Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

Optimal terapeutisk metod för denna sjukdom

det har inte funnits någon kontrollerad studie för behandling av EF. Systemiska kortikosteroider är grunden för terapi för EF, baserat på fallrapporter och fallserier. Högdos oral prednison (intervall 0, 5 till 1 mg/kg/dag), med en långsam avsmalning när sjukdomen svarar, är den mest konsekventa rekommendationen. Majoriteten av fallen kommer att reagera snabbt på kortikosteroidbehandling, i motsats till fall av sklerodermi.

EF-patienter (59-88%) uppvisar vanligtvis en fullständig eller nästan fullständig remission med 1-5 månaders oral prednisonbehandling. Terapi är vanligtvis komplett var som helst mellan 6-24 månader. Prognos för remission är mer gynnsam om den behandlas vid ett tidigare stadium av sjukdomen.

vid medicinsk behandling med systemiska steroider bör alla patienter hänvisas till och följas noggrant av en sjukgymnast för att förhindra gemensamma kontrakturer. I en ny kohortstudie hänvisades endast 37% av patienterna som diagnostiserades med EF till fysioterapi. Patienterna bör få sitt blodtryck, blodsocker och bentäthet bedömt under systemisk steroidbehandling. Kalcium-och vitamin D-tillskott rekommenderas också. Nuvarande rekommendationer från Institute of Medicine anger att vuxna mellan 19-70 år ska ha ett dagligt intag av 1000 mg/dag kalcium och 600 IE/dag vitamin D.

bisfosfonatbehandling kan också användas i lämpliga åldersgrupper. En acceptabel bisfosfonatregim är alendronat 70 mg genom munnen varje vecka för dem med osteoporos eller 35 mg genom munnen per vecka för att förhindra osteoporos hos dem som är i riskzonen.

om prednison misslyckas, eller om patienten endast har partiell remission med systemiska steroider, kan behandlingen ändras. Något av följande medel kan användas ensamt eller i kombination med systemiska steroider: hydroxiklorokin 200 mg två gånger dagligen, hydroxizin 25-100 mg var 8: e timme, cimetidin 400 mg genom munnen två gånger dagligen, ibuprofen 800 mg tre till fyra gånger dagligen genom munnen (max 3200 mg/dag), azatioprin 1-2, 5 mg/kg/dag genom munnen, cyklosporin 2,5-4 mg/kg/dag genom munnen uppdelat i dosering två gånger dagligen, metotrexat10-25 mg per mun varje vecka, infliximab 5 mg/kg intravenöst var 8: e vecka eller cyklofosfamid 1,5-3 mg/kg per mun dagligen. Pulse högdos metotrexat (4 mg/kg per månad i 5 månader) har studerats i en liten fallserie med förbättring. Tocilizumab har också använts i ett enda fall. Sirolimus har också använts med viss framgång. Topisk takrolimus har använts tillsammans med hydroxiklorokin och prednison hos en patient och gav ingen nytta.

en kirurgisk fasciektomi utfördes kort efter diagnos i fyra fall av ledkontrakt i de övre extremiteterna i inställningen av EF, följt av behandling med oral prednison. I dessa fall kan kirurgisk ingrepp ha påskyndat återhämtningen, vilket ger större rörelseomfång inom några veckor än med kortikosteroider ensam. En annan rapport avslöjade att fasciektomi var fördelaktigt för lindring av gemensamma kontrakturer när annan medicinsk hantering hade misslyckats. Således kan kirurgisk ingrepp spela en roll i behandlingen av gemensamma kontrakturer i EF, men det finns ingen försök att jämföra medicinska, kirurgiska eller kombinerade terapier vid denna tidpunkt.

patienthantering

patienter med misstänkt EF ska ha följande tester utförda:

– excisional hudbiopsi i full tjocklek till muskulär fascia

-fullständigt blodantal med differential (CBC d/p)

– komplett metabolisk panel (elektrolyter, njurpanel, leverfunktionstester)

– erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)

– urinanalys

– aldolas

– gammaglobuliner

– serum– och urinproteinelektrofores samt immunfixering

– Lyme– titer

– tyreoideastimulerande hormon (TSH) och fri T4

– antinukleurantikropp (Ana)

– Anitneutrofila cytoplasmatiska antikroppar(c-ANCA och p-ANCA)

– kreatinkinas

– överväg MR-eller PET-skanning för att utvärdera involverade lemmar.

de T2-viktade bilderna ska avslöja fasisk signalhyperintensitet medan T1-viktade bilder ska visa fascialförtjockning, särskilt vid kronisk sjukdom. MR kan användas för att hjälpa till att styra excisionsbiopsin i full tjocklek. En PET-skanning har bara använts en gång för att hjälpa till med biopsi, inte som ett enda diagnostiskt verktyg.

patienter har ofta setts av flera läkare (medelvärde av 2.4 Läkare, intervall 1-7) när de presenterar för diagnos. Medeltiden från symtomdebut till diagnos är cirka 11 månader. De kan vara förståeligt frustrerade över sin vård. Försäkran bör ges att de flesta fall är steroidresponsiva och att sjukdomen vanligtvis är självbegränsad, även när behandlingen inte administreras.

om granskning av system eller fysisk undersökning gäller är åldersanpassad screening för intern malignitet lämplig. En fullständig fysisk undersökning av deras primärvårdsläkare bör också utföras. Vid uppföljning var 3-6 månader bör EF-patienter övervakas med regelbunden CBC för att övervaka eventuella förändringar i perifer eosinofili och för eventuell utveckling av hematologisk malignitet. TSH bör också utvärderas för eventuell utvecklande sköldkörtelsjukdom.

Oral prednisonbehandling kan användas som monoterapi i 3-6 månader. Vid den tidpunkten, om patienten har haft minimal eller inget svar är det rimligt att lägga till andra medel, som diskuterats ovan.

utan någon medicinsk behandling tar sjukdomen vanligtvis 3-5 år för remission. Behandling med systemiska steroider är dock nödvändig för att minimera risken för gemensamma kontrakturer. Regelbunden fysioterapi är avgörande för att minimera gemensamma kontrakturer. Hänvisning till en fysioterapeut är försiktig.

ovanliga kliniska scenarier att överväga vid patienthantering

sällan förekommer EF ensidigt och kommer att kräva en omfattande upparbetning för att skilja den från sklerodermi och sklerodermivarianter. Patienter kan också presentera enbart med myosit som deras första symptom, med hudfynd efter några veckor till månader senare, vilket kan göra det initialt svårt att skilja från polymyosit.

EF kan återkomma hos vissa patienter, även efter en fullständig remission. Patienter med EF som är i remission bör göras medvetna om denna möjlighet.

om patienten klagar över snyftning vid granskning av system är en vanlig film i bröstet och PFTs rimligt att utesluta en restriktiv process. Om patienten klagar över refluxsymtom vid granskning av system är en hänvisning till gastroenterologi för möjlig övre endoskopi rimlig.

Vad är bevisen?

Antic, M, Lautenschlager, S, ITIN, PH. ”eosinofila fasciits 30 år efter – vad vet vi verkligen”. Dermatologi. vol. 213. 2006. s. 93-101. (Författarna presenterar 11 patienter med EF och granskar noggrant litteraturen. De presenterar en mängd olika patienter, inklusive det yngsta rapporterade fallet, hos en 1 år gammal kvinna. De presenterar behandlingsmetoder och granskar behovet av ett omfattande arbete för att skilja EF från andra sjukdomar. De inser att under de 30 år sedan EF beskrevs av Shulman har vår förståelse av sjukdomen inte utvecklats, och att ytterligare in vitro-och in vivo-undersökningar behövs.)

Bischoff, L, Derk, CT. ”Eosinofil Fasciit: demografi, sjukdomsmönster och svar på behandling: rapport om 12 fall och granskning av litteraturen”. Int J av Dermatol. vol. 47. 2008. s. 29-35. (Denna senaste översyn av EF-litteraturen presenterar också resultaten från 12 patienter i ett sklerodermicenter vid en universitetsbaserad reumatologipraxis. De lyfter fram de gemensamma egenskaperna hos sjukdomen och rapporterar den höga frekvensen med vilken patienter med EF diagnostiseras fel, vilket leder till förseningar i behandlingen. Förseningar i terapi för EF har associerats med sämre resultat.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. ”positronemissionstomografi vid diagnos av Eosinofil Fasciit”. Q J Med. 2010. (Denna artikel visar användningen av PET-skanningar för att undersöka den totala bördan av en patients sjukdom. Författarna föreslår att ytterligare studier av patienter med EF genomgår PET-skanningar för att ytterligare utvärdera användningen av denna modalitet, särskilt hos patienter i vilka en biopsi inte kan utföras.)

Daniel, RS, Lavery, s, majs, JC, brun, AN, stärka, MB. ”Ensidig Eosinofil Fasciit: en underkänd subtyp”. J Clin Rheumatol. vol. 15. 2009. s. 247-9. (En kort rapport från en patient med en ovanlig variant av EF med ensidigt engagemang. Författarna betonar vikten av granskning av en hudbiopsi i full tjocklek av en dermatopatolog, liksom förmågan att skilja EF från en sklerodermivariant baserat på ett snabbt svar på steroider. De väcker oro för att EF ofta kan diagnostiseras felaktigt som en sklerodermivariant, och därför kan EF vara vanligare än tidigare erkänt.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, A, Chary-Valckenaere, I. ”Från diagnos till remission: plats för MR i Eosinofil Fasciit”. Clin Rheumatol. vol. 29. 2010. s. 1461-4. (Denna artikel granskar användningen av MR vid diagnos och efter svaret på behandlingen i EF. Författarna beskriver en patient som genomgick en MR-guidad biopsi av hans muskel och muskulär fascia för att bekräfta sin diagnos, som också visade ”Mr-remission” efter flera månader av kortikosteroider. De granskar kort EF och den utvecklande användningen av MR vid diagnos av sjukdomen.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. ”Eosinofil Fasciit hos ett kvinnligt barn”. J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. PP. S72-4. (Denna fallrapport illustrerar ett fall av EF hos en ung 12-årig kvinnlig patient, som hanterades framgångsrikt med systemiska steroider, metotrexat och fysioterapi. Författarna säger att hennes fall kan lyfta fram att förekomsten av en EF-fenotyp vanligare hos barn, med majoriteten av pediatriska fall som förekommer hos kvinnor, och de flesta fall är steroidresponsiva.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. ”kirurgisk hantering av Eosinofil Fasciit i övre extremiteten”. J Hand Surg Brit. vol. 22. 1997. s. 405-7. (En fallserie på fyra patienter som genomgick kirurgisk ingrepp för gemensamma kontrakturer i de övre extremiteterna i inställningen av Eosinofil Fasciit, följt av behandling med oral prednison.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. ”Terapeutisk fasciektomi för Eosinofil Fasciit”. Ann Plast Surg.vol. 41. 1998. s. 208-10. (En fallrapport från en patient som hade misslyckats med medicinsk behandling för EF med resulterande ledkontrakt, som upplevde symtomlindring och ökat rörelseområde efter en underarm fasciektomi.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, tr, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. ”Högdos intravenös Pulsmetotrexat hos patienter med Eosinofil Fasciit”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Nov 1. s. 1262-1265. (En liten studie av 12 patienter som behandlades med högdospulsmetotrexat med en förbättring av deras tillstånd mätt med den modifierade hudpoängen, liksom sekundära resultatmått såsom gemensam rörlighet, visuella analoga skalor och subjektiva hälsofrågeformulär.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. ”en litteraturöversikt av Eosinofil Fasciit med ett illustrerat fall”. Curr Rheumatol Rev. 2016 Oktober 7. (En aktuell, omfattande översyn av tillståndet och för närvarande gynnade behandlingsalternativ.)

Wright, na, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. ”Epidemiologi och behandling av Eosinofil Fasciit: en analys av 63 patienter från 3 tertiära vårdcentraler”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Januari. s. 97-9. (Största kohortstudie av Eosinofil Fasciit i litteraturen med överväganden om fördröjning i diagnos, feldiagnos, diagnostiska mimickers, behandling med kortikosteroider och steroidsparande medel samt förväntade resultat.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. ”Eosinofil fasciitliknande störning som utvecklas i samband med multipel sklerosterapi”. J Läkemedel Dermatol. vol. 13. 2014 Sep. s. 1144-7. (En fallrapport som beskriver ett eosinofilt fasciitliknande syndrom som uppträder vid behandling av MS med dimetylfumarat, som FDA godkände för att behandla MS.)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. ”Effekt av Tocilizumab vid behandling av Eosinofil Fasciit: rapport om ett fall”. Gemensam Ben Ryggrad. vol. 82. 2015 Dec. s. 460-1. (En fallrapport från en patient som hade misslyckats med behandling med systemiska kortikosteroider och metotrexat som behandlats med biologisk Anti-IL-6-behandling med omedelbart och varaktigt svar.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, Norr, Timothy, Gberger, Jenny, E Murase. ”Behandling av Eosinofil Fasciit med Sirolimus”. JAMA dermatologi. vol. Vol.152. 2016. s. 488-490. (En fallrapport från en enda patient som misslyckades med systemiska kortikosteroider och metotrexat, med förbättring efter tillsats av sirolimus till systemiska kortikosteroider.)