mjukdelssarkom är en grupp sällsynta tumörer som tillsammans utgör endast 1 procent av alla vuxna cancerformer. Även om dessa tumörer kan förekomma var som helst i kroppen, utvecklas cirka 20 procent (0, 2 procent av alla cancerformer) i baksidan av buken, bredvid njurarna, på en relativt ”dold” plats som kallas retroperitoneum. Här växer retroperitoneala sarkomer långsamt över tiden och är faktiskt, när de upptäckts, typiskt 20 till 30 centimeter, möjligen de största tumörerna i människokroppen. Men bortsett från deras visuellt chockerande jätte storlek, retroperitoneala sarkom är bland de mest utmanande cancer att behandla. Jag har valt att ägna min karriär åt att bekämpa detta sällsynta ”djur.”
för patienter med retroperitoneal sarkom är kirurgi fortfarande den enda chansen att bota. Dessa är dock inte enkla operationer alls. På grund av sin stora storlek och det begränsade utrymmet i resten av buken, berör dessa tumörer ofta, komprimerar, förskjuter eller direkt invaderar stora organ och blodkärl. Detta förstorar risken för operationen så att de flesta kirurger är ovilliga att ta på sig dessa fall och med rätta hänvisa till specialcentra. För att ta bort tumörerna helt måste vi ofta samtidigt ta ut flera organ och ibland stora blodkärl. Som ett resultat kan dessa operationer involvera flera lag; ta lång tid (ibland åtta timmar eller mer); och för kirurgen kan det vara ganska krävande både mentalt och fysiskt.
efter att ha återhämtat sig från en sådan utmanande operation frågar mina patienter mig ofta: ”är jag botad nu?”Jag kan bara föreställa mig den känslomässiga berg-och dalbanan de måste uppleva när vi vet vad vi gick igenom och såg det anmärkningsvärt långa bukärret, vi diskuterar nödvändigtvis det faktum att även med den bästa operationen på de bästa specialcentren har dessa cancerformer ett ökänt rykte för att komma tillbaka. Strålning och kemoterapi sänker ibland denna risk, men med tanke på sällsyntheten hos denna sjukdom har vi för närvarande inte tillräckligt med information för att veta om dessa icke-kirurgiska behandlingar verkligen är effektiva. I slutändan, när, inte om — för de flesta patienter, tyvärr — återvänder odjuret, och om det inte har spridit sig, är vi tillbaka till operationen, med varje efterföljande operation hårdare och mer riskfylld än den förra. Det säger sig självt att vi behöver bättre kirurgisk och icke-kirurgisk behandling för patienter med retroperitoneal sarkom. Detta innebär bättre förståelse av sjukdomen på flera nivåer.
att känna Odjuret från utsidan. I retroperitoneum är de två vanligaste subtyperna liposarkom och leiomyosarkom, cancer som härrör från fett respektive glatt muskel. Dessa två kan ha mycket olika beteenden. Även inom den vanligaste subtypen, liposarkom, kan patienter ha tumörer som sträcker sig från långsamt växande, utan förmåga att sprida sig, till de som infiltrerar, aggressiva och snabbt sprider sig. Att förstå dessa skillnader påverkar vårt tillvägagångssätt för behandling, inklusive till exempel hur omfattande man ska vara med kirurgi eller om man ska ge kemoterapi.
att känna odjuret på insidan genom forskning. I en idealisk värld skulle varje tumör som tas bort från operationen bokstavligen dissekeras för att studera tumören på mikroskopisk nivå för att lära sig om cellerna och hur de fungerar, är organiserade och interagerar med varandra, och viktigast av allt, om det finns några ”svaga fläckar” som kan utnyttjas för behandlingsändamål. Jag tror också att vi bör fokusera på inte bara de dåliga cellerna (cancer) utan också de goda (immunceller) som faktiskt gör det till och bor i själva tumören. Med tanke på den stora tumörstorleken finns det säkert mer än tillräckligt med material att studera!
arbeta med andra för att bekämpa odjuret. Förra året hade jag Den unika möjligheten att göra retroperitoneal sarkomoperation med kollegor i Milano, Italien, på ett av de största specialcentren i världen för denna sällsynta cancer. För mig var detta en underbar yrkeserfarenhet och fortsätter att vara givande till denna dag, eftersom vi fortsätter att lära av varandra, dela erfarenheter och diskutera sätt att potentiellt införliva nya forskningsresultat för att optimera behandlingen. I själva verket har Milanos sarkomgrupp spelat en central roll i den senaste utvecklingen av en internationell grupp kirurger som är dedikerade till att förbättra resultaten för patienter med retroperitoneal sarkom. Vårt gemensamma mål – ”Non segni di recidiva malattia”, vilket betyder” inga tecken på återkommande sjukdom ” — publiceras på min kontorsvägg i Los Angeles för att ge mig inspiration.
jag tänker på retroperitoneal sarkom dagligen, även när jag inte är ansikte mot ansikte med tumören i operationssalen. För en sådan sällsynt och utmanande sjukdom är detta engagemang utan tvekan nödvändigt; jag skulle föreställa mig för patienter som drabbats av denna sjukdom, det är också ofta i deras sinne. Jag är optimistisk att vi tillsammans med andra över hela landet och runt om i världen tillägnad retroperitoneal sarkom kommer att fortsätta göra framsteg i kampen mot detta djur.
William Tseng, M. D., är en kirurgisk onkolog vid University of Southern California. Han behandlar patienter med vuxna mjukdelssarkom av vilken kroppsplats som helst, inklusive retroperitoneum. Han har också ett specifikt forskningsintresse för liposarkom, en delmängd av dessa tumörer. Tseng har bidragit med många vetenskapliga och medicinska artiklar, liksom flera patientcentrerade resurser.