diskussion
SNU är ett ovanligt, mycket aggressivt och kliniskt patologiskt distinkt karcinom av osäker histogenes. Etiologin för sinonasala karcinom är okänd. Det kan finnas en förening med cigarettrökning eller en tidigare historia av strålbehandling. Till skillnad från nasofaryngealt karcinom har en association med Epstein-Barr-virusinfektion inte visats.
de vanligaste symtomen är näsobstruktion, proptos, kranialnervpalsier, periorbital svullnad, diplopi, epistaxis och periorbital smärta. Varaktigheten av symtomen för dessa fall varierade från några veckor till fem månader. Dessa tumörer är stora, involverade flera paranasala bihålor och producerade markant förstörelse av sinusväggar. Invasion av orbitalbenen inträffade i tillsammans med penetration av kranialhålan och spred sig till nasofarynxen. De flesta av dessa funktioner överensstämmer med resultaten i vårt fall.
de beräknade tomografi (CT) och Mr-egenskaperna hos SNU är benförstöring och invasion av intilliggande strukturer, inklusive den främre kranialfossan, intilliggande paranasala bihålor och banor. Obstruktion av intilliggande bihålor noterades vanligen. Benförstöring och involvering av intilliggande strukturer var uppenbara i vårt fall.
vid formulering av en differentialdiagnos för svullnad i närheten av käftarna är det ofta bra att först, genom radiografisk undersökning, bestämma om utvidgningen främst härrör från ben eller i den extraosseösa mjukvävnaden. Vanliga intraosseösa expansile radiolucenta lesioner skulle inkludera centrala jättecellgranulom, utvecklings odontogena cystor (dentigerous cysta, odontogen keratocyst), såväl som odontogena tumörer (Ameloblastom). När man står inför en expansil radiopaque eller blandad radiopaque–radiolucent intraosseous lesion, bör möjligheten till en godartad fibro-osseous lesion övervägas. En infektion av odontogent ursprung är den vanligaste orsaken till en mjukvävnadssvullnad i maxillary buccal vestibule. Mindre vanliga reaktiva eller neoplastiska lesioner av bindvävets ursprung, såsom inflammatorisk myofibroblastisk tumör, nodulär fasciit, myofibroma och desmoplastisk fibrom bör också inkluderas i differentialdiagnosen. Slutligen bör möjligheten till en malign neoplasma i maxillary antrum, även om den är ovanlig, övervägas. Differentialdiagnosen av sådana neoplasmer innefattar esthesioneuroblastom, neuroendokrin karcinom, rabdomyosarkom, lymfoepiteliom, lymfom, melanom och dåligt differentierat adenoidcystiskt karcinom. De kan särskiljas genom deras kliniska, ljusmikroskopiska, elektronmikroskopiska och immunhistokemiska egenskaper. Immunohistokemi är ett viktigt verktyg som kan vara värdefullt för att nå en diagnos i en sådan situation.
de ljusmikroskopiska egenskaperna hos SNU inkluderar närvaron av en hypercellulär proliferation med varierande tillväxtmönster, inklusive trabekulära, arkliknande, band -, lobulära och organoidmönster. Tumörcellerna är medelstora till stora och runda till ovala och har pleomorfa och hyperkromatiska kärnor, inkonsekventa till framträdande nukleoler, varierande mängd eosinofil cytoplasma, högt kärn-till-cytoplasmiskt förhållande, markant ökning av mitotisk aktivitet ofta med atypiska mitoser, tumörnekrosoch apoptos. De flesta av dessa histopatologiska fynd överensstämde med vårt fall.
närvaron av skivepitelcelldifferentiering skulle korrelera med ursprung i Schneiderian-epitelet och därigenom ge en ektodermal härledning till dessa tumörer. Kompletterande analyser (t. ex., immunhistokemi, elektronmikroskopi och molekylärbiologiska studier) krävs ofta vid diagnos av SNU och vid differentiering av den från andra odifferentierade maligna neoplasmer. I enlighet med litteraturen dokumenterades immunfärgning för cytokeratin 7,8 och 19 och EMA i vårt nuvarande fall.
på grund av det lilla antalet rapporterade fall har den ideala behandlingsregimen inte utvärderats systematiskt. Behandling innebär emellertid i allmänhet kirurgiskt avlägsnande av tumören. Patienter med SNU har en hög frekvens av både lokal-regional återfall och avlägsen metastas. På grund av den komplexa anatomin i huvud-och nackområdet är det inte alltid möjligt att fullständigt avlägsna tumören med breda marginaler. Behandlingen av SNU inkluderar aggressiv multimodalitetsterapi, inklusive kirurgisk resektion och adjuvansbehandling (dvs strålbehandling, kemoterapi). Prognosen i samband med SNU är dålig och dödsfall på grund av sjukdom uppträder ofta inom korta perioder efter diagnosen. Den optimala behandlingen är ännu inte bestämd. Det är viktigt att känna igen och skilja denna distinkta tumör från andra nasala tumörer på grund av dess aggressiva beteende, eftersom tidigt ingripande kan leda till ett framgångsrikt resultat. Vår patient hade genomgått ett kombinationsbehandlingsprotokoll bestående av kirurgi och strålbehandling och är fortsatt sjukdomsfri under det senaste året och är på regelbunden uppföljning.
Sammanfattningsvis beskriver vi ett sällsynt fall av SNU av maxillary sinus bekräftad av IHC-markörer, som hade genomgått kombinationsbehandlingsprotokoll och förblev sjukdomsfri under det senaste året.