syndrom som kännetecknas av onormal proliferation av hud-och benvävnader vid distala delar av extremiteterna som orsakar clubbing och/eller boney smärta på grund av periostos. Ibland kan synovial effusion av större leder också vara närvarande.
primär HOA är ett autosomalt dominerande drag med variabelt uttryck som ses nio gånger mer hos pojkar än hos flickor i en bimodal distribution. De flesta patienter är symptomatiska under sitt första levnadsår och under puberteten, men blir asymptomatiska som vuxna. Funktioner inkluderar mer spridda hudfynd som grovbildning av ansiktsdrag, hypertrofi i huden. Primär HOA är mindre associerad med smärta.
sekundär HOA är antingen generaliserad eller lokaliserad. Den lokaliserade formen är resultatet av någon form av framträdande endotelskada som resulterar i smärtsam svullnad med tillhörande periostos och i mindre grad klubbning av den drabbade extremiteten. Arteriell aneurysm, infektiv arterit inklusive endokardit eller infekterade av-fistlar, hemiplegi och hjärtskuntar såsom patent ductus arteriosus är de vanligaste etiologierna för sekundär HOA.
generaliserad sekundär HOA är den vanligaste formen av HOA och är associerad med andra medicinska tillstånd, viktigast av allt primär eller metastatisk lungcancer eller någon annan intratorakal malignitet. Men många icke-maligna lung (cystisk fibros, lungfibros, kroniska lunginfektioner inklusive lungabscesser och bronkiektas), hjärt (infektiv endokardit, medfödda cyanotiska sjukdomar), lever (hepatocellulärt karcinom, cirros, hepatopulmonalt syndrom), gastrointestinal (Crohns sjukdom, ulcerös kolit, kroniska infektioner, gastrointestinal malignitet), mediastinum (tymom, esophageal karcinom), endokrin (hypertyreoidism, särskilt vid Graves sjukdom) och hematologiska (thalassemier och andra hemoglobinopatier) orsaker bör övervägas i studien differentiell diagnos som den bakomliggande orsaken.
varje patient med klubbverksamhet, särskilt ny klubbverksamhet, bör ha ytterligare utvärdering för att huvudsakligen utesluta en intratorakal malignitet. Lungröntgen vid baslinjen bör erhållas på alla dessa patienter. För patienter som klagar på boney-smärta bör vanlig röntgenbild av den drabbade extremiteten vara diagnostisk för utvärdering av periostos.
eftersom primär eller metastatisk lungcancer är den vanligaste etiologin för HOA, bör en grundlig historia om riskfaktorer för lungcancer inklusive rökhistoria, asbest och andra miljöexponeringar erhållas. HOA är mest förknippat med bronkogena adenokarcinom och pleurala tumörer och minst associerade med småcellscancer. Dessutom bör granskning av system framkalla konstitutionella symtom avseende malignitet eller kronisk infektion inklusive viktminskning, nattsvett och feber.
avancerad klubbning av de distala siffrorna bör lätt upptäckas vid rutinmässig fysisk undersökning. Men i tidig klubbning kan diagnosen vara svår. Två objektiva åtgärder för att upptäcka klubbning är phalangeal depth ratio (PDR) och digital index, som inte vanligtvis används manövrar på grund av behov av instrument för olika mätningar. Istället används Shamroth-Fönstertestet oftare för att upptäcka tidig klubbning även om giltigheten av detta test inte har fastställts väl.
Periostos är förknippad med en brännande och djupgående värk i den drabbade extremiteten som kan förvärras av palpation av det involverade området av ben eller Med beroende position av lemmen. Smärta förbättras med höjning av den drabbade extremiteten.
även om periostos kan detekteras vid benskanning, bör vanlig röntgen av de drabbade extremiteterna visa typisk lyftning av periosteum hos långa ben som tyder på ny periosteal benbildning. Som ovan bör vanlig lungröntgen erhållas för att utvärdera för intratorakal malignitet eller annan process associerad med HOA.
primär HOA är en diagnos av uteslutning med tanke på dess sällsynta förekomst. Både clubbing och radiografiska bevis på periostos av rörformiga ben krävs för diagnos av sekundär HOA. Närvaron av synovial effusion är emellertid inte nödvändig för diagnos.
benskanning vid inställning av tydliga bevis på periostos på vanliga röntgenbilder kommer inte att lägga till ytterligare information.
behandling av HOA: s primära etiologi, såsom resektion av tumör, kemoterapi, radioablation eller behandling av infektion, har visat sig ha den högsta framgångsgraden och kan vända hypertrofisk osteoartropati.
olika symtomatiska behandlingar har föreslagits i fall där primär behandling inte är möjlig. De två Grundpelarna som har visat sig lindra smärtsymptom relaterade till HOA är icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och cyklooxygenas-2 (COX-2)-hämmare samt bisfosfonater såsom pamidronat eller zoledronsyra som är potenta hämmare av osteoklastisk benresorption. Oktreotid och vagotomi har använts för att behandla HOA-associerad smärta med varierande framgång och är i allmänhet reserverade för resistenta fall.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. ”Behandling av hypertrofisk osteoartropati med Zolendronsyra: fallrapport och granskning av litteraturen.”. Semin Artrit Rheum. vol. 41. 2011. s. 291-296.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (även om den exakta patofysiologin för hypertrofisk osteoartropati fortfarande inte är känd, har flera farmakologiska metoder visat förbättring av smärtsyndromet associerat med HOA. Bisfosfonater har dykt upp som grundpelaren i sekundär behandling med möjlig förbättrad effekt av zoledronsyra över pamidronat. Postulerade verkningsmekanismer för bisfosfonater vid behandling av sekundär HOA är hämning av osteoklastisk benresorption och minskning av nivåer av plasma vaskulär endotelväxtfaktor (VEGF) som kan spela en roll i utvecklingen av HOA. Mer forskning för att belysa VEGF-hämmarnas Roll behövs.)