C1 / C2 roterende subluksation på grund af spasmodisk torticollis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Rotary subluksation af det atlantoaksiale kompleks forekommer oftere hos børn end hos voksne. Det er normalt forbundet med en klar historie med cervikal traume, øvre luftvejsinfektion, nylig hoved-eller halskirurgi eller reumatoid arthritis. Dette papir rapporterer om en VOKSEN, der præsenterer med C1 / C2 roterende subluksation, hvor alle disse årsager var fraværende. Det efterfølgende kliniske forløb viste, at patienten faktisk havde spasmodisk torticollis, som vi mener var årsagen til den roterende subluksation ved C1/C2.

en 37-årig mand præsenterede i November 1997 en historie med en snigende begyndelse af progressiv deformitet i nakken forbundet med krampe i venstre sternocleidomastoid og trapesius muskler og occipital smerte fra April samme år. Han havde haft milde nakkesmerter i flere år. Den occipitale smerte blev efterladt sidet og blev stadig mere alvorlig. Elektromyografi blev ikke udført. Det havde han. har været væk fra arbejde i 6 måneder og fandt det stadig sværere at sove i en behagelig position. Den eneste relevante historie var en af”angstanfald”.

ved undersøgelse var der ingen tegn på reumatoid arthritis. Patienten havde en klassisk “cock robin” deformitet med hovedet vippe til venstre og dreje til højre. Dette var forbundet med krampe og ømhed, men ingen åbenbar hypertrofi, af venstre sternocleidomastoid og trapesius, som blev anset for at være frivillig, da det aftog, da han var afslappet. Almindelig radiografi af den atlantoaksiale region var i det væsentlige normal, og CT blev således opnået under en generel anæstesi, da patienten var ekstremt ængstelig. Efter induktionen af det generelle bedøvelsesmiddel forsvandt elementet af krampe og hældning af hans hals, som blev antaget at skyldes psykologisk overreaktion, og undersøgelsen viste vedholdenhed af “cock robin” – deformiteten. Spinal CT i neutral position bekræftede en C1 / C2 roterende subluksation, som blev reduceret med hovedet vendt mod venstre, men blev overdrevet ved at dreje til højre. Der var ingen historie med nylig nakkeskade, reumatoid arthritis eller pharyngeal infektion, og derfor var en årsag til C1/C2 roterende subluksation ikke synlig på det tidspunkt. I betragtning af sværhedsgraden af smerten blev kirurgisk stabilisering af C1/C2 foreslået.

patienten blev anbragt i halo-trækkraft i en uge, og yderligere CT blev udført. Dette viste signifikant forbedring, men ikke total korrektion af den roterende subluksation. Da reduktionen ikke var total, blev det besluttet ikke at udføre transartikulær skruefiksering af C1/C2, men en posterior modificeret Gallie-fusion blev udført i positionen med maksimal reduktion. En halo-vest blev anvendt. Check radiografi var tilfredsstillende, og patienten rapporterede en meget behagelig lindring af smerte og spasmer, som han havde præoperativt. Halo-Vesten blev opretholdt i 10 uger, hvor hans smerte og spasme var helt løst. Men kort efter fjernelse af haloen havde han en gentagelse af smerten og spasmen i venstre sternocleidomastoid al, selvom den alvorlige occipital smerte stadig var fuldstændig lettet. Hans nakkestilling var nu variabel og typisk for spasmodisk torticollis uden resterende “cock robin” deformitet. Der var rotation til højre, vippe til venstre og venstre skulderhøjde. Check radiografi viste intet tab af den tidligere position.

på dette tidspunkt blev der stillet en diagnose af spasmodisk torticollis med en torticollis-alvorlighedsscore som beskrevet af Tsuiet al på 15, hvilket indikerer moderat svær deformitet.1 fem hundrede enheder (200 mU/ml) botulinumtoksin A (Dysport—Ipsen) blev injiceret i venstre sternocleidomastoid (250 mU) og trapesius (250 mU). Den første injektion selv producerede en 50% reduktion i smerte og spasme. Tre yderligere injektioner af samme dosis over et år gav yderligere forbedring og senest opfølgning 16 måneder efter operationen var hans torticollis-score faldet til otte. Hans holdning var ens i naturen, men meget mindre udtalt og variabel. Den occipitale smerte forbliver fraværende, og han har opnået en solid fusion.

Atlantoaksiale rotationssubluksationer blev først beskrevet i 19682 og yderligere afklaret i 1977.3 den maksimale normale rotation af atlantoaksiale LED er 45-47 grader. Ud over dette den laterale ringere facet af atlas klipper over den laterale overlegne artikulære facet af aksen.3

roterende atlantoaksial subluksation kan være forårsaget af alvorlig vridningsskade i nakken, normalt forbundet med voldelig sport og køretøjsulykker.4 Det er rapporteret som et resultat af en mere end 90 graders rotation af nakken under generel anæstesi.45

i dette tilfælde var de almindelige årsager til C1/C2 roterende subluksation fraværende, og vi foreslår, at subluksationen var forårsaget af den spasmodiske torticollis over tid. Kirurgi og anvendelse af haloen afskaffede den occipitale smerte, og spasmen blev reduceret, muligvis på grund af den ekstra somatosensoriske indgang fra haloen ( en mekanisk geste antagonistik). Fjernelse af haloen blev efterfulgt af gentagelse af den dystoniske spasme, men den occipitale neuralgi forblev fraværende på grund af stabiliseringen af det atlantoaksiale kompleks.

i dette tilfælde var det ikke muligt at bestemme på hvilket stadium den roterende subluksation opstod. Det er muligt, at subluksationen var den primære begivenhed, der førte til forkert placering af nakke—og muskelspasmer-en type “posttraumatisk” dystoni. Hos patienter med atlantoaksial roterende subluksation er den normale halsdeformitet imidlertid den klassiske” cock-robin ” – deformitet, og aktivering af sternocleidomastoid og trapesius forekommer ikke. Den kirurgiske behandling i dette tilfælde løste “cock robin” deformitet og occipital smerte, men de typiske kliniske fund af spasmodisk torticollis dukkede op igen, når haloen blev fjernet. Det er mest sandsynligt, at haloen tilvejebragte tilstrækkelig somatosensorisk input til at hæmme sternocleidomastoid spasmen i løbet af den tid, haloen var i position. Udviklingen af de kliniske fund med lindring af occipital smerte og “cockrobin” deformitet efterfulgt af et mere typisk udseende af spasmodisk torticollis antyder kraftigt, at det var dystoni, der forårsagede den roterende subluksation.

spasmodisk torticollis er en fokal og normalt idiopatisk dystoni med cervikal muskelspasmer, der forårsager ufrivillig nakkestilling og bevægelse. Det kan forekomme i enhver alder. Kemisk denervering af de overaktive muskler med botulinumtoksin er nu den sædvanlige behandling og er effektiv hos de fleste patienter.6

dystoni kan forårsage subluksation eller dislokation i forskellige LED. For eksempel kan de temporomandibulære led gennemgå tilbagevendende eller kronisk dislokation i idiopatisk eller tardiv oromandibulær dystoni.7-9 Angelini et albeskrevet subluksation af den subaksiale cervikale rygsøjle, hvilket resulterer i en cervikal myelopati hos et barn med spastisk dystonisk cerebral palsy10 og Tunkel et alreporteret cervikal subluksation, der forårsager forbedring i dystoni hos en patient med langvarig idiopatisk torsionsdystoni.11til vores viden voksen debut spastisk torticollis forårsager og præsentere som en roterende atlantoaksial subluksation er aldrig blevet rapporteret i litteraturen. Langvarig rotation ud over den fysiologiske grænse vil sandsynligvis være årsagen til denne subluksation.

når atlantoaksial subluksation vises efter langvarig ufrivillig nakkestilling, bør en underliggende diagnose af dystoni overvejes. Botulinumtoksin løser ikke subluksationen, men var i dette tilfælde nødvendigt for at kontrollere den underliggende dystoni. Eksterne seler og kraver kontrollerer sjældent de kraftige bevægelser af cervikal dystoni, og toksinet kan tage nogle dage eller endda uger at arbejde, så vi anbefaler behandling, så snart dystoni er diagnosticeret. I teorien botulinumtoksin kan øge effekten af eller forstyrre genvinding fra akutte muskel lammende midler, der anvendes i anæstesi. Imidlertid er der ikke rapporteret om sådanne reaktioner i 12 års omfattende erfaring over hele verden med botulinumtoksin, og derfor er det sandsynligvis sikkert at give injektioner, selv før halsoperation. Når en patient med spasmodisk (variabel stilling) torticollis udvikler en fast og tilstrækkelig ekstrem “cock robin” – stilling, bør klinikeren overveje undersøgelse ved almindelig radiografi og CT for at udelukke roterende subluksation, selvom muskelspasmen er intermitterende.