-
større tekststørrelsestor tekststørrelseregelmæssig tekststørrelse
Hvad er en afbrudt aortabue (IAA)?
en afbrudt aortabue (IAA) er en sjælden hjertesygdom, der sker, når aorta ikke dannes fuldstændigt. Aorta er hjertets vigtigste rørledning, der transporterer iltrigt blod til kroppen. Normalt er det formet som en bue eller kurve. I en afbrudt aortabue mangler en del af aorta, hvilket efterlader et hul.
Hvad sker der, når en Baby har en afbrudt aortabue (IAA)?
i en IAA lukkes enderne af aorta på hver side af spalten, så blod strømmer ikke ind i spalten. Kropsdele, der fodres af blodkargrene ud over spalten (såsom ben og mave), vil blive beskadiget, hvis strømmen af iltrigt blod ikke gendannes.
Hvad er tegnene & symptomer på en afbrudt aortabue (IAA)?
kløften i aorta forårsager normalt ikke problemer, før en baby er født. Det skyldes, at cirkulation før og under fødslen lader iltrige blod nå den nedre halvdel af babyens krop gennem et midlertidigt blodkar kaldet ductus arteriosus. Inden for de første timer eller dage efter, at en baby er født, lukker ductus arteriosus normalt.
når ductus arteriosus begynder at lukke i en baby med IAA, vil babyen se svag ud og kan fodre Dårligt. Når fartøjet lukker mere fuldstændigt, bliver symptomerne mere alvorlige og livstruende. Manglen på blodgennemstrømning og ilt kan skade leveren, nyrerne og tarmene.
babyens ben kan se grå ud og føles kølige sammenlignet med skuldre og hoved. Babyens puls kan mærkes i højre arm, men vil være svag eller fraværende i benene. Afhængig af placeringen af hullet i aorta kan en normal puls muligvis ikke mærkes i babyens venstre arm.
Hvad forårsager afbrudt aortabue (IAA)?
problemet opstår, når aorta ikke dannes korrekt tidligt i graviditeten. Nogle gange er det relateret til en genetisk tilstand, der kan arves, men det kan ske uden kendt årsag.
hvem får en afbrudt aortabue (IAA)?
en afbrudt aortabue kan relateres til en genetisk lidelse såsom 22k11.2 deletion syndrom (også kendt som DiGeorge syndrom), så genetisk test anbefales normalt.
næsten alle babyer født med en IAA har også et hul mellem hjertets nedre kamre kaldet en ventrikulær septumdefekt (VSD). Der kan være andre hjerteproblemer, såsom en atrial septal defekt (ASD) eller truncus arteriosus.
Hvordan diagnosticeres en afbrudt aortabue (IAA)?
ultralydsbilleder før fødslen kan registrere en IAA. Ellers kan ændringer i en nyfødtes udseende og aktivitet 1-2 dage efter fødslen være tegn på problemet.
sammenligning af pulser i babyens arme og ben kan hjælpe med at identificere en IAA. Et pulsoksimeter kan måle iltniveauet i babyens fingre og tæer. Læger bekræfter diagnosen med en ultralyd af barnets hjerte (et ekkokardiogram).
Hvordan behandles en afbrudt aortabue (IAA)?
babyer, hvis IAA findes ved prænatal ultralyd, behandles med et lægemiddel kaldet prostaglandin lige efter fødslen. Barnet får prostaglandinet gennem et lille intravenøst (IV) rør, der leverer medicin kontinuerligt. Det bremser eller stopper lukningen af ductus arteriosus, så iltrigt blod kan fortsætte med at strømme til babyens underkrop, indtil operation for at reparere aortabuen er udført.
hvis IAA ikke blev fundet før fødslen, startes prostaglandin, så snart diagnosen er stillet.
kirurgi udføres tidligt i babyens liv, ofte inden for de første par dage. Kirurgen lukker hullet i aorta og genopbygger det til et fartøj i normal størrelse. VSD og andre hjerteproblemer er normalt rettet på samme tid.
behandling omfatter også:
- hjerte og andre lægemidler
- intubation (et rør placeres i babyens luftrør, så en ventilator kan give yderligere ilt og hjælpe babyens vejrtrækning)
- sedation (medicin til at holde babyen i søvn, mens intuberet)
ser fremad
efter operationen vil iltniveauerne i babyens krop vende tilbage til det normale, og de fleste symptomer forsvinder. Over tid kan barnets aorta og vejen til aorta ikke vokse så hurtigt eller så stort som de burde. Ventilerne eller karene kan danne et smalt, klemt område kaldet en stenose, der kræver yderligere operation eller en hjertekateteriseringsprocedure for at strække det smalle område op med en ballon.
Opfølgningsaftaler med en pædiatrisk kardiolog (en læge, der har specialiseret sig i behandling af hjerteproblemer) er afgørende for en baby født med en IAA. Lægen vil holde øje med eventuelle problemer, såsom arvæv eller indsnævring i hjertet eller blodkarrene. Lægen kan anbefale at give barnet antibiotika før medicinske eller tandbehandlinger for at forhindre infektioner i hjertets ventiler og dets indre foring.
som børn født med en IAA bliver teenagere og unge voksne, bør forældre minde dem om, at de skal følge op regelmæssigt med deres hjertelæge.