Arco Aórtico Interrumpido (AIA)

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¿Qué es un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

Un arco aórtico interrumpido (AIA) es una afección cardíaca rara que ocurre cuando la aorta no se forma por completo. La aorta es el conducto principal del corazón, que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo. Normalmente, tiene forma de arco o curva. En un arco aórtico interrumpido, falta parte de la aorta, dejando un hueco.

Ilustración: Corazón Sano

¿Qué Sucede Cuando un Bebé Tiene un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

En un AIA, los extremos de la aorta a ambos lados del hueco están cerrados, por lo que la sangre no fluye hacia el hueco. Las partes del cuerpo que se alimentan de las ramas de los vasos sanguíneos más allá del hueco (como las piernas y el vientre) se dañarán si no se restablece el flujo de sangre rica en oxígeno.

Ilustración: arco aórtico interrumpido

¿Cuáles son los Signos & Síntomas de un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

La brecha en la aorta por lo general no causa problemas hasta después del nacimiento del bebé. Esto se debe a que la circulación antes y durante el parto permite que la sangre rica en oxígeno llegue a la mitad inferior del cuerpo del bebé a través de un vaso sanguíneo temporal llamado conducto arterioso. En las primeras horas o días después del nacimiento del bebé, el conducto arterioso normalmente se cierra.

Cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse en un bebé con AIA, el bebé se verá débil y puede alimentarse mal. A medida que el vaso se cierra más completamente, los síntomas se vuelven más graves y potencialmente mortales. La falta de flujo sanguíneo y oxígeno puede dañar el hígado, los riñones y los intestinos.

Las piernas del bebé pueden verse grises y sentirse frías en comparación con los hombros y la cabeza. El pulso del bebé se puede sentir en el brazo derecho, pero estará débil o ausente en las piernas. Dependiendo de la ubicación del hueco en la aorta, es posible que no se sienta un pulso normal en el brazo izquierdo del bebé.

¿Qué causa la Interrupción del Arco Aórtico (AIA)?

El problema ocurre cuando la aorta no se forma correctamente al principio del embarazo. A veces, está relacionada con una afección genética que puede heredarse, pero que puede ocurrir sin una causa conocida.

¿Quién tiene un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

La interrupción del arco aórtico puede estar relacionada con un trastorno genético como el síndrome de deleción 22q11.2 (también conocido como síndrome de DiGeorge), por lo que generalmente se recomiendan pruebas genéticas.

Casi todos los bebés que nacen con AIA también tienen un orificio entre las cavidades inferiores del corazón llamado comunicación interventricular (CIV). Puede haber otros problemas cardíacos, como comunicación interauricular (TEA) o tronco arterioso.

¿Cómo se Diagnostica un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

Las imágenes de ultrasonido antes del nacimiento pueden detectar un AIA. De lo contrario, los cambios en la apariencia y actividad de un recién nacido 1-2 días después del nacimiento pueden ser signos del problema.

Comparar los pulsos en los brazos y las piernas del bebé puede ayudar a identificar un AIA. Un oxímetro de pulso puede medir el nivel de oxígeno en los dedos de las manos y de los pies del bebé. Los médicos confirman el diagnóstico con una ecografía del corazón del bebé (un ecocardiograma).

¿Cómo se Trata un Arco Aórtico Interrumpido (AIA)?

Los bebés cuyo AA se encuentra en una ecografía prenatal se tratan con un medicamento llamado prostaglandina inmediatamente después del nacimiento. El bebé recibe la prostaglandina a través de un pequeño tubo intravenoso (IV) que administra el medicamento de forma continua. Ralentiza o detiene el cierre del conducto arterioso para que la sangre rica en oxígeno pueda seguir fluyendo a la parte inferior del cuerpo del bebé hasta que se realice la cirugía para reparar el arco aórtico.

Si el AIA no se encontró antes del nacimiento, se inicia la prostaglandina tan pronto como se hace el diagnóstico.

La cirugía se realiza al principio de la vida del bebé, a menudo en los primeros días. El cirujano cerrará el hueco en la aorta, reconstruyéndolo en un vaso de tamaño normal. La CIV y cualquier otro problema cardíaco generalmente se solucionan al mismo tiempo.

El tratamiento también incluye:

  • medicamentos para el corazón y otros medicamentos
  • intubación (se coloca un tubo en la tráquea del bebé para que un ventilador pueda proporcionar oxígeno adicional y ayudar a respirar al bebé)
  • sedación (medicamentos para mantener al bebé dormido mientras está intubado)

Mirando hacia el futuro

Después de la cirugía, los niveles de oxígeno en todo el cuerpo del bebé volverán a la normalidad y la mayoría de los síntomas desaparecerán. Con el tiempo, es posible que la aorta del niño y el camino a la aorta no crezcan tan rápido o tan grandes como deberían. Las válvulas o vasos pueden formar un área estrecha y pellizcada llamada estenosis, que requiere cirugía adicional o un procedimiento de cateterismo cardíaco para estirar la zona estrecha con un globo.

Las citas de seguimiento con un cardiólogo pediátrico (un médico que se especializa en el tratamiento de problemas cardíacos) son esenciales para un bebé que nace con un AIA. El médico estará atento a cualquier problema, como tejido cicatricial o estrechamiento del corazón o los vasos sanguíneos. Es posible que el médico recomiende administrar antibióticos al niño antes de los procedimientos médicos o dentales para prevenir infecciones de las válvulas cardíacas y de su revestimiento interno.

A medida que los niños que nacen con un AIA se convierten en adolescentes y adultos jóvenes, los padres deben recordarles que deben hacer un seguimiento regular con su cardiólogo.

Revisado por: Gina Baffa, MD
Fecha de revisión: enero de 2018

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