Adrenal Imaging: Ein praktischer Leitfaden zur diagnostischen Aufarbeitung und Spektrum der bildgebenden Befunde

Dr. Elsayes ist Associate Professor, Abteilung für diagnostische Radiologie, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX; und Dr. Caoili ist ein klinischer Associate Professor, Abteilung für Radiologie, University of Michigan Health Center, Ann Arbor, MI.

Nichtinvasive Bildgebung kann nützlich sein, um die Herausforderungen bei der Erkennung und Charakterisierung von Nebennierenmassen zu überwinden. Bildgebungsmerkmale basierend auf morphologischen und physiologischen Merkmalen können das radiologische Management von Nebennierenläsionen leiten.

Bildgebende Verfahren

Computertomographie (CT)

CT wird üblicherweise zum Nachweis und zur Charakterisierung von Nebennierenmassen verwendet. Ein spezielles Nebennieren-CT-Protokoll könnte die Densitometrie der Masse bei nichtkontrastierenden CT-Scans umfassen. Die Messung des nicht verstärkten Dämpfungswerts von Nebennierenmassen ist wichtig für die Diagnose lipidreicher Adenome. Ein nicht verstärkter Dämpfungswert von weniger als 10 Hounsfield-Einheiten (HU) ist charakteristisch für eine gutartige Nebennierenmasse, und es wäre keine weitere bildgebende Auswertung erforderlich.1 Die Verwendung von Kontrastverstärkungsauswaschwerten würde helfen, Adenome weiter von malignen Läsionen zu unterscheiden. Nebennierenmassen mit Attenuierungswerten > 10 HU bei nicht verstärkter Bildgebung sollten 60 sek. nach intravenöser Verabreichung von Kontrastmittel einer verstärkten CT-Bildgebung und anschließend einer verzögerten CT-Bildgebung unterzogen werden bei 15 min. Die Auswaschprozentsätze für diese Massen werden berechnet. Die absolute prozentuale Verstärkungsauswaschung kann durch Messen der verstärkten Dämpfung, der verzögerten Verstärkung und der nicht verstärkten Werte unter Verwendung der folgenden Formel berechnet werden:

AEW = EAV-DAV / EAV-UAV

AEW = Absolute Verstärkungsauswaschung

REW = Relative Verstärkungsauswaschung

EAV = Verstärkter Dämpfungswert

DAV = Verzögerter Dämpfungswert

UAV = Nicht verstärkter Dämpfungswert

Wenn keine kontrastfreien Scans erhalten wurden, kann die relative Verstärkungsauswaschung wie folgt berechnet werden:

REW = EAV-DAV / EAV

Es wurde festgestellt, dass absolute Schwellenwerte ≥60% und relative Auswaschschwellenwerte ≥40% zu 98% empfindlich und zu 92% spezifisch für die Diagnose von Nebennierenadenomen sind.1

Magnetresonanztomographie (MRT)

Die wichtigste Sequenz des Nebennieren-MRT-Protokolls ist die chemische Shift-Bildgebung, die mit In-Phase- und Out-of-Phase-Sequenzen durchgeführt wird. Der Verlust der Signalintensität der Nebennierenmasse auf Out-of-Phase-Bildern im Vergleich zur In-Phase-Pulssequenz ist diagnostisch für das Vorhandensein von intrazellulärem Lipid. Die Genauigkeit bei der Unterscheidung von Adenomen von metastasierten Tumoren beträgt 100%, wenn der Grenzwert des ausgewählten Signalintensitätsindex 16,5% beträgt.2

Es wurde jedoch berichtet, dass die MRT einen begrenzten Wert bei der Charakterisierung lipidarmer Adenome hat. Haidar hat diese Einschränkung bei lipidarmen Adenomen mit Attenuierungswerten >30 HU beschrieben.3 In ähnlicher Weise wurden nur 62% (8 einer Serie von 13 Fällen) von Nebennierenadenomen mit einer Messung von > 10 HU bei nicht erweiterter CT mit chemischer Verschiebung charakterisiert MRT.4

Der Nutzen der diffusionsgewichteten MR-Bildgebung (DWI) wurde für die Diagnose von Nebennierentumoren untersucht. Obwohl Phäochromozytome in dieser Serie höhere Werte für den scheinbaren Diffusionskoeffizienten (ADC) aufwiesen, wurde kein signifikanter Nutzen für die Differenzierung von Adenomen und metastasierten Tumoren festgestellt.5

Positronen-Emissions-Tomographie (PET)

PET hat sich bei der Unterscheidung von Nebennierenadenomen von Nonadenomen als weniger nützlich erwiesen als CT. Die Aktivität der Nebennierenmasse, die sichtbar niedriger als die Leberaktivität ist, ist jedoch spezifischer für Adenome, während die Aktivität der Nebennierenmasse, die sichtbar größer als die Leberaktivität ist, spezifischer für Malignome ist.6

Bildgebende Befunde

Nebennierenadenome

Nebennierenadenome sind die häufigsten Nebennierenläsionen, die bei der Autopsie in 3% der Fälle festgestellt wurden. Ein wichtiges Merkmal des Nebennierenadenoms ist das Vorhandensein von intrazellulärem Lipid. Die CT ist die empfindlichste und spezifischste Bildgebungsmodalität zur Charakterisierung von Nebennierenmassen. Wie oben diskutiert, ist ein nicht verstärkter Dämpfungswert < 10 HU charakteristisch für lipidreiches Adenom (Abbildung 1). Schwellenwerte > 60% für absolute und > 40% für relative Enhancement Washout wurden als 98% sensitiv und 92% spezifisch für die Diagnose von Nebennierenadenomen gefunden (Abbildung 2).1 Chemical Shift Imaging (mit In-Phase- und Out-of-Phase-Pulssequenzen) ist die zuverlässigste MR-Technik zur Diagnose von Nebennierenadenomen. Die meisten Nebennierenadenome zeigen einen Verlust der Signalintensität auf Out-of-Phase im Vergleich zu In-Phase-Bildern (Abbildung 3).7-9 Eine Abnahme der Signalintensität von > 16,5% gilt als diagnostisch für Adenome.2 Eine gleichmäßige Verstärkung auf sofort kontrastverstärkten Bildern ist ebenfalls typisch für Adenome.10 Kleine, abgerundete Herde mit veränderter Signalintensität können innerhalb von Adenomen aufgrund von zystischen Veränderungen, Blutungen oder Variationen der Vaskularität beobachtet werden.11

Bei adrenokortikalen Adenomen, die aufgrund radiologischer Befunde präoperativ als Myelolipome interpretiert wurden, wurden selten makroskopische Fettherde berichtet. Das lipomatöse Gewebe kann degenerative Phänomene innerhalb eines adrenokortikalen Adenoms darstellen oder eine zusätzliche neoplastische Komponente eines Tumors sein. Unabhängig von ihrer Herkunft können ausgedehnte (myelo) lipomatöse Veränderungen bei Nebennierenrindentumoren zu Fehlinterpretationen bei der präoperativen Aufarbeitung von Patienten mit Nebennierenmassen führen.12

Nachahmung von Nebennierenadenomen

Obwohl gelegentlich, können verschiedene Nebennierenmassen Nebennierenadenome nachahmen, hauptsächlich aufgrund der geringen Dämpfung bei CT oder des Signalverlusts bei außerphasigen MR-Pulssequenzen im Vergleich zu In-Phase-Sequenzen. Einfache Zysten können lipidreiche Adenome der Nebennieren bei nicht erweiterter CT nachahmen, da sie einen Dämpfungswert < 10 HU aufweisen können. Einfache Zysten verstärken sich jedoch nicht auf Postkontrastreihen und zeigen auch eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten MR-Bildern (Abbildung 4). Metastatische Ablagerungen, die intrazelluläres Lipid enthalten, können sich sekundär zu primären Malignomen entwickeln, die intrazelluläres Lipid enthalten, wie z hepatozelluläres Karzinom oder Nierenzellkarzinom (Klarzell-Subtyp).13,14 Das Vorhandensein von intrazellulärem Lipid in diesen Massen führt zu einem Signalverlust in Out-of-Phase-Pulssequenzen im Vergleich zu In-Phase-Pulssequenzen, was es schwierig macht, sie von den häufigeren Nebennierenadenomen zu unterscheiden. Es wurde auch berichtet, dass das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) intrazelluläres Lipid enthält.15 Nebennierenrindenkarzinome sind jedoch in der Regel groß und die Verteilung des intrazellulären Lipids in ACC wäre eher inhomogen.

Nebennierenmetastasen

Metastasen sind die häufigsten malignen Läsionen der Nebenniere. Nebennierenmetastasen werden bei bis zu 27% der Patienten mit malignen epithelialen Tumoren bei der Autopsie gefunden.16 Häufige Primärtumoren, die in die Nebennieren metastasieren, umfassen Karzinome der Lunge, des Darms, der Brust und der Bauchspeicheldrüse.17 Metastasen sind normalerweise bilateral (Abbildung 5), können aber auch einseitig sein. Im CT haben Metastasen typischerweise Dämpfungswerte > 10 HU im nicht erweiterten CT. Sie zeigen auch eine absolute Verbesserungsauswaschung von < 60% und eine relative Verbesserung von < 40%.1

Im MRT zeigen Metastasen normalerweise eine geringe Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern mit heterogener Verstärkung nach Kontrastmittelgabe. Das wichtigste diagnostische Merkmal ist der fehlende Signalverlust auf Out-of-Phase-Bildern (im Gegensatz zu dem mit Nebennierenadenom gesehen).7-9

Kollisionstumoren

Kollisionstumoren sind ungewöhnlich und stellen die Koexistenz zweier benachbarter, aber histologisch unterschiedlicher Tumoren ohne histologische Beimischung dar. Wenn ein bösartiger Tumor jedoch nicht erkannt wird, kann eine Biopsie nur der gutartigen Komponente des Tumors zu einer möglichen Fehldiagnose führen.18 Die MR-Bildgebung kann die Charakterisierung der einzelnen Komponenten von Kollisionstumoren verbessern.18

Nebennierenmassen mit makroskopischem Fett

Die häufigste Nebennierenmasse mit makroskopischem Fett ist das Myelolipom. Das Myelolipom ist ein ungewöhnlicher gutartiger Tumor, der aus reifem Fettgewebe und hämatopoetischem Gewebe besteht. Die meisten dieser Läsionen werden zufällig entdeckt. Die Fettkomponente dieses Tumors kann durch das Vorhandensein von Bereichen mit negativem Dämpfungswert im CT diagnostiziert werden. Im MRT ist makroskopisches Fett auf nicht fettunterdrückten T1-gewichteten Bildern hyperintensiv. Die Verwendung der Fettunterdrückung kann helfen, die Diagnose zu bestätigen, indem ein Verlust der Signalintensität innerhalb der Fettkomponente nachgewiesen wird (Abbildung 6).19 Myelolipome können groß und symptomatisch sein, sekundär zu spontanen Blutungen. In seltenen Fällen können große Myelolipome mit anderen retroperitonealen lipomatösen Tumoren wie dem Liposarkom verwechselt werden.11

Kongenitale Nebennierenhyperplasie kann ein charakteristisches Erscheinungsbild mehrerer bilateraler Nebennierenmassen aufweisen, die ausgedehntes makroskopisches Fett enthalten, das aus einer längeren Stimulation der Nebennierenrinde durch erhöhte ACT-Spiegel resultieren kann (Abbildung 7).

Die Autoren haben eine seltene Entität beschrieben, von der angenommen wird, dass sie lipomatöse Metaplasie darstellt.20 Die lipomatöse Nebennierenmetaplasie ist eine bekannte pathologische Entität, die durch kleine ovale Herde makroskopischer Lipide gekennzeichnet ist, die eine ansonsten unauffällige Nebennierenrinde einnehmen. Da alle zuvor berichteten Fälle in der Pathologieliteratur enthalten waren, ist es nicht verwunderlich, dass sie bei Patienten mit hypersekretorischen Nebennierenläsionen wie Hyperplasie, Adenom und Karzinom auftraten, die eine chirurgische Resektion erforderten. In unseren Fällen gab es keine klinischen Hinweise auf hypersekretorische oder strukturelle Nebennierenanomalien.20

Es wurde selten berichtet, dass das Nebennierenrindenkarzinom Herde makroskopischen Fettes enthält.21

Zystische Massen

Endothelzysten sind der häufigste pathologische Subtyp der Nebennierenzyste und machen etwa 40% der Nebennierenzysten aus. Einfache Zysten zeigen eine Flüssigkeitsdämpfung (< 20 HU) auf Nichtkontrastreihen; So könnten sie ein lipidreiches Adenom nachahmen. Einfache Zysten zeigen jedoch keine signifikante Verbesserung gegenüber Nachkontrastreihen. Im MRT sind einfache Zysten typischerweise auf T1-gewichteten Bildern hypointensiv und auf T2-gewichteten Bildern hyperintensiv, ohne Weichteilkomponente und ohne interne Verstärkung.22 Pseudozysten sind die zweithäufigsten zystischen Läsionen der Nebenniere und machen etwa 39% der Nebennierenzysten aus. Sie sind wahrscheinlicher als einfache Nebennierenzysten symptomatisch. Pseudozysten entstehen typischerweise nach einer Episode einer Nebennierenblutung und haben keine Epithelauskleidung. Es kann eine periphere krummlinige Verkalkung vorliegen, die ein charakteristisches Muster einer komplizierten Zyste darstellt, das durch CT gut dargestellt wird (Abbildung 8), auf MR-Bildern jedoch schwer zu erkennen ist.23,24 Nebennieren-Pseudozysten können auf MR-Bildern kompliziert aussehen und Septationen, Blutprodukte, Weichteilkomponenten infolge von Blutungen oder hyalinisierten Thrombus aufweisen.23,25

Nebennierenrindenhyperplasie

Eine Nebennierenrindenhyperplasie tritt häufig bei Patienten mit Cushing-Syndrom (das Ergebnis einer Überproduktion von Cortisol) und seltener bei Morbus Conn auf. Die Hyperplasie kann diffus oder knotig sein und ist typischerweise bilateral. Bei CT und MRT ähneln die Dämpfung und Signalintensität hyperplastischer Nebennieren normalerweise der der normalen Nebenniere, obwohl die Nichtkontrastdämpfung in einigen Fällen geringer sein kann. In ähnlicher Weise kann die Signalintensität auch bei Out-of-Phase-Pulssequenzen im Vergleich zu In-Phase-Pulssequenzen abnehmen, insbesondere bei Patienten mit adenomatösen kortikalen Knötchen. Eine bilaterale kortikale Hyperplasie tritt bei 45% der Patienten mit Cushing-Syndrom auf, während eine noduläre kortikale Hyperplasie nur bei 3% dieser Patienten auftritt.26

Nebennierenblutung

Nebennierenblutung kann bei postoperativen Zuständen, Traumata, Stress, Hypotonie und verschiedenen Blutungsdiathesen sowie Eklampsie der Schwangerschaft und Sepsis auftreten. Im CT kann eine Nebennierenblutung auf nicht erweiterten Bildern als hohe Dichte angesehen werden (Abbildung 9). Sein Aussehen überlappt mit dem anderer Läsionen nach Kontrastverstärkung.

Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) kann ein sekundärer Effekt einer bilateralen Nebennierenblutung sein.27 Die MR-Bildgebung ist die empfindlichste und spezifischste Modalität zur Diagnose von Nebennierenblutungen. Die MR-Bildgebungsmerkmale variieren je nach Alter des Hämatoms. Das Auftreten von Blutprodukten bei der MR-Bildgebung variiert mit ihrem Entwicklungsstadium. Akutes Blut in Form von Desoxyhämoglobin ist auf T1-gewichteten Bildern isointensiv im Verhältnis zum Muskel und hat auf T2-gewichteten Bildern eine geringe Intensität. Subakutes Blut in Form von Methämoglobin ist auf T1-gewichteten Bildern hyperintensiv. Anfänglich ist Methämoglobin intrazellulär und weist auf T2-gewichteten Bildern eine geringe Signalintensität auf. Anschließend, wenn die roten Blutkörperchen lysieren und das Methämoglobin extrazellulär wird, hat es eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern. Alte Blutungen haben aufgrund des Vorhandenseins von Hämosiderin sowohl auf T1- als auch auf T2-gewichteten Bildern eine geringe Signalintensität. T1-gewichtete fettgesättigte Bilder sind beim Nachweis von Methämoglobin sehr empfindlich. GRE-Bilder können die Suszeptibilitätseffekte einer verringerten Signalintensität bei Hämosiderin und Desoxyhämoglobin verstärken, wodurch ihre Auffälligkeit erhöht wird. In ähnlicher Weise kann eine Läsion, die bei In-Phase-Bildern im Vergleich zu Out-of-Phase-Bildern, die mit einer kürzeren Echozeit erhalten wurden, eine erhebliche Signalintensität verliert, Blutprodukte enthalten.

Phäochromozytom

Phäochromozytome sind seltene Tumoren, die aus dem Nebennierenmark und den sympathischen Paraganglien entstehen. Sympathische Ganglien finden sich vorwiegend im paraaxialen Bereich des Rumpfes entlang der prävertebralen und paravertebralen Sympathikusketten und im Bindegewebe in oder nahe den Wänden der Beckenorgane. Das Phäochromozytom wurde als „10% Tumor“ bezeichnet, da ungefähr 10% bilateral, 10% bösartig, 10% bei Kindern auftreten und 10% extra-adrenal sind. Es ist schwierig, gutartige Phäochromozytome histologisch von bösartigen zu unterscheiden. Daher wird Malignität normalerweise durch lokale Invasion oder Metastasen festgestellt.

Phäochromozytome können mit multiplen endokrinen Neoplasien (MEN2), Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) (Abbildung 10), Von-Recklinghausen-Neurofibromatose (NF1) und nicht-syndromem familiärem Phäochromozytom assoziiert sein.28 Erhöhte Metanephrin- oder Ruheplasma-Katecholaminspiegel im Urin können auf die Diagnose eines Phäochromozytoms hindeuten.

Das Auftreten von Phäochromozytomen ist CT-unspezifisch und überlappt häufig mit anderen Nebennierenmassen. Die MRT wird aufgrund ihrer multiplanaren Fähigkeit, ihrer hohen Empfindlichkeit für die Kontrastverstärkung und ihres Mangels an ionisierender Strahlung zunehmend eingesetzt. In unserer Serie von 18 chirurgisch nachgewiesenen Phäochromozytomen waren die MRT-Erscheinungen variabel. Die meisten Fälle zeigen eine hohe Intensität auf T2-gewichteten Bildern. Eine deutlich erhöhte T2-Signalintensität ist jedoch nicht so häufig wie in der Vergangenheit angenommen. Phäochromozytome enthalten keine intrazellulären Lipide, was zu einem Mangel an Signalabbruch bei chemischen Verschiebungsimpulssequenzen führt. Variable Postkontrasterscheinungen können auch bei diesen Tumoren mit einer charakteristischen persistierenden Verstärkung in der verzögerten Phase beobachtet werden.29

Nebennierenrindenkarzinome

Nebennierenrindenkarzinome sind seltene Tumoren, die etwa 2 Patienten pro Million betreffen, mit einer Spitzeninzidenz bei Patienten im Alter von 30 bis 70 Jahren.30 Das Nebennierenrindenkarzinom ist typischerweise eine aggressive Malignität mit einer schlechten Prognose, obwohl weniger virulente Formen auftreten. Die Tumoren können entweder aufgrund der Hormonproduktion auftreten, die das Cushing-Syndrom oder das Conn-Syndrom verursacht, oder aufgrund der Massenwirkung der primären oder metastatischen Läsionen. Andere Manifestationen umfassen eine Bauchmasse und Bauchschmerzen.

Typischerweise ist das Nebennierenrindenkarzinom bei der Präsentation groß und misst normalerweise mehr als 6 cm. Eine heterogene Textur in CT und MRT wird normalerweise aufgrund von inneren Blutungen, Nekrosen und Verkalkungen festgestellt (Abbildung 11).31 Das Nebennierenrindenkarzinom kann Herde von intrazytoplasmatischem Lipid enthalten, was zu einem Verlust der Signalintensität bei phasenverschobenen Bildern führt.31,32 Große Nebennierenkarzinome neigen dazu, in die Nebennierenvene und die Vena cava inferior einzudringen.

Schlussfolgerung

Das Nebennierenadenom ist die häufigste Nebennierenmasse, und Metastasen sind die häufigste maligne Nebennierenmasse. Die meisten Bildgebungstechniken wurden entwickelt, um Adenome von Metastasen zu unterscheiden, wobei die CT-Auswaschtechnik die empfindlichste und spezifischste Bildgebungstechnik ist. Unter Verwendung der CT weisen < 10 HU bei Nichtkontrastreihen auf ein lipidreiches Adenom hin, und > 10 HU bei Nichtkontrastreihen sind unbestimmt, und man sollte mit der Auswaschtechnik fortfahren. Auswaschung > 60% zeigt Diagnose für lipidarmes Adenom an.

MRT ist hilfreich bei der Einstellung heterogener Masse sowie bei Kontrastproblemen wie Allergien oder Niereninsuffizienz. In-Phase / Out-of-Phase-MRT ist sehr nützlich für die Diagnose von lipidreichen und lipidarmen Adenomen, ist aber bei der Charakterisierung von wenigen Fällen von lipidarmen Adenomen begrenzt. 16,5% Signal Dropout ist diagnostisch für Adenom.

Metastatische Ablagerungen von primären malignen Erkrankungen, die intrazelluläres Lipid enthalten (wie HCC und RCC), könnten Adenome nachahmen.

Einfache Zysten können auch Adenom auf noncontrast CT imitieren. In seltenen Fällen enthält das Nebennierenrindenkarzinom intrazelluläres Lipid und sehr selten makroskopisches Fett. Das Vorhandensein von makroskopischem Fett stimmt mit dem Myelolipom überein, bis das Gegenteil bewiesen ist. Pseudozyste kann ein großes heterogenes Muster aufweisen und so das Karzinom nachahmen.

Phäochromozytome werden besser durch MRT charakterisiert. Obwohl variabel, deutet eine Konstellation von Merkmalen, einschließlich Mangel an intrazellulärem Lipid, hoher Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern und Kontrastverstärkung, auf ein Phäochromozytom hin. Erhöhte Plasma-Metanephrin-Spiegel sind ebenfalls konsistent.

Das Nebennierenrindenkarzinom ist typischerweise groß und heterogen in der Präsentation. Der Tumor kann entweder aufgrund einer Hormonproduktion auftreten, die das Cushing-Syndrom oder das Conn-Syndrom verursacht, oder aufgrund eines Masseneffekts.

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