“mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi (MAHA)” bruges nu til at betegne enhver hæmolytisk anæmi relateret til RBC-fragmentering, der forekommer i forbindelse med sygdom i små kar. I DIC antages RBC-fragmentering at skyldes aflejring af fibrin eller blodplader i mikrovaskulaturen. Udtrykket” trombotisk mikroangiopati (TMA) ” bruges også til at beskrive syndromer karakteriseret ved MAHA, trombocytopeni og trombotiske læsioner i små blodkar. De mest fremtrædende diagnoser forbundet med TMA er trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS). Mange forskellige lidelser, herunder præeklampsi, infektioner, bivirkninger, hæmatopoietisk stamcelletransplantation, autoimmune sygdomme og maligniteter, kan forårsage TMA (dvs.sekundær TMA). For nylig, fordi patogeneserne af TTP og HUS er blevet belyst, er der gjort store fremskridt inden for diagnose og behandlinger. Patogenesen af sekundær TMA forbliver imidlertid uklar. Kliniske problemer, der afventer løsning i TMA-behandling, inkluderer bestemmelse af placeringen af rituksimab i behandlingssekvensen af primær TTP, styring af Shiga-toksinproducerende Escherichia coli-HUS kompliceret af encefalopati, bekræftelse af effektiviteten og langtidssikkerheden af eculisumab i behandlingen af atypisk HUS og belysning af patogenesen af sekundær TMA samt forbedring af effektiviteten af behandlingen.