eosinofila lungsjukdomar är en heterogen grupp av störningar som kännetecknas av överdriven infiltration av eosinofiler i lunginterstitium och alveoler och är i stort sett uppdelade i tre huvudgrupper 1:
- idiopatisk: okända orsaker
- sekundär: kända orsaker
- eosinofil vaskulit: eosinofil granulomatos med polyangiit
Diagnosen ställs baserat på något av följande:
- pulmonell opacitet på en röntgenbild eller HRCT-bröstkorg med perifer eosinofili
- vävnadseosinofili vid antingen öppen eller transbronchial lungbiopsi
- ökade eosinofiler i bronkoalveolär sköljning (BAL) vätska
patologi
idiopatisk
enkel pulmonell eosinofili (spe)
enkel pulmonell eosinofili (även känd som Loffler syndrom) är ett godartat och självbegränsande tillstånd, kännetecknat av milda symtom och vanliga radiografiska fynd vanligtvis mycket mer imponerande än patientens tillstånd, och klassiskt har en omvänd fladdermus vinge utseende. Blodeosinofili är en funktion.
akut eosinofil lunginflammation (AEP)
akut eosinofil lunginflammation (AEP) uppträder vanligtvis med akut feber, svår andnöd och hypoxi under < 5 dagar med snabb progression och visar snabb förbättring vid behandling med steroider och vanligtvis inget återfall efter behandling. Lungsköljning avslöjar > 25% eosinofiler, men perifert blod eosinofilantal är vanligtvis normala. Etiologin för AEP är okänd. Det har föreslagits att det kan representera akut överkänslighet mot ett inhalerat antigen. CT-fynd inkluderar bilaterala fläckiga områden med opacitet i markglas och interlobulär septalförtjockning.
kronisk eosinofil lunginflammation (CEP)
kronisk eosinofil lunginflammation kännetecknas av homogen perifer luftrumskonsolidering som varar >6 månader, vilket svarar på steroidbehandling. Detta utseende resulterar i en omvänd fladdermus vinge utseende. Cirka 50% av patienterna med CEP har astma. CEP kan vara svårt att skilja från Churg-Strauss syndrom (CSS). Medan CEP har homogena perifera luftrumskonsolidationer tenderar konsolideringarna i CSS att vara mer lobulära i distributionen. Dessutom tenderar CSS att ha centrilobulära knölar.
idiopatisk Hypereosinofilt syndrom (IHS)
idiopatisk Hypereosinofilt syndrom är en systemisk störning med skador på hjärta och CNS. På CT hittar man knölar med en slipad glashalo, som liknar SPE. Till skillnad från SPE löser opaciteterna inte spontant. Dessutom är cirka 50% av fallen associerade med pleurala effusioner.
sekundär
läkemedel
dessa fall har icke-specifika fynd på bröstradiografi och CT. Kränkande droger inkluderar:
- antibiotika
- nitrofurantoin (som kan utvecklas till lungfibros)
- penicillin
- tetracyklin
- toxiner
- eosinofili-myalgi syndrom från förorenat L-tryptofan
- toxiskt oljesyndrom
Se även: läkemedelsutslag med eosinofili och systemiska symtom (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. CT-fynd inkluderar bronkiektas som involverar de centrala och övre lungorna med eller utan mucoid impaktion.
Bronkocentrisk granulomatos (BG)
Bronkocentrisk granulomatos (BG) är en sällsynt sjukdom med icke-specifika radiografiska fynd. Cirka två tredjedelar av fallen är inte associerade med vävnadseosinofili. Den återstående en tredjedel har perifer eosinofili, astma, svamphyfer vid biopsi och positiva sputumkulturer för Aspergillus.
eosinofil vaskulit
eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA)
eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA), tidigare känd som Churg-Strauss syndrom, är associerad med CT-fynd som liknar CEP. Liksom CEP ses CSS hos astmapatienter. Till skillnad från CEP tenderar de subpleurala konsolideringarna att ha en lobulär fördelning och tenderar att vara migrerande eller övergående. Dessutom finns centrilobulära knölar på CT.