Madelungs sjukdom, även känd som Madelung-Launois-Bensaude syndrom eller halslipomatos eller multipel symmetrisk lipomatos, är en sällsynt godartad enhet som kliniskt kännetecknas av närvaron av flera och symmetriska, icke-inkapslade massor av fettvävnad, vanligtvis involverar nacken och den övre delen av stammen , huvudsakligen i den bakre aspekten. Lem engagemang är vanligtvis proximal,, och runt axeln och höftbälten.
på denna sida:
terminologi
det bör inte förväxlas med Madelung-deformiteten i handleden, vilket är en epifyseal tillväxtplattstörning som kännetecknas av dorsal och radiell böjning av radien, eller Madelung dyschondrosteosis, en dysplasi associerad med Madelung-deformiteten.
dessutom är detta en distinkt enhet från den liknande namngivna familjära multipla lipomatos som den ofta förväxlas med i den dermatologiska litteraturen.
epidemiologi
Madelungs sjukdom ses oftast i Medelhavspopulationen med ett förhållande mellan män och kvinnor på 15:1. Den vanligaste åldern är mellan det tredje och femte decenniet.
ett samband med alkoholmissbruk har beskrivits 8.
klinisk presentation
smärtfria, symmetriska mjukvävnadsmassor i axlar, överarmar, lår och nacke, vilket resulterar i ett pseudoatletiskt utseende som efterliknar kroppstypen hos en idrottsman. Massor kan komprimera aero-matsmältningsstrukturer som resulterar i dysfasi, andfåddhet eller kan begränsa nackrörelser 8.
blodlipidskärm är vanligtvis normal 7.
patologi
även om etiologin är okänd, uppvisar cirka 60-90% av patienterna en tidigare historia av måttlig till svår alkoholism eller leverdysfunktion.
fettavlagringarna är vanligtvis oinkapslade, med icke-destruktiv infiltration och förskjutning av omgivande strukturer 9. Fettceller har vanligtvis ett godartat mikroskopiskt utseende.
Distribution
det deponeras huvudsakligen längs de främre eller bakre subkutana vävnaderna i nacken, djupt under sternocleidomastoid-och trapeziusmusklerna, bakre cervikala triangeln och runt spottkörtlarna 4.
radiografiska egenskaper
symmetrisk lobulerad subkutan fettavsättning i en centripetalfördelning. De svullna regionerna är inte ömma på ultraljud.
behandling och prognos
behandlingscentra kring kirurgiskt avlägsnande, inklusive fettsugning, lipektomi eller injektionslipolys. Lesionsavlägsnande är främst av estetiska skäl, även om ibland sekundär aerodigestiv kompression kräver ingripande. Återkommande observeras ofta. Avhållande från alkohol rekommenderas om det finns en relevant historia. Spontan upplösning ses inte 7.
historia och etymologi
dess första Beskrivning Var 1846 av Benjamin Brodie. Den klassiska hästkrage mönster av livmoderhalscancer lipom fördelning beskrevs av Otto W Madelung 1888.
Launois och Bensaude avslutade beskrivningen av syndromet 1898 och namngav det som multipel symmetrisk adenolipomatos.
differentialdiagnos
möjliga överväganden inkluderar
- fetma
- Cushings syndrom
- liposarkom