Frontal fibrosering alopeci hos män: presentationer i 12 fall och en genomgång av litteraturen | Actas Dermo-Sifiliogr Baccolficas

introduktion

Scarring alopecias är en uppsättning villkor som leder till permanent håravfall på grund av förstörelsen av follikulära stamceller.1,2

Frontal fibrosing alopecia (FFA) beskrevs av Kossard3 1994 som en viss typ av ärrbildning alopeci påverkar menopausala kvinnor.4 Det kännetecknas av en vikande frontotemporal hårfäste i samband med varierande grader av ögonbrynalopeci, ansiktspapper och ibland håravfall i axillorna och på pubis och extremiteter.5,6 det finns en tendens att överväga FFA en form av follikulär lichen planus (FLP) som väljer frontotemporal hårlinje. Sambandet mellan dessa 2 diagnoser diskuteras, dock, eftersom FFA drabbar oftast äldre kvinnor och presenterar med en distinkt mönster av håravfall; dessutom är lichen planus patchar sällan närvarande i andra integumentära strukturer hos individer med FFA och histologiska egenskaper skiljer sig något från FLP.7,8

sedan den första beskrivningen av FFA har hundratals patienter—vanligtvis kvinnor—beskrivits.9 manlig FFA verkar vara sällsynt och endast tillfälliga fall har dykt upp i litteraturen.9-23 vi tror att FFA hos män kan vara vanligare än realiserat baserat på publikationer, eftersom detta tillstånd kan överlappa eller förväxlas med andra typer av skallighet, särskilt androgenetisk alopeci (AGA), för vilka män som har nått en viss ålder brukar inte konsultera en läkare om de anser att det är en normal del av åldringsprocessen.

vi analyserade en prospektivt rekryterad serie med 12 män med FFA, en av de största serierna som hittills publicerats. Vi strävar efter att beskriva de kliniska och epidemiologiska egenskaperna i serien och jämföra dem med den största serien av FFA hos kvinnor samt till beskrivningar hos män hittills.

Material och metoder

vi genomförde en prospektiv, beskrivande, observationsstudie av män med ffa diagnostiserad i dermatologiska avdelningen vid Hospital Universitario Donostia under en 5-årsperiod mellan 2010 och 2015. Tolv patienter rekryterades (Tabell 1). Variabler studerade var ålder, tid sedan symtomdebut, patientens anledning att konsultera en hudläkare, form av presentation( plats; klåda; erytem; perifollikulär hyperkeratos; alopeci i andra delar av huden; och förekomst av LAV planus fläckar på hud, naglar eller slemhinnor ytor), trikoskopi, histologi, förekomst av AGA, andra samtidiga sjukdomar, behandlingar mottagna och svar på behandlingar. Vi beställde en blodupparbetning som inkluderade analys av sköldkörtelhormoner, antityreoidantikroppar och antinukleära antikroppar för alla patienter. Inklusionskriterierna var följande: 1) klinisk: vikande hårfäste (panna eller tempel), med ett band av blekare hud med utseende av ärrbildning och frånvaro av folliklar, ibland förknippade med ögonbryns håravfall, erytem och/eller perifollikulär hyperkeratos; 2) trikoskopisk: frånvaro av folliklar, vita fläckar (ärrbildning) och perifollikulär erytem hyperkeratos; och 3) histologisk: lymfocytisk inflammatorisk infiltrat som vanligtvis ligger runt follikulärt infundibulum och isthmus, närvaro av apoptotiska celler i den yttre rotmanteln, infundibulär dilatation och hypergranulos, och återstående fibrösa områden runt folliklarna. Uteslutningskriteriet var oförmågan att skilja mellan FFA eller FLP, särskilt hos patienter med mycket avancerad AGA där hårfästet inte kunde utvärderas. När den kliniska diagnosen var i tvivel (5 patienter) bekräftades den histologiskt. Graden hårfästet hade dragit sig tillbaka uppskattades i pannan, tempel, och nacken genom att mäta bredden på bandet av skallig, blek, förtvinad hud utan folliklar.

resultat

patientegenskaper och resultat sammanfattas i Tabell 1.

åldrar varierade från 63 till 85 år (medelvärde, 75 år). Endast 4 patienter hade sökt vår vård för skallighet. Tre andra klagade över en kliande hårbotten. FFA var ett tillfälligt fynd hos de återstående 5 patienterna, som krävde vård för andra tillstånd (främst aktinisk keratos och basalcellkarcinom). Hårfästet hade dragit sig tillbaka från pannan och templen hos alla patienter, även om skallighet i pannan kunde tillskrivas FFA, AGA eller båda, och från nacken i 1 patient (11%). Avståndet hårfästet hade dragit sig tillbaka varierade från 1 till 6 cm (medelvärde, 3 cm), även om bandet ibland var svårt att mäta om AGA var närvarande (Fig. 1–4). En enda patient hade parietala hårbotten fläckar av ärrbildning alopeci typisk för FLP (Fig. 5). Erytem och perifollikulär hyperkeratos observerades hos 8 patienter (66%) och endast 3 (25%) klagade över klåda. Ögonbryn håravfall, vilket är mycket vanligt i FFA, hittades hos nästan alla våra patienter (n= 10, 83%), liksom håravfall på underarmar och ben (n= 10, 83%). Tio av dessa män (83%) hade också AGA. Endast 1 (8%) hade ansikts (skägg) alopeci. Vi observerade ansiktspapper i 6 (50%), även om de i vissa fall knappast var synliga. Inga lichen planus lesioner var uppenbara på hud, slemhinneytor eller naglar hos någon av patienterna i denna kohort; vi såg inte heller generaliserade follikulära keratotiska papler. Dermoskopi visade en frånvaro av folliklar hos alla patienter och perifollikulär hyperkeratos hos 8 (66.6%), i överensstämmelse med de kliniska resultaten som beskrivs ovan. Patienter 2, 6, 7, 9, 10, och 11 (50%) hade bleka fläckar av ärrbildning tillsammans med de gula prickarna som är typiska för AGA. Hud biopsierades endast hos de 5 patienterna (42%) vars diagnoser ifrågasattes. Histologi avslöjade intensiv, koncentrisk perifollikulär fibros och varierande grader av lymfocytisk inflammation i epidermis mellan folliklar. Fyra män (33%) genomgick behandling med minoxidil 5% (patienter 2, 7, 10 och 11) på natten och topisk betametason 17-valerat två gånger i veckan. De rapporterade att sjukdomen stabiliserades med behandling. Patienter 1, 6, 8 och 12 (33%) använde topikala kortikosteroider ibland och uppnådde kontroll av klåda, vilket var det symptom som berörde dem. Ytterligare 4 patienter (33%) avböjde behandlingen. En låg antinukleär antikroppstiter (1: 80) hittades i endast 1 blodupparbetning (8%). Ingen indikation på onormal sköldkörtelfunktion hittades hos någon patient. Ingen rapporterade att använda ansiktsskönhet eller sminkbaser med solskyddsmedel. De vanligaste samtidiga tillstånden var höga kolesterolnivåer (n=2, 17%) och högt blodtryck (n=3, 25%). # OMIT # två patienter (17%) fick statiner, 3 (25%) fick angiotensinkonverterande enzymhämmare och 2 (17%) fick acetylsalicylsyra. Anmärkningsvärt i historien om 1 man (8%) var en diagnos av autoimmun hepatit 10 år tidigare. Han behandlades med azatioprin och orala steroider. En annan man hade genomgått en prostatektomi för prostatacancer 5 år före starten av FFA.

Figur 1.

A, vikande hårfäste i pannan och B, vid vänstra templet. Huden är tunnare och blekare, och folliklarna är ockluderade. C, underarm alopeci.

(0.78 MB).

Figur 2.

a, Parietal skallighet. B, hårfästet har dragit sig tillbaka från båda templen till kronan, med tillhörande androgenetisk alopeci. C, närbild av perifollikulär hyperkeratos. D) ögonbryn alopeci.

(0.61 MB).

Figur 3.

A och B, androgenetisk alopeci, Hamilton grad VI. vid undersökning hittades ett band av tunnare hud utan hårsäckar vid båda templen. Både erytem och follikulär hypererkeratos var uppenbara i pannan och toppen av huvudet.

(0.58 MB).

Figur 4.

a, hårfäste som uppenbarligen avtar från pannan hos en patient utan underliggande androgenetisk alopeci. B, intensiv erytem och perifollikulär hyperkeratos. C och D, kala fläckar på båda armarna.

(0.69 MB).

Figur 5.

A, vikande hårfäste med erytem och perifollikulär hyperkeratos. B, fläckar av parietal ärrbildning alopeci typisk för follikulär lichen planus.

(0.37 MB).

diskussion

FFA anses vara en variant av FLP som tenderar att påverka området i hårbotten vid frontotemporal hårfäste. En vikande hårfäste i pannan är ett mönster av skallighet vanligtvis ses i postmenopausala kvinnor. Förlust av ögonbrynshår är mycket karakteristiskt, och nonscarring alopeci ses ofta i axillorna, på armarna och på buken. Patienter med FFA rapporterar vanligtvis inte klåda som är typiska för FLP, och erytem och perifollikulär hyperkeratos är vanligtvis mindre intensiva. Resultaten av histologi överlappar varandra i FFA och FLP, även om mindre follikulär inflammation och mer apoptotiska celler rapporteras vanligtvis i FFA. Ett inflammatoriskt infiltrat i den interfollikulära epidermis i hårbotten ses ibland i FLP men är mycket sällsynt i FFA.8

de flesta patienter med ffa som beskrivs är postmenopausala kvinnor. Vi hittade bara 28 fall hos män i litteraturen (Tabell 2). I alla sådana fall hade patienten gått till läkaren som söker behandling för FFA; däremot registrerade vi män som konsulterade oss av andra skäl. Pruritus rapporterades i 8 av de tidigare publicerade fallen hos män (cirka 28%), en frekvens som liknade 25% (n=3) i vår studie. Associerad AGA rapporterades i 12 av de tidigare beskrivna fallen hos män (42%), en lägre andel än 83% (n=10) i vår serie. Medan medelåldern för män med FFA som tidigare rapporterats var 55 år, var genomsnittet i vår serie 75 år, vilket möjligen stod för både den högre förekomsten av associerad AGA hos våra patienter och det faktum att de inte hade sökt vård för alopeci. Våra patienter var i genomsnitt äldre eftersom vi registrerade män som konsulterade oss för andra tillstånd (n=8, 66%; medelålder, 78 år) samt de som specifikt söker vård för FFA (n=4, 33%; medelålder, 70 år. Omvänt kan den lägre medelåldern i fall som tidigare rapporterats vara resultatet av att endast beskriva patienter som klagade över FFA, vilket förmodligen berör yngre män mer; i motsats till detta är FFA vanligtvis ett tillfälligt resultat hos äldre män. En av våra patienter hade samtidiga ffa-och FLP-lesioner, ett resultat som inte har beskrivits hos män så vitt vi vet. Det är viktigt att undersöka toppen av hårbotten för tecken på ärrbildning alopeci att skilja mellan FFA och FLP hos män. I FFA kan vi förvänta oss att hitta ett hårlöst band som går tillbaka från den ursprungliga hårfästet i pannan och/eller templen; vanligtvis är frontotemporal förlust förknippad med ögonbrynförlust. I FLP förväntar vi oss att se 1 eller fler kala fläckar vid kronan, med perifollikulär hyperkeratos vid den avtagande hårfästet.

de fall vi beskriver visade vissa viktiga skillnader från de i en serie av 355 patienter (inklusive 12 män) analyserade av VA Kazaki galv Kazakn et al.11 i den studien hade endast 144 (40%) av den totala som presenterades med samtidig AGA (mot 83% i vår serie), 14% ansiktspapper (mot 50% i vår) och 24% visade håravfall i andra delar av kroppen (mot 83% i vår). Femton procent av deras patienter hade hypothyroidism, ett resultat som var frånvarande i vår serie och också frånvarande i undergruppen av 12 män som de studerade. Men vi såg också likheter. Trettiofem procent av deras patienter rapporterade klåda (25% av våra), 15% hade tappat hår i nacken (8% av våra) och 80% hade ögonbrynalopeci (83% av våra). Vi kan därför spekulera i att AGA, ansiktspapper och håravfall på andra ytor än hårbotten är vanligare hos män än kvinnor med FFA. Vi fokuserar bara på att jämföra våra patienter med sina 12 män med FFA och betonar den lika låga förekomsten av klåda (33%) och frånvaron av hypotyreos och förhöjda antinukleära antikroppsnivåer. Men de män som studerats av VañóGalvánetal. hade lägre förekomst av ansiktspapper (33%), håravfall på andra kroppsytor (42%) och tillhörande AGA (67%). Deras patienter var också yngre än våra, vilket möjligen förklarade den lägre förekomsten av AGA. Förutom det faktum att AGA inte skulle ha maskerat FFA hos sina manliga patienter, skulle diagnosen ha varit lättare eftersom deras patienter sökte vård för vikande hårfästen. VañóGalvánetal. ansåg att förlust av kroppshår och närvaron av perifollikulära papler i ansiktet var förknippade med en dålig prognos. Vi kan därför undra om FFA hos män är förknippat med ett sämre resultat eller om dessa egenskaper är närvarande oftare eftersom sjukdomsuppkomsten är tidigare och kursen är därför längre (eller deras ålder mer avancerad, 75 år i genomsnitt i vår serie). Men Jag Har Occupizpezpestaupiaetal.24 hittade ansiktspapper oftare hos yngre patienter, antingen för att de förekommer tidigt under sjukdomsförloppet eller för att de är lättare att skilja hos patienter vars hud har skadats mindre av sol exponering. Hypothyroidism var inte närvarande i varken vår serie eller den av VA-bronkier galv-bronkier et al., ifrågasätter hypotesen om en autoimmun mekanism i patogenesen av FFA. Dessa fynd kan hänföras till små prover av män; i motsats till 15% av de totala 355 patienterna i multicenterstudien av VA Occurgalv Occurnetal. presenterad hypothyroidism.

endast 4 av våra 12 patienter konsulterade oss om håravfall—en skillnad mellan vår 5-åriga prospektiva serie och de fall som rapporterats i litteraturen. Vi tror att FFA är underdiagnostiserad hos män eftersom många av dem inte söker en medicinsk åsikt, förmodligen av följande skäl: 1) klåda, erytem och perifollikulär hyperkeratos är inte alltid närvarande i FFA, så den avtagande hårfästet kan gå obemärkt, eller 2) de flesta män utvecklar också AGA, som ofta inkluderar håravfall i pannan som maskerar den avtagande hårfästet. Det finns en annan grundläggande anledning till att FFA kan märkas mindre hos män än hos kvinnor: AGA är den vanligaste typen av skallighet hos män och drabbar 69,6% av den manliga befolkningen.25 uppkomsten uppträder vanligtvis när en man är i 40-talet med miniatyrisering av hårsäckar som börjar vid pannan och templen, vilket får hårfästet att avta. Minskad densitet på toppen av huvudet följer. Kvinnligt mönster AGA presenterar senare hos kvinnor; 36% av kvinnorna över 80 år har denna form av skallighet.26 området ovanför frontoparietal hårfästet påverkas, men själva hårfästet bibehålls. Således kommer uppkomsten av AGA hos kvinnor senare och hårfästet bevaras vanligtvis. Många män som har AGA tar förmodligen ingen notis om uppkomsten av FFA, med tanke på att deras hår var var redan i färd med att gallring nära hårfästet. Baserat på litteraturen vi granskade kan vi dra slutsatsen att endast 42% av männen har både ffa och AGA9–23; däremot var denna förening närvarande i 88% av vår kohort. Eftersom FFA är mer märkbar hos kvinnor, konsulterar de dermatologer oftare. Män, å andra sidan, kan diagnostiseras endast genom grundlig fysisk undersökning.

även om etiologin för FFA är okänd, antyder den ökade förekomsten de senaste åren en miljöorsak. En studie av Aldoori et al.27 för att undersöka möjliga riskfaktorer för FFA föreslog en förening med användning av vissa ansiktsvårdsprodukter. Kemiska solskyddsmedel som används i vissa produkter kan vara de skyldiga, men eftersom ingen av våra patienter rapporterade att använda kosmetika eller solskyddsmedel rutinmässigt kan vi inte bekräfta en sådan förening. Det har också föreslagits att genetiska, hormonella och autoimmuna mekanismer kan vara inblandade. Ingen av patienterna i vår serie hade en familjehistoria av FFA eller rapporterade att de tog hormonbehandlingar. Det faktum att en av våra patienter hade en tidigare historia av autoimmun hepatit som kräver immunsuppression kan dock stödja involvering av autoimmuna mekanismer. Presentationen av FFA hos män, och rapporter om förbättring med 5-Macau-reduktasterapi, indikerar att androgener kan spela en roll för att utlösa denna sjukdom.

behandling av FFA är utmanande eftersom det är en ärrbildning alopeci och de flesta patienter söker behandling i avancerade stadier av tillståndet. Vi behandlade endast 4 av våra patienter, förskrivning topikala kortikosteroider och minoxidil 5%. Detta tillvägagångssätt kontrollerade deras FAA och tillhörande AGA relativt bra för ett medelvärde av 20 månaders uppföljning (intervall, 6-26 månader). Både topiska och intralesionala kortikosteroider kan användas i de tidiga stadierna av FFA, förutom orala tetracykliner och antimalariala läkemedel för att minska inflammation och förhindra sekundär alopeci.28 5-reduktasinhibitorer för att blockera den follikulära miniatyrisering som är typisk för AGA, vilket gynnar patienter med båda typerna av alopeci. Finasterid och dutasterid kan vara användbart hos vissa patienter med FFA eftersom en hormonell komponent är en möjlighet.29 vi föreskrev dock inte dessa behandlingar för någon av våra patienter, eftersom de alla avböjde oral medicinering. Hårtransplantationer kan också vara ett giltigt behandlingsval, men FFA har återkommit hos de flesta patienter som har provat detta tillvägagångssätt.30

begränsningarna i vår studie är att vi inte utförde hudbiopsier hos alla våra patienter och vårt prov var litet. Större studier behövs för att bekräfta våra resultat.

slutsatser

FFA kan vara underdiagnostiserad hos män, möjligen för att det orsakar få symtom eller ignoreras eftersom det ofta finns i samband med AGA, vilket förekommer tidigare än FFA hos män. Vi rekommenderar därför noggrann undersökning av hårfästet hos män. En diagnos av FFA hos en man som har konsulterat en hudläkare av en annan anledning kan föreslås av närvaron av ögonbryns håravfall; tunn, blek hud vid hårfästet; perifollikulärt erytem; och ocklusion av folliklar. Trichoskopi kan vara användbart för att bekräfta frånvaron av folliklar och bleka fläckar av ärrbildning.

vi tror att håravfall i andra delar av kroppen än ansikte och hårbotten och närvaron av ansiktspapper kan vara vanligare hos män med FFA än hos kvinnor. Vi betonar också frånvaron av hypothyroidism och FLP i vår serie. Men större studier behövs för att bekräfta dessa observationer.

etiska Avslöjandeskydd av människor och djur

författarna förklarar att inga tester utfördes på människor eller djur för syftet med denna studie.

sekretess för data

författarna förklarar att de har följt sina institutionella protokoll om publicering av patientdata.

rätt till integritet och informerat samtycke

författarna förklarar att inga privata patientdata visas i denna artikel.

intressekonflikter

författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter