Ikke-konvulsiv status

oversigt

Status epilepticus er opdelt i 2 hovedundergrupper: konvulsiv og ikke-konvulsiv status epilepticus. Ikke-konvulsiv status epilepticus bruges til at beskrive gruppen af anfald, der er kendetegnet ved elektrografisk anfaldsaktivitet på EEG forbundet med minimale eller ingen motoriske bevægelser, typisk med tilhørende ændring af bevidsthed (fra vandring til komatose). I denne artikel beskriver forfatterne den aktuelle tænkning og kontroverser omkring definitionen og klassificeringen og vanskelighederne ved diagnosticering af ikke-konvulsiv status epilepticus. Forfatterne giver også en behandlingsramme baseret på den aktuelle litteratur.

nøglepunkter

historisk note og terminologi

I måske den tidligste beskrivelse af epilepsi med vedvarende ændret bevidsthed bemærkede Trousseau i 1868, at gentagne petit mal-anfald kan forekomme så ofte, at det ene anfald ville blive forvekslet med det næste og simulere et kontinuerligt anfald, der kan vare i flere dage. Udtrykket” status epilepticus “(“Etat de mal”) blev opfundet i 1824 (Neligan og Shorvon 2009). Ideen om, at anfald kunne antage en langvarig, ikke-konvulsiv form, blev fremhævet af Bourneville, der i 1878 beskrev 2 former for status epilepticus: krampagtig og meningitisk. Meningitisk status epilepticus er kendetegnet ved subtile eller fraværende kramper, koma og autonome abnormiteter. Disse beskrivelser kunne godt have udgjort ikke-konvulsiv status epilepticus, men den første elektrokliniske diagnose opstod i 1945, da lennoks diagnosticerede fraværsstatus epilepticus med EEG korrelerer hos sin fætter. Ni år senere beskrev Penfield og Jasper fokal status epilepticus med intakt bevidsthed, aura continua, hos en patient, der led konstant prikken i venstre fod, og i 1958 offentliggjorde Gastaut det første tilfælde af fokal status epilepticus med nedsat bevidsthed (Drislane og Kaplan 2008).

ikke-konvulsiv status epilepticus blev oprindeligt beskrevet hos ambulante patienter med kronisk epilepsi, men med udviklingen af EEG-teknologi er det blevet tydeligt, at ikke-konvulsiv status epilepticus er almindelig blandt indlagte patienter, især kritisk syge patienter med uforklarlig ændret mental status. Ideen om, at elektrografiske anfald ofte kun kan manifestere sig som koma hos indlagte patienter, blev først tydelig hos dem, der præsenterede med krampagtig status epilepticus. I 1984 opfandt Treiman og kolleger ved UCLA udtrykket “subtil status epilepticus” for at beskrive det sene “udbrændte” stadium af generaliseret konvulsiv status epilepticus som bestående af “nystagmus, blinkende øjne og/eller milde motoriske bevægelser…med markant svækkelse af bevidsthed og kontinuerlige eller næsten kontinuerlige, normalt bilaterale, ictale mønstre på EEG” (Treiman 1984). De bemærkede også, at nogle patienter med denne form for ikke-konvulsiv status epilepticus muligvis kun har haft en isoleret krampeanfald (snarere end krampagtig status epilepticus) eller måske aldrig har haft en anerkendt krampeanfald (Treiman 1995). Efterfølgende forfattere har henvist til dette fænomen som status epilepticus terminans (Foreman og Hirsch 2012) for at skelne det fra andre former for ikke-konvulsiv status epilepticus med ringe eller ingen forudgående kliniske manifestationer. Den udbredte anvendelse af digital EEG og langvarig EEG-overvågning har gjort det tydeligt, at ikke-konvulsiv status epilepticus uden forudgående konvulsiv aktivitet er den mere almindelige form for ikke-konvulsiv status epilepticus hos indlagte patienter, især hos børn og voksne med akut hjerneskade og patienter med alvorlig systemisk sygdom, såsom sepsis (Delorenso et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).

oprindeligt blev ikke-konvulsiv status epilepticus defineret som en igangværende tilstand af ikke-konvulsivt anfald eller multiple ikke-konvulsive anfald uden tilbagevenden til baseline i mindst 30 minutter (Sutter et al 2016). En konsensusarbejdsgruppe forfinede definitionen for at tage højde for den heterogene etiologi, fænomenologi og prognose for ikke-konvulsiv status epilepticus (Trinka et al 2015). Denne definition indeholder elementer af tid (betegnet T1 og T2) og 4 yderligere akser (semiologi, etiologi, EEG-korrelat og alder). 10 minutter for fokal status epilepticus med nedsat bevidsthed og 10 til 15 minutter for fraværsstatus epilepticus), og T2 angiver det tidspunkt, hvor sandsynligheden for permanent neuronal skade øges, og mere aggressiv terapi kan være berettiget (mere end 60 minutter for fokal status epilepticus med nedsat bevidsthed og ukendt for fraværsstatus epilepticus). Dette forslag tager imidlertid ikke højde for aldersrelaterede forskelle i forekomsten af T2, hvor eksperimentelle beviser og data fra FEBSTAT-forsøget antyder, at den umodne hjerne er mindre tilbøjelig til at udvikle permanent skade end den voksne hjerne (Levis et al 2014; Molinero et al 2020).