Nicht krampfhafter Status

Übersicht

Der Status epilepticus ist in 2 Hauptuntergruppen unterteilt: krampfhafter und nicht krampfhafter Status epilepticus. Der nicht krampfhafte Status epilepticus wird verwendet, um die Gruppe von Anfällen zu beschreiben, die durch elektrographische Anfallsaktivität im EEG gekennzeichnet sind, die mit minimalen oder keinen motorischen Bewegungen verbunden ist, typischerweise mit einer damit verbundenen Veränderung des Bewusstseins (von Wandern zu komatös). In diesem Artikel beschreiben die Autoren das aktuelle Denken und die Kontroversen um die Definition und Klassifizierung sowie die Schwierigkeiten bei der Diagnose des nicht krampfhaften Status epilepticus. Die Autoren bieten auch einen Behandlungsrahmen basierend auf der aktuellen Literatur.

Wichtige Punkte

Historische Anmerkung und Terminologie

In der vielleicht frühesten Beschreibung der Epilepsie mit anhaltend verändertem Bewusstsein stellte Trousseau 1868 fest, dass wiederholte Petit-Mal-Anfälle so häufig auftreten können, dass ein Anfall mit dem nächsten verwechselt wird und einen kontinuierlichen Anfall simuliert, der tagelang anhalten kann. Der Begriff „Status epilepticus“ („etat de mal“) wurde 1824 geprägt (Neligan und Shorvon 2009). Die Idee, dass Anfälle eine verlängerte, nicht krampfhafte Form annehmen könnten, wurde von Bourneville hervorgehoben, der 1878 2 Formen des Status epilepticus beschrieb: konvulsiv und meningitisch. Der meningitische Status epilepticus ist durch subtile oder fehlende Krämpfe, Koma und autonome Anomalien gekennzeichnet. Diese Beschreibungen könnten durchaus einen nicht krampfhaften Status epilepticus darstellen, aber die erste elektroklinische Diagnose erfolgte 1945, als Lennox bei seinem Cousin den Abwesenheitsstatus epilepticus mit EEG-Korrelat diagnostizierte. Neun Jahre später beschrieben Penfield und Jasper den fokalen Status epilepticus mit intaktem Bewusstsein, Aura continua, bei einem Patienten, der an einem ständigen Kribbeln des linken Fußes litt, und 1958 veröffentlichte Gastaut den ersten Fall eines fokalen Status epilepticus mit beeinträchtigtem Bewusstsein (Drislane und Kaplan 2008).

Der nicht krampfhafte Status epilepticus wurde ursprünglich bei ambulanten Patienten mit chronischer Epilepsie beschrieben, aber mit der Entwicklung der EEG-Technologie hat sich gezeigt, dass der nicht krampfhafte Status epilepticus bei Krankenhauspatienten häufig ist, insbesondere bei kritisch kranken Patienten mit ungeklärtem verändertem psychischen Status. Die Idee, dass sich elektrographische Anfälle bei Krankenhauspatienten häufig nur als Koma manifestieren können, wurde erstmals bei Patienten mit konvulsivem Status epilepticus deutlich. 1984 prägten Treiman und Kollegen an der UCLA den Begriff „subtiler Status epilepticus“, um das späte „ausgebrannte“ Stadium des generalisierten konvulsiven Status epilepticus als „Nystagmus, Augenblinzeln und / oder leichte motorische Bewegungen“ zu beschreiben … mit deutlicher Bewusstseinsstörung und kontinuierlichen oder nahezu kontinuierlichen, normalerweise bilateralen, iktalen Mustern im EEG“ (Treiman 1984). Sie stellten auch fest, dass einige Patienten mit dieser Form des nicht krampfhaften Status epilepticus möglicherweise nur einen isolierten Krampf (anstelle des krampfhaften Status epilepticus) oder nie einen anerkannten Krampf hatten (Treiman 1995). Nachfolgende Autoren haben dieses Phänomen als Status epilepticus terminans bezeichnet (Foreman und Hirsch 2012), um es von anderen Formen des nicht krampfhaften Status epilepticus mit geringen oder keinen klinischen Manifestationen zu unterscheiden. Die weit verbreitete Verwendung von digitalem EEG und verlängerter EEG-Überwachung hat deutlich gemacht, dass der nicht krampfhafte Status epilepticus ohne vorherige konvulsive Aktivität die häufigste Form des nicht krampfhaften Status epilepticus bei Krankenhauspatienten ist, insbesondere bei Kindern und Erwachsenen mit akuter Hirnverletzung und Patienten mit schweren systemischen Erkrankungen wie Sepsis (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).

Anfänglich wurde der nicht krampfhafte Status epilepticus als anhaltender Zustand eines nicht krampfhaften Anfalls oder mehrerer nicht krampfhafter Anfälle ohne Rückkehr zum Ausgangswert für mindestens 30 Minuten definiert (Sutter et al 2016). Eine Konsensus-Arbeitsgruppe verfeinerte die Definition, um die heterogene Ätiologie, Phänomenologie und Prognose des nicht krampfhaften Status epilepticus zu berücksichtigen (Trinka et al 2015). Diese Definition enthält Zeitelemente (als T1 und T2 bezeichnet) und 4 zusätzliche Achsen (Semiologie, Ätiologie, EEG-Korrelat und Alter). T1 gibt an, wann Anfälle akut behandelt werden müssen (z. B. 10 Minuten für den fokalen Status epilepticus mit Bewusstseinsstörung und 10 bis 15 Minuten für den Abwesenheitsstatus epilepticus), und T2 gibt den Zeitpunkt an, zu dem die Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften neuronalen Verletzung zunimmt und eine aggressivere Therapie gerechtfertigt sein kann (mehr als 60 Minuten für den fokalen Status epilepticus mit Bewusstseinsstörung und unbekannt für den Abwesenheitsstatus epilepticus). Dieser Vorschlag berücksichtigt jedoch nicht die altersbedingten Unterschiede beim Auftreten von T2, wo experimentelle Beweise und Daten aus der FEBSTAT-Studie darauf hindeuten, dass das unreife Gehirn mit geringerer Wahrscheinlichkeit eine dauerhafte Verletzung entwickelt als das erwachsene Gehirn (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).