en avvikande renal tubulär differentiering . Detta samuttryck av faktorer av proximala och distala njurtubuli i epitel av cystor har också rapporterats i flera andra njurtumörer.