Waldenstrom macroglobulinemia (WM) finns ofta när en person går att se sin läkare på grund av symptom de har, eller för att de bara inte mår bra och gå in för en kontroll. Ibland finns det hos personer utan symtom när de har blodprov gjort av någon annan anledning.
om tecken eller symtom tyder på att en person kan ha WM, kommer tentor och tester att göras för att vara säker. De viktigaste testerna kommer att leta efter onormala proteiner i blodet och onormala celler i benmärgen. Eftersom WM är en typ av lymfom, som andra lymfom kan det invadera benmärgen, lymfkörtlarna och andra organ.
medicinsk historia och fysisk undersökning
din läkare kommer att vilja få en grundlig medicinsk historia, inklusive information om dina symtom, möjliga riskfaktorer, familjehistoria och andra medicinska tillstånd.
därefter kommer läkaren att undersöka dig, med särskild uppmärksamhet på dina lymfkörtlar och andra delar av din kropp som kan vara inblandade, inklusive ögon, nerver, mjälte och lever. Läkaren kan också leta efter tecken på infektion, vilket kan orsaka många av samma symtom.
om läkaren misstänker att WM (eller en annan typ av lymfom) kan orsaka dina symtom, är nästa steg förmodligen att beställa blodprov. Du kan också hänvisas till en hematolog, en läkare som specialiserat sig på sjukdomar i blodet, eller en onkolog, en läkare som specialiserat sig på cancer.
laboratorietester
WM kan misstänkas om din läkare finner att du har lågt antal blodkroppar eller ovanliga proteinnivåer på blodprov. Om så är fallet kan din läkare beställa ett blodprov som kallas serumproteinelektrofores för att ta reda på vad de onormala proteinerna är. Det är vanligtvis först efter att dessa tester har gjorts att en biopsi av antingen benmärgen eller en lymfkörtel beaktas.
antal blodkroppar
det fullständiga blodantalet (CBC) är ett test som mäter nivåerna av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Om lymfomceller upptar för mycket av benmärgen kan dessa blodnivåer vara låga.
Immunglobulinnivåer
detta test mäter nivåerna av de olika antikropparna (immunoglobuliner) i blodet – IgA, IgE, IgG och IgM – för att se om några är onormalt höga eller låga. I WM är IgM-nivån hög men IgG-nivån är ofta låg.
elektrofores
det onormala immunoglobulinet som tillverkas i WM är en IgM-antikropp. Denna antikropp är monoklonal, vilket innebär att det är många kopior av exakt samma antikropp. Serumproteinelektrofores (eller SPEP) är ett test som mäter den totala mängden immunoglobuliner i blodet och finner något monoklonalt immunoglobulin. Ett annat test, såsom immunfixeringselektrofores, används sedan för att bestämma typen av antikropp som är onormal (IgM eller någon annan typ).
att hitta en monoklonal IgM-antikropp i blodet behövs för att diagnostisera WM. Detta onormala protein i WM är känt under många olika namn, inklusive monoklonalt immunoglobulin M, IgM-protein, IgM-spik, IgM-paraprotein, M-protein och M-spik. Höga nivåer av andra typer av monoklonala immunoglobuliner, som IgA eller IgG, ses i olika störningar (som multipelt myelom och vissa andra lymfom).
ibland utsöndras bitar av IgM-proteinet av njurarna i urinen. Dessa proteiner kan detekteras med ett test som kallas urinproteinelektrofores (eller UPEP).
viskositet
viskositet är ett mått på hur tjockt blodet är. Om IgM-nivån är för hög blir blodet tjockt (visköst) och kan inte flöda fritt (tänk på att hälla honung jämfört med att hälla vatten).
Cryocrit
detta test mäter blodnivåerna av kryoglobuliner (proteiner som klumpar ihop i svala temperaturer och kan blockera blodkärl).
kalla agglutininer
kalla agglutininer är antikroppar som attackerar och dödar röda blodkroppar, särskilt vid kallare temperaturer. Dessa döda celler kan sedan bygga upp och blockera blodkärl. Ett blodprov kan användas för att detektera dessa antikroppar.
Beta-2 mikroglobulin (2 m.m.)
detta test mäter ett annat protein som tillverkats av cancercellerna i WM. Detta protein i sig orsakar inga problem, men det är en användbar indikator på en patients prognos (outlook). Höga nivåer av 2 miljoner dollar är kopplade till sämre utsikter.
biopsier
symtomen på WM och non-Hodgkin lymfom (NHL) är inte tillräckligt distinkta för att en läkare ska veta säkert om en person har en av dem, baserat på symtom ensam. De flesta symtom kan också orsakas av icke-cancerösa problem som infektioner eller av andra typer av cancer. Blodprov kan hjälpa till att peka på rätt diagnos, men en biopsi (avlägsnande av prover av drabbad vävnad att titta på under ett mikroskop) är det enda sättet att vara säker. Flera typer av biopsier kan användas.
Benmärgsaspiration och biopsi
Detta är den viktigaste typen av biopsi för WM och behövs för att bekräfta diagnosen. Det kan göras på läkarmottagningen eller på sjukhuset.
benmärgsaspiration och biopsi görs vanligtvis samtidigt. Proverna tas från baksidan av bäckenbenet (höftbenet), även om de i vissa fall kan tas från bröstbenet (bröstbenet) eller andra ben.
- i benmärgsaspiration ligger du på ett bord (antingen på din sida eller på magen). Läkaren rengör huden över höften och bedövar sedan området och ytan på benet genom att injicera en lokalbedövning. Detta kan kort sticka eller brinna. En tunn, ihålig nål sätts sedan in i benet och en spruta används för att suga ut en liten mängd flytande benmärg. Även med bedövningsmedlet har de flesta patienter fortfarande lite kort smärta när märgen tas bort.
- en benmärgsbiopsi görs vanligtvis strax efter aspirationen. En liten bit ben och märg avlägsnas med en något större nål som skjuts ner i benet. Detta kan också orsaka lite kort smärta.
när biopsin är klar appliceras tryck på platsen för att stoppa blödning. Det kommer att finnas viss ömhet i biopsiområdet när den bedövande medicinen försvinner. De flesta patienter kan gå hem direkt efter proceduren.
benmärgsproverna skickas sedan till ett laboratorium där de testas för att se om de har lymfomceller (se nedan). För en diagnos av WM måste minst 10% av cellerna i benmärgen vara lymfoplasmacytoida lymfomceller.
fine needle aspiration (Fna) biopsi
i en Fna-biopsi använder läkaren en mycket tunn, ihålig nål med en spruta för att dra tillbaka en liten mängd vävnad från en tumör eller lymfkörtel. Denna typ av biopsi är användbar för provtagning av lymfkörtlar för att se om de förstoras på grund av cancer eller en infektion. FNA kan hjälpa till att diagnostisera vissa lymfom, men WM diagnostiseras vanligtvis med en benmärgsbiopsi.
för en FNA på en förstorad nod nära kroppens yta kan läkaren rikta nålen medan han känner noden. Om den förstorade noden (eller tumören) är djupt inne i kroppen kan nålen styras medan den ses på en datortomografi (CT) – skanning eller ultraljud (se beskrivningarna av avbildningstester senare i detta avsnitt).
den största fördelen med FNA är att det inte kräver operation och ofta kan göras på läkarmottagning. Den största nackdelen är att det i vissa fall inte kan få tillräckligt med vävnad för att göra en definitiv diagnos av lymfom. Framsteg i laboratorietester (diskuteras senare i detta avsnitt) och den växande erfarenheten hos många läkare med FNA har dock förbättrat noggrannheten i denna procedur.
Excisional eller incisional biopsi
för dessa typer av biopsier skär en kirurg genom huden för att ta bort en hel lymfkörtel eller tumör (excisional biopsi) eller bara en liten del av en stor tumör eller lymfkörtel (incisional biopsi). Dessa biopsier behövs sällan hos personer med WM eftersom diagnosen vanligtvis ställs med en benmärgsbiopsi. De används oftare för andra typer av lymfom.
om området som ska biopsieras ligger nära hudytan kan detta göras med lokalbedövning (bedövande medicin). Om området är inne i bröstet eller buken används generell anestesi eller djup sedering (där patienten sover). Dessa typer av biopsier ger nästan alltid tillräckligt med vävnad för att diagnostisera den exakta typen av lymfom.
fettkudde fin nål aspiration
denna typ av biopsi kan användas hos vissa personer med WM för att kontrollera amyloid. I detta förfarande sätts en tunn, ihålig nål med en spruta fäst i ett fettområde (vanligtvis under buken/magen). En liten mängd fett avlägsnas och skickas till labbet för testning.
laboratorietester på biopsiprover
alla biopsiprover ses i labbet av en patolog – en läkare med särskild utbildning i att använda laboratorietester för att diagnostisera sjukdomar. I vissa fall kan en hematopatolog, en läkare med vidareutbildning vid diagnos av blod-och lymfkörtelsjukdomar, också titta på biopsin. Läkarna tittar på cellens storlek och form och hur de ordnas. Ibland bara titta på cellerna inte ger ett tydligt svar, så andra laboratorietester behövs.
immunohistokemi
i detta test behandlas en del av biopsiprovet med speciella konstgjorda antikroppar som endast fäster vid celler om de innehåller specifika proteiner. Dessa antikroppar orsakar färgförändringar i cellerna, vilket kan ses med ett mikroskop. Detta test kan hjälpa berätta olika typer av lymfom från varandra och från andra sjukdomar.
flödescytometri
i detta test behandlas celler med speciella konstgjorda antikroppar. Varje antikropp fastnar endast på vissa typer av celler. Cellerna passeras sedan framför en laserstråle. Om cellerna nu har antikroppar kopplade till dem, kommer lasern att få dem att avge ljus, vilket mäts och analyseras av en dator.
detta är det vanligaste testet för immunfenotypning – klassificering av lymfomceller enligt proteinerna (antigenerna) på deras ytor. Olika typer av lymfocyter har olika antigener på ytan. Dessa antigener förändras också när varje cell mognar.
detta test kan hjälpa till att visa om en lymfkörtel är svullen på grund av lymfom, någon annan cancer eller en icke-cancerös sjukdom. Det har blivit mycket viktigt för att hjälpa läkare att bestämma den exakta typen av lymfom så att de kan välja den bästa behandlingen.
cytogenetik
läkare använder denna teknik för att titta på kromosomerna (långa DNA-strängar) inuti lymfomceller. Celler (vanligtvis från benmärgen) odlas först i labbet. Sedan färgas kromosomerna och ses noggrant. Eftersom det tar tid för cellerna att börja dela, kan detta test ta några veckor.
i vissa lymfom kan cellerna ha för många kromosomer, för få kromosomer, saknade delar av kromosomer (kallas borttagningar) eller andra avvikelser. Dessa förändringar kan hjälpa till att identifiera typen av lymfom.
molekylära genetiska tester
molekylära tester såsom fluorescerande in situ hybridisering (FISH) och polymeraskedjereaktion (PCR) behövs vanligtvis inte för att diagnostisera WM, men de används ibland för att diagnostisera andra typer av NHL. Dessa tester tittar på cellernas DNA utan att först behöva odla cellerna i labbet. Testerna kan ge resultat på kortare tid än cytogenetik och kan göras på celler från olika källor (som lymfkörtlar, blod och benmärg). De används vanligtvis för att leta efter specifika kromosom-eller genförändringar, inte bara någon förändring.
mer testinformation
se testa biopsi och Cytologiprover för Cancer för att lära dig mer om tester som används för att diagnostisera cancer och vad resultaten kan berätta för dig.
avbildningstester
avbildningstester använder röntgenstrålar, magnetfält, ljudvågor eller radioaktiva partiklar för att producera bilder av kroppens insida. Dessa tester behövs inte för att diagnostisera WM, men en eller flera av dem kan göras för att visa hur mycket sjukdom och var den är i kroppen.
bröströntgen
en röntgen kan göras för att titta på bröstet för förstorade lymfkörtlar.
datortomografi (CT) scan
datortomografi är en röntgen som gör detaljerade tvärsnittsbilder av din kropp. Till skillnad från en vanlig röntgen kan CT-skanningar visa detaljerna i mjuka vävnader (som inre organ). Denna skanning kan hjälpa till att visa om några lymfkörtlar eller organ i kroppen förstoras. CT-skanningar är användbara för att leta efter tecken på lymfom i bröstet, buken och bäckenet.
CT-styrd nålbiopsi: CT-skanningar kan också användas för att styra en biopsinål till ett misstänkt område. För denna procedur ligger patienten på CT-skanningstabellen medan läkaren flyttar en biopsinål genom huden och mot området. CT-skanningar upprepas tills nålen är på rätt plats. Ett biopsiprov tas sedan bort och skickas till labbet.
Magnetic resonance imaging (MRI) scan
detta test används sällan i WM, men om din läkare är orolig för hjärnan eller ryggmärgen är Mr mycket användbar för att titta på dessa områden.
ultraljud
ultraljud kan användas för att titta på lymfkörtlar nära kroppens yta eller för att titta inuti buken för förstorade lymfkörtlar eller organ som lever, mjälte och njurar. (Det kan inte användas för att titta på organ eller lymfkörtlar i bröstet eftersom revbenen blockerar ljudvågorna.) Det används ibland för att vägleda en biopsi nål i en förstorad lymfkörtel.
Positron emission tomography (PET) scan
en PET-skanning kan vara till hjälp för att upptäcka små samlingar av cancerceller. Det är ännu mer värdefullt när det kombineras med en CT-skanning (PET/CT-skanning).
PET-skanningar kan också hjälpa till att berätta om en förstorad lymfkörtel innehåller lymfom eller inte. Det kan hjälpa till att upptäcka små områden som kan vara lymfom, även om området ser normalt ut på en CT-skanning. Dessa tester kan användas för att berätta om ett lymfom svarar på behandlingen. De kan också användas efter behandling för att avgöra om en förstorad lymfkörtel fortfarande innehåller lymfom eller bara är ärrvävnad.