Alopecia Fibrosante Frontal en Hombres: Presentaciones en 12 Casos y Revisión de la Literatura / Actas Dermo-Sifiliográficas

Introducción

Las alopecias cicatrizantes son un conjunto de afecciones que conducen a la pérdida permanente del cabello debido a la destrucción de células madre foliculares.1,2

La alopecia fibrosante frontal (AFF) fue descrita por Kossard3 en 1994 como un tipo particular de alopecia cicatrizal que afecta a las mujeres menopáusicas.4 Se caracteriza por un retroceso de la línea del cabello frontotemporal asociado con diversos grados de alopecia en las cejas, pápulas faciales y, ocasionalmente, pérdida de cabello en las axilas y en el pubis y las extremidades.5,6 Existe una tendencia a considerar la FFA como una forma de liquen plano folicular (FLP) que selecciona la línea del cabello frontotemporal. Sin embargo, la asociación entre estos 2 diagnósticos es debatida, porque el FFA generalmente afecta a mujeres mayores y se presenta con un patrón distinto de pérdida de cabello; además, los parches de liquen plano rara vez están presentes en otras estructuras integumentarias en individuos con AFF y las características histológicas difieren ligeramente de las de FLP.7,8

Desde la primera descripción del AFF, se han descrito cientos de pacientes, generalmente mujeres.9 El AFF masculino parece ser raro y solo se han encontrado casos ocasionales en la literatura.9-23 Sin embargo, creemos que la AFF en los hombres puede ser más común de lo que se cree en base a las publicaciones, porque esta afección puede superponerse o confundirse con otros tipos de calvicie, especialmente la alopecia androgenética (AGA), para la cual los hombres que han alcanzado cierta edad generalmente no consultan a un médico si consideran que es una parte normal del proceso de envejecimiento.

Se analizó una serie de reclutamiento prospectivo de 12 hombres con AFF, una de las series más grandes publicadas hasta la fecha. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y epidemiológicas de la serie y compararlas con las series más grandes de AFF en mujeres, así como con las descripciones en hombres hasta la fecha.

Material y Métodos

Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo y observacional de hombres con FFA diagnosticados en el servicio de dermatología del Hospital Universitario Donostia durante un período de 5 años entre 2010 y 2015. Se reclutaron doce pacientes (Tabla 1). Las variables estudiadas fueron la edad, el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas, el motivo del paciente para consultar a un dermatólogo, la forma de presentación (ubicación; prurito; eritema, hiperqueratosis perifolicular, alopecia en otras áreas de la piel y presencia de parches de liquen plano en la piel, uñas o superficies mucosas), tricoscopia, histología, presencia de AGA, otras enfermedades concurrentes, tratamientos recibidos y respuesta a los tratamientos. Ordenamos un análisis de sangre que incluía análisis de hormonas tiroideas, anticuerpos antitiroideos y anticuerpos antinucleares para todos los pacientes. Los criterios de inclusión fueron los siguientes: 1) clínico: línea del cabello retraída (frente o sien), con una banda de piel más pálida con apariencia de cicatrices y ausencia de folículos, a veces asociada con pérdida de vello en las cejas, eritema y/o hiperqueratosis perifolicular; 2) tricoscópica: ausencia de folículos, manchas blancas (cicatrices) y eritema perifolicular hiperqueratosis; y 3) histológica: infiltrado inflamatorio linfocítico generalmente ubicado alrededor del infundíbulo folicular y el istmo, presencia de células apoptóticas en la vaina radicular externa, infundibular dilatación e hipergranulosis, y tractos fibrosos residuales alrededor de los folículos. El criterio de exclusión fue la incapacidad de distinguir entre AFF o FLP, especialmente en pacientes con AGA muy avanzado en los que no se pudo evaluar la línea del cabello. Cuando el diagnóstico clínico era dudoso (5 pacientes), se confirmaba histológicamente. El grado de retroceso de la línea del cabello se estimó en la frente, las sienes y la nuca midiendo el ancho de la banda de piel calva, pálida y atrofiada sin folículos.

Resultados

Las características y hallazgos de los pacientes se resumen en la Tabla 1.

Las edades oscilaron entre 63 y 85 años (media, 75 años). Solo 4 pacientes habían buscado nuestro cuidado para la calvicie. Otros tres se quejaron de picazón en el cuero cabelludo. La AFF fue un hallazgo incidental en los 5 pacientes restantes, que requirieron atención para otras afecciones (principalmente queratosis actínica y carcinoma de células basales). La línea del cabello se había alejado de la frente y las sienes en todos los pacientes, aunque la calvicie en la frente se podía atribuir a FFA, AGA o ambos, y de la nuca en 1 paciente (11%). La distancia que la línea del cabello había retrocedido varió de 1 a 6 cm (media, 3 cm), aunque la banda a veces era difícil de medir si AGA estaba presente (Figs. 1–4). Un solo paciente presentaba parches parietales de alopecia cicatrizal típica de FLP en el cuero cabelludo (Fig. 5). Se observaron eritema e hiperqueratosis perifolicular en 8 pacientes (66%) y solo 3 (25%) se quejaron de picor. La pérdida de vello en las cejas, que es muy común en los AFF, se encontró en casi todos nuestros pacientes (n= 10, 83%), al igual que la pérdida de vello en los antebrazos y las piernas (n= 10, 83%). Diez de estos hombres (83%) también tenían AGA. Solo 1 (8%) tenía alopecia facial (barba). Se observaron pápulas faciales en 6 (50%), aunque en algunos casos eran apenas visibles. En ninguno de los pacientes de esta cohorte se evidenciaron lesiones de liquen plano en la piel, las superficies mucosas o las uñas; tampoco se observaron pápulas queratóticas foliculares generalizadas. La dermoscopia mostró ausencia de folículos en todos los pacientes e hiperqueratosis perifolicular en 8 (66).6%), de acuerdo con los hallazgos clínicos descritos anteriormente. Pacientes 2, 6, 7, 9, 10, y 11 (50%) tenían manchas pálidas de cicatrices junto con los puntos amarillos típicos de AGA. Se realizó biopsia de piel solo en los 5 pacientes (42%) cuyos diagnósticos estaban en duda. La histología reveló fibrosis perifolicular concéntrica intensa y diversos grados de inflamación linfocítica en la epidermis entre los folículos. Cuatro hombres (33%) se sometieron a tratamiento con minoxidil 5% (pacientes 2, 7, 10 y 11) por la noche y 17-valerato de betametasona tópica dos veces por semana. Informaron que la enfermedad se estabilizó con tratamiento. Los pacientes 1, 6, 8 y 12 (33%) utilizaron corticosteroides tópicos ocasionalmente, logrando controlar el picor, que era el síntoma que les preocupaba. Otros 4 pacientes (33%) declinaron el tratamiento. Se encontró un título bajo de anticuerpos antinucleares (1:80) en solo 1 análisis de sangre (8%). No se encontró ninguna indicación de función tiroidea anormal en ningún paciente. Ninguno reportó el uso de cosméticos faciales o bases de maquillaje con protectores solares. Las afecciones concomitantes más frecuentes fueron niveles altos de colesterol (n=2, 17%) y presión arterial alta (n=3, 25%). # OMITIR # Dos pacientes (17%) recibieron estatinas, 3 (25%) recibieron inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y 2 (17%) recibieron ácido acetilsalicílico. Cabe destacar en la historia de 1 hombre (8%) un diagnóstico de hepatitis autoinmune 10 años antes. Fue tratado con azatioprina y esteroides orales. Otro hombre se había sometido a una prostatectomía por cáncer de próstata 5 años antes del inicio de la AFF.

Figura 1.

A, rayita retraída en la frente y B, en la sien izquierda. La piel es más delgada y pálida, y los folículos están ocluidos. C, Alopecia del antebrazo.

(0.78 MB).

Figura 2.

A, Calvicie parietal. B, La línea del cabello ha retrocedido de ambas sienes a la corona, con alopecia androgenética asociada. C, Primer plano de hiperqueratosis perifolicular. D) Alopecia de cejas.

(0.61 MB).

Figura 3.

A y B, alopecia androgenética, grado VI de Hamilton. En el examen se encontró una banda de piel más delgada sin folículos pilosos en ambas sienes. Tanto el eritema como la hipererqueratosis folicular eran evidentes en la frente y en la parte superior de la cabeza.

(0.58 MB).

Figura 4.

A, Línea del cabello que evidentemente se aleja de la frente en un paciente sin alopecia androgenética subyacente. B, Eritema intenso e hiperqueratosis perifolicular. C y D, parches calvos en ambos brazos.

(0.69 MB).

Figura 5.

A, rayita retraída con eritema e hiperqueratosis perifolicular. B, Parches de alopecia cicatrizal parietal típica del liquen plano folicular.

(0.37 MB).

Discusión

El AFF se considera una variante del FLP que tiende a afectar el área del cuero cabelludo en la línea del cabello frontotemporal. La línea del cabello que retrocede en la frente es un patrón de calvicie que generalmente se observa en las mujeres posmenopáusicas. La pérdida de vello en las cejas es muy característica, y la alopecia no ondulante se observa a menudo en las axilas, en los brazos y en el abdomen. Los pacientes con AFF por lo general no notifican el prurito típico de la FLP, y el eritema y la hiperqueratosis perifolicular suelen ser menos intensos. Los resultados de la histología se superponen en FFA y FLP, aunque menos inflamación folicular y más células apoptóticas son generalmente reportados en FFA. Un infiltrado inflamatorio en la epidermis interfolicular del cuero cabelludo se observa ocasionalmente en el FLP, pero es muy raro en el AFF.8

La mayoría de los pacientes con AFF descritos son mujeres posmenopáusicas. En la literatura se encontraron solo 28 casos en hombres (Tabla 2). En todos estos casos, el paciente había ido al médico en busca de tratamiento para FFA; en contraste, se reclutaron hombres consultarnos por otras razones. Se notificó prurito en 8 de los casos publicados previamente en hombres (aproximadamente el 28%), una frecuencia similar al 25% (n=3) en nuestro estudio. El AGA asociado se notificó en 12 de los casos descritos anteriormente en hombres (42%), un porcentaje menor que el 83% (n=10) de nuestra serie. Mientras que el promedio de edad de los hombres con AFF notificado anteriormente era de 55 años, el promedio en nuestra serie fue de 75 años, lo que posiblemente explica la mayor prevalencia de AGA asociada en nuestros pacientes y el hecho de que no habían buscado atención para la alopecia. Nuestros pacientes eran mayores en promedio porque reclutamos hombres que nos consultaban para otras afecciones (n=8, 66%; edad media, 78 años), así como aquellos que buscaban atención específica para AFF (n=4, 33%; edad media, 70 años. Por el contrario, la edad media más baja en los casos notificados anteriormente puede ser el resultado de describir solo a los pacientes que se quejaron de AFF, lo que probablemente concierne más a los hombres más jóvenes; en contraste, el AFF suele ser un hallazgo incidental en los hombres mayores. Uno de nuestros pacientes tenía lesiones concurrentes de AFF y FLP, un hallazgo que no se ha descrito en hombres hasta donde sabemos. Es importante examinar la parte superior del cuero cabelludo en busca de signos de alopecia cicatricial para diferenciar entre FFA y FLP en los hombres. En FFA, podemos esperar encontrar una banda sin pelo que se aleja de la línea original del cabello en la frente y / o las sienes; por lo general, la pérdida frontotemporal se asocia con la pérdida de cejas. En FLP, esperamos ver 1 o más parches calvos en la corona, con hiperqueratosis perifolicular en la línea del cabello que retrocede.

Los casos que describimos mostraron ciertas diferencias importantes con respecto a una serie de 355 pacientes (incluidos 12 hombres) analizados por Vañó Galván et al.11 En ese estudio, solo 144 (40%) del total presentaron AGA concurrente (frente al 83% en nuestra serie), el 14% tenía pápulas faciales (frente al 50% en la nuestra) y el 24% mostró pérdida de cabello en otras partes del cuerpo (frente al 83% en la nuestra). El quince por ciento de sus pacientes tenían hipotiroidismo, un hallazgo que estaba ausente en nuestra serie y también en el subgrupo de 12 hombres que estudiaron. Sin embargo, también vimos similitudes. El treinta y cinco por ciento de sus pacientes reportaron prurito (el 25% de los nuestros), el 15% había perdido vello en la nuca (el 8% de los nuestros) y el 80% tenía alopecia en las cejas (el 83% de los nuestros). Por lo tanto, podríamos especular que el AGA, las pápulas faciales y la pérdida de cabello en superficies que no sean el cuero cabelludo son más comunes en hombres que en mujeres con FFA. Enfocándonos solo en comparar a nuestros pacientes con sus 12 hombres con AFF, enfatizamos la prevalencia similarmente baja de prurito (33%) y la ausencia de hipotiroidismo y niveles elevados de anticuerpos antinucleares. Sin embargo, los hombres estudiados por VañóGalvánetal. tuvo una menor prevalencia de pápulas faciales (33%), pérdida de cabello en otras superficies corporales (42%) y AGA asociada (67%). Sus pacientes también eran más jóvenes que los nuestros, lo que posiblemente explica la menor prevalencia de AGA. Además del hecho de que AGA no habría enmascarado el AFF en sus pacientes masculinos, el diagnóstico habría sido más fácil porque sus pacientes buscaban atención para las líneas del cabello retraídas. VañóGalvánetal. consideró que la pérdida de vello corporal y la presencia de pápulas perifoliculares en la cara se asociaban a un mal pronóstico. Por lo tanto, podríamos preguntarnos si la AFF en los hombres se asocia con un peor pronóstico o si estas características están presentes con mayor frecuencia porque la aparición de la enfermedad es más temprana y, por lo tanto, el curso es más largo (o su edad más avanzada, 75 años en promedio en nuestra serie). Sin embargo, López-Pestañaetal.24 se encontraron pápulas faciales con mayor frecuencia en pacientes más jóvenes, ya sea porque aparecen al principio del curso de la enfermedad o porque son más fáciles de distinguir en pacientes cuya piel ha sido menos dañada por la exposición al sol. El hipotiroidismo no estuvo presente ni en nuestra serie ni en la de Vañó Galván et al., poniendo en cuestión la hipótesis de un mecanismo autoinmune en la patogénesis de la FFA. Estos hallazgos pueden ser atribuibles a pequeñas muestras de hombres; en contraste, el 15% del total de 355 pacientes en el estudio multicéntrico de VañóGalvánetal. presentó hipotiroidismo.

Solo 4 de nuestros 12 pacientes nos consultaron sobre pérdida de cabello, una diferencia entre nuestra serie prospectiva a 5 años y los casos reportados en la literatura. Creemos que el FFA está infradiagnosticado en hombres porque muchos de ellos no buscan una opinión médica, probablemente por las siguientes razones: 1) la picazón, el eritema y la hiperqueratosis perifolicular no siempre están presentes en el AFF, por lo que la línea del cabello que retrocede puede pasar desapercibida, o 2) la mayoría de los hombres también desarrollan AGA, que a menudo incluye pérdida de cabello en la frente que enmascara la línea del cabello que retrocede. Hay otra razón básica por la que el AFF puede notarse menos en hombres que en mujeres: el AGA es el tipo de calvicie más común en hombres, afectando al 69,6% de la población masculina.25 El inicio se presenta típicamente cuando un hombre tiene 40 años con miniaturización de los folículos pilosos que comienzan en la frente y las sienes, lo que hace que la línea del cabello retroceda. A continuación se reduce la densidad en la parte superior de la cabeza. El patrón femenino AGA se presenta más tarde en las mujeres; el 36% de las mujeres mayores de 80 años tienen esta forma de calvicie.26 El área por encima de la línea del cabello frontoparietal se ve afectada, pero la línea del cabello en sí se mantiene. Por lo tanto, la aparición de AGA en las mujeres llega más tarde y la línea del cabello generalmente se conserva. Muchos hombres que tienen AGA probablemente no notan la aparición de FFA, dado que su cabello ya estaba en proceso de adelgazamiento cerca de la línea del cabello. Con base en la literatura que revisamos, podríamos inferir que solo el 42% de los hombres tienen tanto FFA como AGA9–23; por el contrario, esta asociación estaba presente en el 88% de nuestra cohorte. Debido a que la AFF es más notoria en las mujeres, consultan a los dermatólogos con más frecuencia. Los hombres, por otro lado, solo pueden ser diagnosticados por medio de un examen físico exhaustivo.

Aunque se desconoce la etiología de la AFF, el aumento de la incidencia en los últimos años sugiere una causa ambiental. Un estudio de Aldoori et al.27 para explorar los posibles factores de riesgo de AFF, se sugirió una asociación con el uso de ciertos productos para el cuidado facial. Los protectores solares químicos utilizados en algunos productos pueden ser los culpables, pero como ninguno de nuestros pacientes informó usar cosméticos o protectores solares de forma rutinaria, no podemos confirmar tal asociación. También se ha sugerido que los mecanismos genéticos, hormonales y autoinmunes pueden estar implicados. Ninguno de los pacientes de nuestra serie tenía antecedentes familiares de AFF o informó haber tomado tratamientos hormonales. Sin embargo, el hecho de que uno de nuestros pacientes tenga antecedentes de hepatitis autoinmune que requiera inmunosupresión puede apoyar la implicación de mecanismos autoinmunes. La presentación de FFA en hombres y los informes de mejoría con la terapia con 5-α-reductasa indican que los andrógenos podrían desempeñar un papel en la activación de esta enfermedad.

Tratar el AFF es un desafío porque es una alopecia cicatrizante y la mayoría de los pacientes buscan tratamiento en etapas avanzadas de la afección. Solo tratamos a 4 de nuestros pacientes, recetando corticosteroides tópicos y minoxidil al 5%. Este abordaje controló su FAA y el AGA asociado relativamente bien durante una media de 20 meses de seguimiento (intervalo, 6-26 meses). Tanto los corticosteroides tópicos como intralesionales se pueden usar en las primeras etapas de la AGF, además de las tetraciclinas orales y los medicamentos antipalúdicos para reducir la inflamación y prevenir la alopecia secundaria.28 los inhibidores de la 5-α-reductasa bloquean la miniaturización folicular típica de AGA, beneficiando a los pacientes con ambos tipos de alopecia. La finasterida y la dutasterida pueden ser útiles en algunos pacientes con AGF, dado que existe la posibilidad de que exista un componente hormonal.29 Sin embargo, no prescribimos estos tratamientos para ninguno de nuestros pacientes, ya que todos rechazaron la medicación oral. Los trasplantes de cabello también pueden ser una opción de tratamiento válida, pero el AFF ha recidivado en la mayoría de los pacientes que han probado este enfoque.30

Las limitaciones de nuestro estudio son que no realizamos biopsias de piel en todos nuestros pacientes y nuestra muestra fue pequeña. Se necesitan estudios más amplios para confirmar nuestros hallazgos.

Conclusiones

El AFF puede estar infradiagnosticado en hombres, posiblemente porque causa pocos síntomas o se ignora porque a menudo se encuentra en asociación con AGA, que aparece antes que el AFF en hombres. Por lo tanto, recomendamos un examen exhaustivo de la línea del cabello en los hombres. Un diagnóstico de AFF en un hombre que ha consultado a un dermatólogo por otra razón puede ser sugerido por la presencia de pérdida de cabello en las cejas, piel delgada y pálida en la línea del cabello, eritema perifolicular y oclusión de los folículos. La tricoscopia puede ser útil para confirmar la ausencia de folículos y manchas pálidas de cicatrices.

Creemos que la pérdida de cabello en partes del cuerpo distintas de la cara y el cuero cabelludo y la presencia de pápulas faciales pueden ser más comunes en hombres con FFA que en mujeres. También destacamos la ausencia de hipotiroidismo y FLP en nuestra serie. Sin embargo, se necesitan estudios más amplios para confirmar estas observaciones.

Divulgación ética Protección de seres humanos y animales

Los autores declaran que no se realizaron pruebas en seres humanos o animales para los fines de este estudio.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido sus protocolos institucionales sobre la publicación de los datos de los pacientes.

Derecho a la privacidad y al consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos privados de pacientes.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses