termen nevus spilus (NS), även känd som fläckig lentiginous nevus, användes först i 19th century för att beskriva lesioner med bakgrunds caf Kazaki au lait–liknande lentiginous melanocytisk hyperplasi fläckig med små, 1 – till 3-mm, mörkare foci. De mörka fläckarna reflekterar lentigines; junctional, förening, och intradermal nevus cell bon; och mer sällan Spitz och blå nevi. Både makulära och papulära subtyper har beskrivits.1 detta födelsemärke är ganska vanligt och förekommer hos 1,3% till 2,3% av den vuxna befolkningen över hela världen.2 hypertrichos har beskrivits i NS.3-9 två efterföljande fall av malignt melanom i Håriga ns föreslog att lesioner kan vara särskilt benägna att malign degeneration.4,8 vi rapporterar ett ytterligare fall av Hårig ns som inte var associerad med melanom och överväga om dermatologer ska varna sina patienter om denna förening.
fallrapport
en 26-årig kvinna presenterade en stabil 7-årig 8-cm, brunbrun, makulär, Pigmenterad födelsemärke översållad med mörkare 1-till 2-mm, oregelbunden, brun-svart och blå, konfettilliknande makuler på vänster proximal lateral lår som hade funnits sedan födseln (Figur 1). Mörka terminalhår var närvarande, som härrör från både de mörkare och ljusare pigmenterade områdena men inte den omgivande normala huden.
Figur 1. En 7 msk 8 cm brunbrun macule översållad med mörkare makuler och något upphöjda papler på låret som senare diagnostiserades som nevus spilus. Terminalhår var närvarande.
en 4 mm stansbiopsi från en av de mörkblå makulerna visade enhetlig lentiginous melanocytisk hyperplasi och nevuscellnest intill svettkörtlarna som sträckte sig in i mitten av dermis (Figur 2). Inga kliniska tecken på malign degeneration förekom.
Figur 2. Histopatologi avslöjade lentiginous melanocytisk hyperplasi, mest framträdande vid spetsarna av rete-pinnar, som korrelerar kliniskt med CAF-bakgrundsfärgningen i Au lait och nevusceller intill svettkörtlarna som sträcker sig in i mitten av dermis, korrelerar med de blåsvarta papulerna (A och B)(H&E, ursprungliga förstoringar 200 och 100).
kommentar
risken för melanom ökar i klassisk nonspeckled medfödd nevi och risken korrelerar med storleken på lesionen och troligen antalet nevusceller i lesionen som ökar risken för en slumpmässig mutation.8,10,11 det är troligt att NS med eller utan hår förutsätter en liten ökad risk för melanom,6,9,12 vilket inte är förvånande eftersom NS är en subtyp av medfödd melanocytisk nevus (CMN), ett tillstånd som är närvarande vid födseln och är resultatet av en proliferation av melanocyter.6 Nevus spilus verkar dock ha en betydligt lägre risk för malign degeneration än andra klassiska CMN av samma storlek. Följande stöd för denna hypotes erbjuds: för det första har CMN nevusceller som i stort sett fyller dermis som sträcker sig djupare in i dermis än NS (figur 2a).10 enligt vår uppskattning har CMN minst 100 gånger antalet nevusceller per kvadratcentimeter jämfört med NS. Potentialen för malign degeneration av någon melanocyt är större när fler är närvarande. För det andra, även om vissa ns-lesioner utvecklas, är klassiska CMN universellt mer proliferativa än NS.10,13 den involverade huden i CMN tjocknar över tiden med ökat antal melanocyter och markerad överväxt av intilliggande vävnad. Melanocyter i en proliferativ fas kan vara mer benägna att genomgå malign degeneration.10