eosinofile lungesygdomme er en heterogen gruppe af lidelser, der er kendetegnet ved overskydende infiltration af eosinofiler i lungeinterstitium og alveoler og er bredt opdelt i tre hovedgrupper 1:
- idiopatisk: ukendte årsager
- sekundær: kendte årsager
- eosinofil vaskulitis: eosinofil granulomatose med polyangiitis
Diagnosen stilles på baggrund af et af følgende:
- lungeopaciteter på en røntgenbillede af brystet eller HRCT-bryst med perifer eosinofili
- vævseosinofili ved enten åben eller transbronchial lungebiopsi
- øgede eosinofiler i bronchoalveolær skylning (BAL) væske
patologi
idiopatisk
enkel pulmonal eosinofili (spe)
enkel pulmonal eosinofili (også kendt som Loffler syndrom) er en godartet og selvbegrænsende tilstand, der er kendetegnet ved milde symptomer og almindelige radiografiske fund, som normalt er meget mere imponerende end patientens tilstand, og klassisk har en omvendt flagermus vingeudseende. Blod eosinofili er en funktion.
akut eosinofil lungebetændelse (AEP)
akut eosinofil lungebetændelse (AEP) manifesterer sig normalt med akut debut feber, svær dyspnø og hypoksi i < 5 dage med hurtig progression og viser hurtig forbedring, når den behandles med steroider og normalt ingen tilbagefald efter behandling. Pulmonal skylning afslører >25% eosinofiler, men perifert blod eosinofiltal er normalt normale. Etiologien af AEP er ukendt. Det er blevet foreslået, at det kan repræsentere akut overfølsomhed over for et inhaleret antigen. CT-fund inkluderer bilaterale ujævn områder med opacitet af malet glas og interlobulær septalfortykning.
kronisk eosinofil lungebetændelse (CEP)
kronisk eosinofil lungebetændelse er kendetegnet ved homogen perifer luftrumskonsolidering, der varer >6 måneder, som reagerer på steroidbehandling. Dette udseende resulterer i en omvendt flagermus vingeudseende. 50% af patienterne med CEP har astma. CEP kan være svært at skelne fra Churg-Strauss syndrom (CSS). Mens CEP har homogene perifere luftrumskonsolideringer, har konsolideringerne i CSS en tendens til at være mere lobulære i distributionen. Derudover har CSS en tendens til at have centrilobulære knuder.
idiopatisk hypereosinofilt syndrom (IHS)
idiopatisk hypereosinofilt syndrom er en systemisk lidelse med skade på hjerte og CNS. På CT finder man knuder med en jordglashorie, der ligner SPE. I modsætning til SPE løser opaciteterne ikke spontant. 50% af tilfældene forbundet med pleurale effusioner.
sekundær
lægemidler
disse tilfælde har ikke-specifikke fund på brystradiografi og CT. Ulovlige stoffer inkluderer:
- antibiotika
- nitrofurantoin (som kan udvikle sig til lungefibrose)
- penicillin
- tetracyclin
- toksiner
- eosinophilia-myalgia syndrom fra kontamineret L-tryptophan
- giftigt oliesyndrom
Se også: lægemiddeludslæt med eosinofili og systemiske symptomer (kjole).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. CT-fund inkluderer bronchiectasis, der involverer de centrale og øvre lunger med eller uden mucoid impaction.
Bronchocentrisk granulomatose (BG)
Bronchocentrisk granulomatose (BG) er en sjælden lidelse med ikke-specifikke radiografiske fund. Ca.to tredjedele af tilfældene er ikke forbundet med vævs eosinofili. De resterende en tredjedel har perifer eosinofili, astma, svampehyfer ved biopsi og positive sputumkulturer for Aspergillus.
eosinofil vaskulitis
eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA)
eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA), tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom, er forbundet med CT-fund svarende til CEP. Ligesom CEP ses CSS hos astmapatienter. I modsætning til CEP har de subpleurale konsolideringer en tendens til at have en lobulær fordeling og har tendens til at være vandrende eller forbigående. Derudover findes centrilobulære knuder på CT.