Diagnos av kutan vaskulit

kutan vaskulit definieras som inflammation i blodkärlens väggar i huden. Klassificering av detta tillstånd kan vara utmanande och baseras på storleken på det drabbade blodkärlet. Ett användbart klassificeringsschema anges i fält 1.1

sekundär vaskulit orsakas vanligtvis av mediciner, bakteriella eller virala infektioner, malignitet eller bindvävssjukdomar. Detta tillstånd kan påverka små eller medelstora blodkärl.2

vaskulit i små kärl

• kutan vaskulit i små kärl
• iga vaskulit (Henoch-Schubbicnlein purple)
• Urticarial vaskulit

vaskulit i små kärl

• reumatoid artrit
• mikroskopisk polyangiit
• granulomatos med polyangiit
• eosinofil granulomatos med polyangiit
• Kryoglobulinemisk vaskulit

Medium kärl vaskulit

• Polyarteritis nodosa
• kutan polyarteritis nodosa
• nodulär vaskulit

historia och kliniska egenskaper

en fullständig historia krävs för dessa patienter, särskilt för att leta efter några systemiska egenskaper eller uppenbara triggers för vaskulit, såsom nya mediciner.

Petechiae ses ofta, men den vanligaste funktionen är palpabel purpura. Detta orsakas av de försvagade kärlväggarna som gör att röda blodkroppar kan extravasera.

denna process förvärras av ökat tryck, varför underbenen är de vanligaste platserna som påverkas. Dessa områden kan sår och storleken på det drabbade kärlet tenderar att korrelera med sårbildning – ju större kärlet är, desto djupare sårbildning. Noduler och livedo reticularis kan förekomma i medelstora och stora kärlvaskulit.

undersökningar

hos alla patienter med misstänkt kutan vaskulit bör följande undersökningar utföras:2

• FBC, vilket kan indikera en bakomliggande orsak
• LFTs för att utesluta leverinvolvering
• U& Es för att säkerställa ingen njurinvolvering
• urinanalys för att leta efter hematuri eller proteinuri, vilket skulle indikera njurinvolvering

om orsaken till vaskulit är uppenbar krävs ingen ytterligare testning. Om det fortfarande är oklart skulle ytterligare tester innebära:2

• ANA och extraherbara nukleära antigener, som kan indikera bindvävssjukdom
• ANCA, som kan indikera systemisk vaskulit
• immunoglobuliner och elektrofores
• reumatoid faktor
• kryoglobuliner
• hepatit B, hepatit C och HIV, som är associerade med vissa sällsynta typer av vaskulit

hudbiopsi

en hudbiopsi kan vara till hjälp för att bekräfta diagnosen kutan vaskulit. Biopsi av en lesion som är 24 till 48 timmar gammal ger sannolikt relevant diagnostisk information.

funktioner inkluderar inflammatoriskt infiltrat runt blodkärl, störning eller förstörelse av kärlväggarna och fibrinoidnekros.3 andra viktiga histologiska egenskaper inkluderar djupet av vaskulit, närvaron av kärnstoft (nedbrytning av vita blodkroppar) och extravasering av röda blodkroppar.2

biopsin kan också indikera orsaken till vaskulit, särskilt om till exempel granulom är närvarande. Direkt immunofluorescens är ett användbart komplement vid diagnos av Henoch-Schuclunlein purpura, eftersom detta kommer att visa perivaskulär iga-deponering.2

kutan liten kärlvaskulit

kutan liten kärlvaskulit är den vanligaste typen som påträffas i praktiken. Denna vaskulit är begränsad till huden och har inget annat organinvolvering, men det kan vara det första tecknet på systemisk vaskulit, så övervakning är nödvändig.

upp till 50% av fallen är idiopatiska. Av de som inte är idiopatiska är mediciner en vanlig orsak, inklusive penicilliner, loop-och tiaziddiuretika, antikonvulsiva medel och allopurinol, bland andra.4

den näst vanligaste orsaken är virus-eller bakterieinfektion. Det är viktigt att utesluta hepatit B, hepatit C och HIV. Slutligen finns det ett samband med malignitet i fast organ, vilket måste beaktas när man tar historien.5

vid kutan vaskulit i små kärl påverkar lesionerna ofta både nedre ben och vrister och är ofta asymptomatiska, även om brännande och klåda har rapporterats.6

palpabel purpura är det vanligaste tecknet och detta kan föregås av det tidiga makulära stadiet.6 lesioner kan fortsätta att visas i några veckor, men lösa över en liknande tidsram. Cirka 10% av patienterna kommer att ha återkommande fläckar.6 undersökning, som beskrivits ovan, är nödvändig för att utesluta systemiskt engagemang.

tillståndet är självbegränsande, så behandling krävs ofta inte. Eventuella orsakssamband måste stoppas. Åtgärder för att minska venös stasis, tillsammans med NSAID, kan förbättra symtomen.

en reducerande behandling av prednisolon kan krävas för mer allvarliga fall eller där sårbildning är inblandad. Antibiotika och topikala kortikosteroider används ofta, men det finns inga bevis som tyder på att de är fördelaktiga.

det finns svaga bevis för användning av kolchicin andra raden och om detta misslyckas kan azatioprin och metotrexat övervägas.6

iga-vaskulit (Henoch-Schburnlein purpura)

Henoch-Schburnlein purpura är en liten kärlvaskulit som kännetecknas av immunavlagringar av IgA. Denna sjukdom drabbar nästan uteslutande barn och presenterar ofta en triad av utslag, buksmärta och artralgi.

streptokockinfektioner är den vanligaste utlösaren, men luftvägsinfektioner är också inblandade.6 purpura påverkar främst extensoraspekterna i armar och ben och skinkor.

stödjande vård är grunden för behandlingen, men ibland krävs systemisk prednisolon. Efter upplösning kommer ungefär en fjärdedel av patienterna att återfalla och upp till hälften kommer att ha njuravvikelser vid uppföljning.6

Urticarial vaskulit

Urticarial vaskulit är ett sällsynt tillstånd som involverar utveckling av indurated wheals, som skiljer sig från vanlig urtikaria eftersom de tenderar att vara smärtsamma, varar längre än 24 timmar och löser sig med blåmärken. Valarna kan innehålla purpuriska foci och angioödem kan samexistera.

bevis på behandlingseffektivitet är begränsad, men de flesta patienter svarar på systemiska steroider. Andra linjens behandlingar som visat sig vara effektiva i vissa fall inkluderar dapson, kolchicin och hydroxiklorokin.6

mikroskopisk polyangiit

mikroskopisk polyangiit är en ANCA-associerad vaskulit som huvudsakligen påverkar små kärl, även om medelstora kärl också kan vara involverade. Det är en nekrotiserande form av vaskulit med mycket liten immunavsättning i kärlväggarna.7

det finns inga granulom, vilket hjälper till att skilja detta tillstånd från andra ANCA-associerade vaskulitider. Glomerulonefrit och lungkapillärit samexisterar ofta och konstitutionell upprördhet är ofta närvarande.7

hantering innebär stark immunsuppression med systemiska steroider och cyklofosfamid för att inducera remission.6

granulomatos med polyangiit

granulomatos med polyangiit är en ANCA-associerad nekrotiserande granulomatös inflammation i små och medelstora kärl. Det involverar vanligtvis övre och nedre luftvägarna och orsakar glomerulonefrit.7

dermatologiska funktioner inkluderar palpabel purpura, subkutana knölar, digitala infarkter och sårbildning. Orala sår är vanliga och andra symtom inkluderar epistaxis, hosta, hemoptys, andfåddhet och nasal deformitet.6

grundpelaren i behandlingen är högdos prednisolon och cyklofosfamid.6 Vid svår njursjukdom kan plasmaferes indikeras.8

eosinofil granulomatos med polyangiit

eosinofil granulomatos med polyangiit är en ANCA-associerad granulomatös och nekrotiserande vaskulit som är eosinofilrik och involverar små till medelstora kärl.7

glomerulonefrit är vanligt och är associerat med astma hos vuxna.7 perifer eosinofili är närvarande och vaskulit kan påverka nästan vilket organ som helst.6

grundpelaren i behandlingen hos dessa patienter är högdos prednisolon och cyklofosfamid.6

Kryoglobulinemisk vaskulit

kryoglobuliner är onormala proteiner som spontant fälls ut när blod kyls under 37 C. De bildade immunkomplexen orsakar vaskulit och kan påverka perifera nerver, leder och njurar, såväl som huden.6

akuta episoder utlöses av en kall miljö och perioder av oändlighet. Hepatit C är orsaken i 80% av fallen.6

hantering innefattar en kombination av systemiska steroider och andra immunsuppressiva medel. Viktigt, om hepatit C är närvarande, kommer detta att behöva genotypning och behandling på lämpligt sätt.9

Polyarteritis nodosa och kutan PN

Polyarteritis nodosa (PN) är en sällsynt form av nekrotiserande vaskulit i medelstora kärl, vilket inte orsakar glomerulonefrit och är inte associerat med ANCA.7 systemisk PN kan påverka nästan vilket organ som helst; kutan PN har inget systemiskt engagemang.6

en mängd olika virusinfektioner, inklusive hepatit B, har varit inblandade i att orsaka tillståndet. Tender noduler i underbenet är den vanligaste funktionen och dessa kan sår.6

kutan polyarterit kan ofta hanteras med NSAID och avsmalnande högdos prednisolon. Polyarterit med systemiskt engagemang bör hanteras med en kombination av prednisolon och cyklofosfamid. Hepatit B, Om närvarande, kommer att kräva aktiv behandling.6

när man ska hänvisa till sekundärvård

milda fall av kutan vaskulit i små kärl kan hanteras i primärvården.

om fallet är kutant, med betydande hudinvolvering, krävs brådskande hänvisning till dermatologiteamet. Njurinvolvering bör diskuteras med nefrologiteamet. Patienter som är sjuka, med misstänkt systemiskt engagemang, bör hänvisas till det medicinska teamet i samtal.

i alla fall av kutan vaskulit i små kärl krävs fyra till åtta veckors uppföljning, så läkaren kan kontrollera BP, U&Es och urinanalys och se till att sen presentation njursjukdom inte missas.

• Dr James Miller är en dermatologi specialist registrar vid universitetssjukhus i Leicester; Dr Anton Alexandroff är konsult dermatolog och hederslektor vid Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital och Nuffield Health Cambridge Hospital

1. Carlson JA. Den histologiska bedömningen av kutan vaskulit. Histopatologi 2010; 56: 3-23
2. Fett N. utvärdering av vuxna med kutana lesioner av vaskulit. UpToDate April 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen kr. Kutan vaskulit uppdatering: diagnostiska kriterier, klassificering, epidemiologi, etiologi, patogenes, utvärdering och prognos. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. översikt över kutan vaskulit i små kärl. UpToDate oktober 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR et al. Kutan vaskulit i små kärl i samband med maligniteter i fasta organ: Mayo experience, 1996 till 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. enkelorgan vaskulit med små kärl; kutan vaskulit med små kärl. I: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (Red). Rooks lärobok för dermatologi. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 reviderad International Chapel Hill Consensus Conference Nomenklatur för Vasculitider. Artrit Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomiserad studie av plasmautbyte eller högdosering metylprednisolon som tilläggsbehandling för svår renal vaskulit. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. EULAR rekommendationer för hantering av primär vaskulit i små och medelstora kärl. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17