Hvad er Addison sygdom?
Addison sygdom er en hormonel lidelse som følge af en alvorlig eller total mangel på hormoner fremstillet i binyrebarken. Binyrebarken er den ydre del af binyrerne, hvoraf der er to, placeret over hver nyre. To vigtige hormoner fremstillet af binyrebarken er cortisol og aldosteron. De er begge vigtige for kroppens normale funktion. Aldosteron regulerer især salt-og vandniveauer, som påvirker blodvolumen og blodtryk.
nær total eller total ødelæggelse af binyrerne resulterer i, at ingen af disse hormoner produceres og en tilstand kaldet primær binyreinsufficiens eller Addison-sygdom (først beskrevet af Dr. Thomas Addison i 1855).
Hvad forårsager Addison sygdom?
der er flere årsager til Addison sygdom:
- tuberkulose var den førende årsag til Addison-sygdom indtil midten af det 20.århundrede, da antibiotika blev introduceret, der med succes behandlede TB.
- i dag er hovedårsagen en autoimmun lidelse, hvor kroppens immunsystem fremstiller antistoffer, der angriber cellerne i binyrebarken og langsomt ødelægger dem. Dette kan tage måneder til år.
- andre mindre almindelige årsager inkluderer andre kroniske infektioner, kræft, der har spredt sig til binyrerne, CMV-virus og kirurgisk fjernelse af binyrerne.
hvad er tegn og symptomer på Addison sygdom?
tegn og symptomer på Addison sygdom er generelt uspecifikke og omfatter træthed, svaghed, vægttab, kvalme, mavesmerter, diarre, opkastning og humørsvingninger. Disse symptomer forværres støt over tid på grund af det langsomt progressive tab af cortisol-og aldosteronproduktion.
følgende hudtegn kan være tegn på Addison-sygdom og bør tilskynde til yderligere undersøgelser og passende test.
- generaliseret mørkfarvning af huden (hyperpigmentering), der kan se ud som en uhensigtsmæssig solbrun på en meget syg person
- hyperpigmentering er mest tydelig på områder, der udsættes for lys, men påvirker også kroppens folder, steder med tryk og friktion og i folderne i håndflader og såler
- hyperpigmentering kan også forekomme fremtrædende på Brystvorter, armhuler, kønsorganer og tandkød (bukkal slimhinde)
- kvinder kan have tab af androgenstimuleret hår, såsom skam og underarmshår
hvordan stilles diagnosen?
på grund af de langsomt progressive kroniske symptomer stilles diagnosen ofte ikke, før der findes unormale resultater fra rutinemæssige blodprøver. Hvis der ikke er mistanke om diagnosen, kan patienten have en addisonisk krise, udløst af en pludselig begivenhed som en ‘flu-virus, ulykke eller operation. En addisonisk krise er en medicinsk nødsituation og kræver øjeblikkelig behandling med intravenøs hydrocortison.
hvis der er mistanke om Addison-sygdom, skal der udføres test, der måler cortisol-og aldosteron-blod-og urinniveauer for at stille en endelig diagnose.
Hvad er behandlingen for Addison sygdom?
behandling af Addison-sygdom er med erstatningsteroidhormoner, der er koniske, så de passer til den enkelte patients fysiologiske krav.
- Cortisol erstattes normalt oralt med kortisonacetat eller hydrocortisontabletter
- aldosteron erstattes af et aldosteronlignende syntetisk steroid, fludrocortisontabletter
behandling med erstatningshormoner er livslang og kan aldrig stoppes. Rutinemæssig pleje bør omfatte regelmæssige lægebesøg, særlig opmærksomhed og muligvis ekstra medicin i sygdomstider og en bevidsthed om omstændigheder, der kan udløse en binyrekrise, f.eks. dehydrering/salttab under kraftig træning.
patienter med Addison-sygdom skal bære et identifikationsarmbånd eller halskæde (f.eks. Medic Alert), der angiver, at de har sygdommen, for at sikre korrekt akut steroidbehandling, når det er nødvendigt.