Abstrakt
vi presenterar fallet med en 16-årig tjej som led av upprepade episoder av kollaps och medvetslöshet som kan provoceras genom att utföra en sträckmanöver som innefattar en kombinerad andningshåll och nackvridning. En genomgång av litteraturen ges på andra fall av så kallad ”stretch synkope” som verkar vara en sällsynt form av reflex synkope som påverkar patienter i tonåren.
1. Fallhistoria
en 16-årig kvinnlig högskolestudent presenterade episoder av plötslig kollaps under de föregående sju veckorna i samband med en kort medvetslöshet som varade från tre till åtta sekunder. Attackerna inträffade strax efter att ha vaknat på morgonen och alltid från stående position. Familjemedlemmar beskrev hennes utseende som blekt hela tiden. Men hon sågs inte göra ytterligare rytmiska rörelser, ändra hennes andningsmönster, svettas märkbart, bita tungan eller bli inkontinent. Hon skulle snabbt orienteras efteråt men kunde inte komma ihåg själva kollapsperioden. Det fanns ingen signifikant tidigare sjukdomshistoria, inklusive hypermobilitetssyndrom, hon hade inga vanliga mediciner och ingen av hennes släktingar hade någonsin påverkats. Allmän undersökning av hjärt -, andnings-och buksystemen var normal, med en vanlig puls vid 80 slag per minut, liggande blodtryck på 110/70 mmHg och ingen postural droppe efter 3 minuters stående. Rutinmässiga blodprov var normala inklusive fastande blodsocker på 5 mmol / L. Ett elektrokardiogram visade normal sinusrytm, ett urindopp var anmärkningsvärt och en rutinmässig röntgenbild av AP-bröstet visade tydliga lungfält och en normal hjärtkontur. Vid närmare ifrågasättande blev det uppenbart att varje avsnitt föregicks av en gäspning-stretchmanöver där gäspning samtidigt åtföljdes av flexion, bortförande och yttre rotation av båda armarna, nackförlängning med lateral rotation och böjning bakåt av hennes bagageutrymme i en hyperlordos. Medvetslöshet skulle sedan uppstå inom tre till fyra sekunder och episoden skulle fortsätta som ovan. Fenomenet kunde därmed reproduceras frivilligt, även om en gäspning utan sträckning var otillräcklig för att framkalla hennes kollaps.
2. Diskussion
synkope inducerad av stretching är ett erkänt men sällan rapporterat fenomen hos ungdomar. Så vitt författarna vet har det bara funnits tretton andra fall som beskrivs i litteraturen och av dessa har majoriteten varit tonåriga män . Den exakta patofysiologin är emellertid oklar och både direkt (vertebral) arteriell kompression och reflexmekanismer har föreslagits.
en typisk ”stretch” som omfattar hyperextension i ryggen, bortförande av axlar och nackförlängning har länge ansetts inkludera en ansträngningsfas mot en sluten glottis (eller Valsalva-manöver). Sharpey-Schafer erkände redan 1965 att sådan ställning hos ”unga män som hoppar ut ur sängen, står på tå och sträcker gäspning” kan provocera medvetslöshet . Det är, dock, värt att notera förslaget att en gäspning-stretch manöver inte kan innehålla en typisk Valsalva stam på grund av den relativa dominans av långsam maximal inspiration och utgången av gäspningen . Icke desto mindre har patienter som drabbats av synkope inducerat rent genom sträckning, så kallat stretchsynkope i tonåren (SSA), beskrivit känslor av ljushet, visuell suddighet, occipital huvudvärk, depersonalisering och till och med D accuspi Vu utfälldes inom några sekunder av en sträcka även utan att gäspa och föregå en uppriktig medvetslöshet . I vissa fall, dessa” presyncopal ” symptom har avslutats och en kollaps avvärjas, genom att återuppta en framåt hals böjning . För övrigt, flera patienter har setts ha tillfälliga muskelryckningar som påverkar huvudet och övre extremiteterna antingen före eller under hösten till marken, och en patient bara någonsin lidit korta perioder av förändrad medvetenhet snarare än en uppriktig medvetslöshet som föranledde långvarig, men ändå misslyckad, behandling med antiepileptisk medicinering . Fallserien av Pelekanos och kollegor erkände att en Valsalva-manöver enbart var otillräcklig för att inducera patienternas synkope, vilket har bekräftats i efterföljande fall , och att samtidig hyperextenderad huvudställning krävdes . Faktum är att det först antogs att denna hållning orsakade vridning av de bakre livmoderhalsvävnaderna och efterföljande hinder för blodflödet i ryggradsartärerna, vilket orsakade vertebrobasilar ischemi.
Sturzenegger och kollegor rapporterade två manliga fall av SSA och använde Doppler-ultraljud över det temporala benets ”fönster” för att övervaka blodflödet i deras bakre cerebrala artärer (PCA) under ett urval av huvudmanövrer tillsammans med samtidig armböjning och axelhyperabduktion. Endast kombinationen av nackförlängning och den utsträckta armställningen sågs fälla ut ett signifikant minskat blodflöde med presynkopala symtom som rapporterades cirka 4 sekunder senare . En övergående reaktiv hyperemi sågs sedan ungefär 15 sekunder efter att huvudet återförts till ett neutralt framåtläge. Baslinjebildningstester på dessa patienter, inklusive MR i hjärnan och livmoderhalsen, cervikala röntgenbilder, extrakraniell Doppler-ultraljud och fyra kärlkateterangiogram, var normala. Försök att reproducera sträckningsstegen under angiogrammet var tekniskt svåra och övergivna. Mazzuca och Thomas beskrev därefter ett manligt fall som klagade över antingen visuella blixtar eller kollapsar föregås av sträckning och för vilka de utsatte samma kombinationer av huvud-och armställning som nämnts ovan. Han rapporterade sina visuella blixtar inom fem sekunder efter hyperextension i nacken och bortförande/förlängning av armen. Minskat blodflöde inom PCA på transkraniell Doppler demonstrerades på liknande sätt tillsammans med reaktiv hyperemi och takykardi 15 sekunder efter att ha återupptagit en neutral huvudposition. Elektroencefalografi och elektrokardiografi utfördes också under dessa episoder: QRS-komplex med låg amplitud sågs under sträckan, i överensstämmelse med en Valsalva-manöver, och sänkning av EEG-rytmerna i theta-intervallet sammanföll med hans symtom 5 sekunder senare. Om medvetslöshet följde, sågs tidigare och mer markant avmattning av EEG i deltaområdet bara två sekunder efter sträckning, och dessa mönster överensstämmer med den icke-specifika delta/theta-avmattningen som registrerats någon annanstans under lutningstabellinducerade synkopepisoder som sannolikt återspeglar utbredd cerebral dysfunktion. Ingen kommentar görs om hjärtfrekvensen under denna tid och intra-arteriell blodtrycksanalys gjordes inte. Återigen var BASLINJEHJÄRN-Mr, extrakraniell Doppler-ultraljud, EKG, EEG (vakna och sova) och lutningsbordstester alla normala. Också normalt var deras svar på en carotid sinusmassage som skulle föreslå att huvudvridningsmanövreringen i sig inte mekaniskt stimulerade en överkänslig carotidbaroreceptor. I vilket fall som helst, minskat blodflöde inom vertebrobasilar cirkulationen ensam hos unga patienter med normala intrakraniella kärl, annars bör inte nödvändigtvis utlösa en medvetslöshet och innebär en mer global cerebral hypoperfusion.
förslaget att SSA uppstod enbart genom en dysfunktion i den bakre cirkulationen utmanades därför efter publiceringen av ytterligare fall där EEG-videotelemetri, intra-arteriell blodtrycksmätning och transkraniell Doppler av middle cerebral artery (MCA) flöde registrerades hos tre patienter . Mot slutet av en sträcka, men inte en isolerad Valsalva, sågs sinus takykardi upprepade gånger åtföljd av en systemisk hypotoni och MCA diastoliskt flödesstopp. Två av patienterna upplevde en fullständig medvetslöshet och den tredje en minskad medvetenhet, där EEG samtidigt demonstrerade generaliserade långsamma vågor i var och en. Således föreslogs att SSA är en unik form av reflex synkope med takykardi och systemisk hypotension, i motsats till vasovagal synkope och carotid sinus överkänslighet där hypotension åtföljs av bradykardi.
Sammanfattningsvis är den verkliga förekomsten av stretchsynkope okänd, men ungdomens övervägande av rapporterade fall kan föreslå att det är ett fenomen begränsat till unga. Patienter kan därför presentera för allmänläkare, akutavdelningar och både pediatriska och vuxna neurologitjänster med sina episoder av kollaps. Bortsett från ett fall där blodtryckssvaret var onormalt under en Valsalva-manöver (även om det fortfarande inte var tillräckligt för att inducera synkope på egen hand) , är batteriet av neurologiska och hjärtundersökningar mellan attacker i stort sett obotligt . Skillnad från temporala anfall kan vara knepigt om förändrade medvetenhetstillstånd uppstår, vilket noteras i ett fall ovan, men ”ictal” EEG visade ingen epileptiform aktivitet . Nyckeln, som någonsin, är i historien med varje episod föregås, ibland medvetet, av en handling av stretching. När vår patient fick rådet att undvika provokerande manöver, hennes strömavbrott upphörde.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
författarnas bidrag
Andrew W. Barritt utförde litteratursökningen och granskningen av litteraturen och utarbetade papperet. Bridget MacDonald ledde hanteringen av det kliniska fallet och gav kritisk bedömning av papperet för inlämning.