Diagnose af kutan vaskulitis

kutan vaskulitis defineres som betændelse i blodkarvæggene i huden. Klassificering af denne tilstand kan være udfordrende og er baseret på størrelsen på det berørte blodkar. Et nyttigt klassificeringsskema er anført i boks 1.1

sekundær vaskulitis er ofte forårsaget af medicin, bakterielle eller virale infektioner, malignitet eller bindevævssygdomme. Denne tilstand kan påvirke små eller mellemstore blodkar.2

vaskulitis med lille kar

• kutan vaskulitis med lille kar
• IgA vaskulitis (Henoch-Sch Lutnlein lilla)
• Urticarial vaskulitis

vaskulitis med Medium og lille kar

• reumatoid arthritis
• mikroskopisk polyangiitis
• granulomatose med polyangiitis
• eosinofil granulomatose med polyangiitis
• kryoglobulinæmisk vaskulitis

medium kar vaskulitis

• polyarteritis nodosa
• kutan polyarteritis nodosa
• nodulær vasculitis

historie og kliniske træk

der kræves en fuld historie for disse patienter, især for at se efter systemiske træk eller åbenlyse udløsere for vaskulitis, såsom nye lægemidler.

Petechiae ses ofte, men det mest almindelige træk er håndgribelig purpura. Dette skyldes de svækkede karvægge, der tillader røde blodlegemer at ekstravasere.

denne proces forværres af øget tryk, hvorfor underbenene er de mest almindelige steder, der er berørt. Disse områder kan såres, og størrelsen på det berørte kar har en tendens til at korrelere med sårdannelse – jo større kar, jo dybere sårdannelsen. Knuder og livedo reticularis kan forekomme i mellemstore og store kar vaskulitis.

undersøgelser

hos alle patienter med mistanke om kutan vaskulitis skal følgende undersøgelser udføres:2

• FBC, som kan indikere en underliggende årsag
• LFT ‘ er for at udelukke hepatisk involvering
• U& Es for at sikre ingen renal involvering
• urinalyse for at lede efter hæmaturi eller proteinuri, hvilket ville indikere renal involvering

hvis årsagen til vaskulitis er indlysende, er yderligere test ikke påkrævet. Hvis det forbliver uklart, vil yderligere test involvere:2

• kan indikere bindevævssygdom
• ANCA, som kan indikere systemisk vaskulitis
• immunoglobuliner og elektroforese
• reumatoid faktor
• kryoglobuliner
• Hepatitis B, hepatitis C og HIV, som er forbundet med nogle sjældne typer vaskulitis

hudbiopsi

en hudbiopsi kan være nyttig til at bekræfte diagnosen kutan vaskulitis. Biopsi af en læsion, der er 24 Til 48 timer gammel, giver sandsynligvis de relevante diagnostiske oplysninger.

funktioner inkluderer inflammatorisk infiltrat omkring blodkar, forstyrrelse eller ødelæggelse af karvæggene og fibrinoid nekrose.3 andre vigtige histologiske træk inkluderer dybden af vaskulitis, tilstedeværelsen af nukleart støv (nedbrydning af hvide blodlegemer) og ekstravasation af røde blodlegemer.2

biopsien kan også indikere årsagen til vaskulitis, især hvis for eksempel granulomer er til stede. Direkte immunofluorescens er et nyttigt supplement til diagnosticering af Henoch-Sch Kursnlein purpura, fordi dette vil vise perivaskulær IgA-aflejring.2

kutan vaskulitis med lille kar

kutan vaskulitis med lille kar er den mest almindelige type, der findes i praksis. Denne vaskulitis er begrænset til huden og har ingen anden organinddragelse, men det kan være det første tegn på systemisk vaskulitis, så overvågning er nødvendig.

op til 50% af tilfældene er idiopatiske. Af dem, der ikke er idiopatiske, er medicin en almindelig årsag, herunder penicilliner, loop-og tiasiddiuretika, antikonvulsiva og allopurinol, blandt andre.4

den næste mest almindelige årsag er viral eller bakteriel infektion. Det er vigtigt at udelukke hepatitis B, hepatitis C og HIV. Endelig er der en tilknytning til malignitet i fast organ, som skal overvejes, når man tager historien.5

ved kutan vaskulitis med lille kar påvirker læsionerne ofte både underben og ankler og er ofte asymptomatiske, selvom der er rapporteret om forbrænding og kløe.6

palpabel purpura er det mest almindelige tegn, og dette kan foregå af det tidlige makulære Stadium.6 læsioner kan fortsætte med at vises i et par uger, men løses over en lignende tidsramme. 10% af patienterne vil have tilbagevendende blusser.6 undersøgelse, som beskrevet ovenfor, er nødvendig for at udelukke enhver systemisk involvering.

tilstanden er selvbegrænsende, så behandling er ofte ikke nødvendig. Eventuelle årsagsmedicin skal stoppes. Foranstaltninger til at reducere venøs stasis sammen med NSAID ‘ er kan forbedre symptomerne.

et reducerende regime af prednisolon kan være nødvendigt i mere alvorlige tilfælde, eller hvor ulceration er involveret. Antibiotika og topiske kortikosteroider bruges ofte, men der er ingen beviser for, at de er gavnlige.

der er svage tegn på brugen af colchicin anden linje, og hvis dette mislykkes, kan det overvejes.6

IgA vasculitis (Henoch-Schristnlein purpura)

Henoch-schristnlein purpura er en lille vasculitis karakteriseret ved immune aflejringer af IgA. Denne lidelse påvirker næsten udelukkende børn og præsenterer ofte en triade af udslæt, mavesmerter og artralgi.

streptokokinfektioner er den mest almindelige trigger, men luftvejsinfektioner er også impliceret.6 purpura påvirker hovedsageligt ekstensoraspekterne af lemmer og bagdel.

understøttende pleje er grundpillen i behandlingen, men lejlighedsvis kræves systemisk prednisolon. Efter opløsning vil omkring en fjerdedel af patienterne komme tilbage, og op til halvdelen vil have nyreabnormiteter ved opfølgning.6

Urticarial vaskulitis

Urticarial vaskulitis er en sjælden tilstand, der involverer udvikling af indurated hvede, som adskiller sig fra sædvanlig urticaria, fordi de har tendens til at være smertefulde, vare længere end 24 timer og løse med blå mærker. Hvalerne kan indeholde purpuriske foci, og angioødem kan eksistere sammen.

bevis for behandlingseffektivitet er begrænset, men de fleste patienter vil reagere på systemiske steroider. Andenlinjebehandlinger, der viser sig at være effektive, inkluderer i nogle tilfælde dapson, colchicin og hydroksychlorokin.6

mikroskopisk polyangiitis

mikroskopisk polyangiitis er en ANCA-associeret vaskulitis, der overvejende påvirker små kar, selvom mellemstore kar også kan være involveret. Det er en nekrotiserende form for vaskulitis med meget lidt immunaflejring i karvæggene.7

der er ingen granulomer, som hjælper med at differentiere denne tilstand fra andre ANCA-associerede vaskulitider. Glomerulonephritis og pulmonal capillaritis eksisterer ofte sammen, og forfatningsmæssig forstyrrelse er ofte til stede.7

behandling involverer stærk immunsuppression med systemiske steroider og cyclophosphamid for at inducere remission.6

granulomatose med polyangiitis

granulomatose med polyangiitis er en ANCA-associeret nekrotiserende granulomatøs betændelse i små og mellemstore kar. Det involverer ofte den øvre og nedre luftvej og forårsager glomerulonephritis.7

dermatologiske træk omfatter håndgribelig purpura, subkutane knuder, digitale infarkter og sårdannelse. Orale sår er almindelige, og andre symptomer omfatter næseblod, hoste, hæmoptyse, dyspnø og nasal deformitet.6

grundpillerne i behandlingen er højdosis prednisolon og cyclophosphamid.6 ved alvorlig nyresygdom kan plasmaferese indikeres.8

eosinofil granulomatose med polyangiitis

eosinofil granulomatose med polyangiitis er en Anca-associeret granulomatøs og nekrotiserende vaskulitis, der er eosinofilrig, der involverer små til mellemstore kar.7

Glomerulonephritis er almindelig og er forbundet med astma hos voksne.7 perifer eosinofili er til stede, og vaskulitis kan påvirke næsten ethvert organ.6

grundpillerne i behandlingen hos disse patienter er højdosis prednisolon og cyclophosphamid.6

Cryoglobulinæmisk vaskulitis

cryoglobuliner er unormale proteiner, der spontant udfældes, når blodet afkøles under 37 liter C. De dannede immunkomplekser forårsager vaskulitis og kan påvirke perifere nerver, led og nyrer såvel som huden.6

akutte episoder udløses af et koldt miljø og perioder med immobilitet. Hepatitis C er årsagen i 80% af tilfældene.6

behandling involverer en kombination af systemiske steroider og andre immunsuppressive midler. Det er vigtigt, at hvis hepatitis C er til stede, skal dette genotypebestemmes og behandles korrekt.9

Polyarteritis nodosa og kutan PN

Polyarteritis nodosa (PN) er en sjælden form for nekrotiserende vaskulitis i mellemstore kar, som ikke forårsager glomerulonephritis og ikke er forbundet med ANCA.7 systemisk PN kan påvirke næsten ethvert organ; kutan PN har ingen systemisk involvering.6

en række virale infektioner, herunder hepatitis B, har været impliceret i at forårsage tilstanden. Ømme knuder i underbenet er det mest almindelige træk, og disse kan såres.6

kutan polyarteritis kan ofte behandles med NSAID ‘ er og aftagende højdosis prednisolon. Polyarteritis med systemisk involvering bør håndteres med en kombination af prednisolon og cyclophosphamid. Hepatitis B, hvis den er til stede, vil kræve aktiv behandling.6

Hvornår skal der henvises til sekundær pleje

milde tilfælde af kutan vaskulitis med lille kar kan håndteres i primærpleje.

hvis sagen er kutan, med betydelig hudinddragelse, er det nødvendigt med en hurtig henvisning til dermatologiteamet. Renal involvering bør drøftes med nefrologiteamet. Patienter, der er utilpas, med mistanke om systemisk involvering, skal henvises til det medicinske team under opkald.

under alle omstændigheder af kutan vaskulitis med lille kar kræves fire til otte ugers opfølgning, så lægen kan kontrollere BP, U&Es og urinalyse og sørg for, at nyresygdom med sen præsentation ikke går glip af.

• Dr. James Miller er en dermatologspecialist registrator ved universitetshospitaler i Leicester; Dr. Anton Aleksandroff er konsulent hudlæge og honorær lektor ved Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital og Nuffield Health Cambridge Hospital

1. Carlson JA. Den histologiske vurdering af kutan vaskulitis. Histopatologi 2010; 56: 3-23
2. Fett N. evaluering af voksne med kutane læsioner af vaskulitis. UpToDate April 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Kutan vaskulitis opdatering: diagnostiske kriterier, klassificering, epidemiologi, ætiologi, patogenese, evaluering og prognose. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. oversigt over kutan vaskulitis med lille kar. UpToDate Oktober 2016
5. Podjasek JO, vådere DA, Pittelko MR et al. Kutan vaskulitis med lille kar forbundet med fast organ maligniteter: Mayo-oplevelsen, 1996 til 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. enkeltorgan vaskulitis med lille kar; kutan vaskulitis med lille kar. I: Griffiths C, Barker J, Bleiker t et al (eds). Rooks lærebog om dermatologi. Chichester, Viley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revideret International Chapel Hill Consensus Conference nomenklatur for Vasculitides. Gigt Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomiseret forsøg med plasmaudveksling eller højdosis methylprednisolon som supplerende terapi til svær renal vaskulitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. Eulære anbefalinger til håndtering af primær vaskulitis i små og mellemstore kar. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17