La vasculitis cutánea se define como la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos dentro de la piel. La clasificación de esta afección puede ser difícil y se basa en el tamaño del vaso sanguíneo afectado. En el recuadro 1.1
Se incluye un esquema de clasificación útil La vasculitis secundaria es causada comúnmente por medicamentos, infecciones bacterianas o virales, enfermedades malignas o del tejido conjuntivo. Esta afección puede afectar los vasos sanguíneos pequeños o medianos.2
Vasculitis de vasos pequeños
- Vasculitis cutánea de vasos pequeños
- Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
- Vasculitis urticárica
Vasculitis de vasos medianos y pequeños
- Artritis reumatoide
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis con poliangeítis
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis de vaso medio
- Poliarteritis nodosa
- Poliarteritis cutánea nodosa
- Vasculitis nodular
Antecedentes y características clínicas
Se requiere un historial completo para estos pacientes, en particular para buscar cualquier característica sistémica o desencadenante obvio de la vasculitis, como nuevos medicamentos.
Se observan con frecuencia petequias, pero la característica más común es la púrpura palpable. Esto es causado por las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos que permiten que los glóbulos rojos se extravasen.
Este proceso se ve exacerbado por el aumento de la presión, por lo que las partes inferiores de las piernas son los sitios más comunes afectados. Estas áreas pueden ulcerarse y el tamaño del vaso afectado tiende a correlacionarse con la ulceración: cuanto más grande es el vaso, más profunda es la ulceración. Los nódulos y livedo reticularis pueden aparecer en vasculitis de vasos medianos y grandes.
Exploraciones complementarias
En todos los pacientes que presenten sospecha de vasculitis cutánea, deben realizarse las siguientes exploraciones complementarias:2
- FBC, que puede indicar una causa subyacente
- PFH para descartar afectación hepática
- U&Es para garantizar que no haya afectación renal
- Análisis de orina para buscar hematuria o proteinuria, que indicaría afectación renal
Si la causa de la vasculitis es obvia, no se requieren pruebas adicionales. Si no está claro, las pruebas adicionales implicarían:2
- ANA y antígenos nucleares extraíbles, que pueden indicar enfermedad del tejido conectivo
- ANCA, que puede indicar vasculitis sistémica
- Inmunoglobulinas y electroforesis
- Factor reumatoide
- Crioglobulinas
- Hepatitis B, hepatitis C y VIH, que se asocian con algunos tipos raros de vasculitis
Biopsia de piel
Una biopsia de piel puede ser útil para confirmar el diagnóstico de vasculitis cutánea. Es más probable que la biopsia de una lesión de 24 a 48 horas de antigüedad produzca la información diagnóstica pertinente.
Las características incluyen infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos sanguíneos, interrupción o destrucción de las paredes de los vasos y necrosis fibrinoide.3 Otras características histológicas importantes incluyen la profundidad de la vasculitis, la presencia de polvo nuclear (descomposición de los glóbulos blancos) y extravasación de glóbulos rojos.2
La biopsia también puede indicar la causa de la vasculitis, particularmente si, por ejemplo, hay granulomas presentes. La inmunofluorescencia directa es un complemento útil para el diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein, ya que mostrará deposición perivascular de IgA.2
Vasculitis cutánea de vasos pequeños
La vasculitis cutánea de vasos pequeños es el tipo más común encontrado en la práctica. Esta vasculitis se limita a la piel y no tiene otros órganos comprometidos, pero puede ser el primer signo de vasculitis sistémica, por lo que es necesaria la vigilancia.
Hasta el 50% de los casos son idiopáticos. De aquellos que no son idiopáticos, los medicamentos son una causa común, incluyendo penicilinas, diuréticos de asa y tiazida, anticonvulsivos y alopurinol, entre otros.4
La siguiente causa más común es la infección viral o bacteriana. Es importante excluir la hepatitis B, la hepatitis C y el VIH. Finalmente, existe una asociación con malignidad de órganos sólidos, que debe considerarse al tomar la historia.5
En la vasculitis cutánea de vasos pequeños, las lesiones suelen afectar tanto a la parte inferior de las piernas como a los tobillos, y a menudo son asintomáticas, aunque se han notificado casos de ardor y prurito.6
La púrpura palpable es el signo más común y esto puede estar precedido por el estadio macular temprano.6 Las lesiones pueden seguir apareciendo durante algunas semanas, pero se resuelven en un período de tiempo similar. Aproximadamente el 10% de los pacientes tendrán brotes recurrentes.6 La investigación, como se ha señalado anteriormente, es necesaria para excluir cualquier implicación sistémica.
La afección es autolimitante, por lo que a menudo no se requiere tratamiento. Cualquier medicamento causal debe suspenderse. Las medidas para reducir la estasis venosa, junto con los AINE, pueden mejorar los síntomas.
Un régimen reductor de prednisolona puede ser necesario para casos más graves, o cuando está involucrada la ulceración. A menudo se usan antibióticos y corticosteroides tópicos, pero no hay evidencia que sugiera que sean beneficiosos.
Hay evidencia débil para el uso de colchicina de segunda línea y si esto falla, se puede considerar la azatioprina y el metotrexato.6
Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de vasos pequeños caracterizada por depósitos inmunes de IgA. Este trastorno afecta casi exclusivamente a los niños y a menudo se presenta con una tríada de erupción, dolor abdominal y artralgia.
Las infecciones estreptocócicas son el desencadenante más común, pero las infecciones respiratorias también están implicadas.6 La púrpura afecta principalmente los aspectos extensores de las extremidades y las nalgas.
Los cuidados de apoyo son el pilar del tratamiento, pero ocasionalmente se requiere prednisolona sistémica. Después de la resolución, alrededor de una cuarta parte de los pacientes recaerán y hasta la mitad tendrán anomalías renales en el seguimiento.6
Vasculitis urticárica
La vasculitis urticárica es una afección poco frecuente que implica el desarrollo de ronchas induradas, que difieren de la urticaria habitual porque tienden a ser dolorosas, duran más de 24 horas y se resuelven con moretones. Las ronchas pueden contener focos purpúricos y el angioedema puede coexistir.
La evidencia de eficacia del tratamiento es limitada, pero la mayoría de los pacientes responderán a los esteroides sistémicos. Los tratamientos de segunda línea que han demostrado ser eficaces en algunos casos incluyen dapsona, colchicina e hidroxicloroquina.6
Poliangitis microscópica
La poliangitis microscópica es una vasculitis asociada a ANCA que afecta predominantemente a vasos pequeños, aunque también pueden estar involucrados vasos medianos. Es una forma necrosante de vasculitis con muy poca deposición inmunitaria en las paredes de los vasos.7
No hay granulomas, lo que ayuda a diferenciar esta afección de otras vasculitis asociadas a ANCA. La glomerulonefritis y la capilaritis pulmonar a menudo coexisten y el trastorno constitucional a menudo está presente.7
El tratamiento implica una fuerte inmunosupresión con esteroides sistémicos y ciclofosfamida para inducir la remisión.6
Granulomatosis con poliangeítis
La granulomatosis con poliangeítis es una inflamación granulomatosa necrosante asociada a ANCA de vasos pequeños y medianos. Comúnmente involucra el tracto respiratorio superior e inferior y causa glomerulonefritis.7
Las características dermatológicas incluyen púrpura palpable, nódulos subcutáneos, infartos digitales y ulceración. Las úlceras orales son frecuentes y otros síntomas incluyen epistaxis, tos, hemoptisis, disnea y deformidad nasal.6
El pilar del tratamiento son las dosis altas de prednisolona y ciclofosfamida.6 En la enfermedad renal grave, puede estar indicada la plasmaféresis.8
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis granulomatosa y necrosante asociada a ANCA, rica en eosinófilos, que afecta a vasos pequeños a medianos.7
La glomerulonefritis es frecuente y se asocia con asma de inicio en adultos.7 La eosinofilia periférica está presente y la vasculitis puede afectar a casi cualquier órgano.6
El pilar del tratamiento en estos pacientes son las dosis altas de prednisolona y ciclofosfamida.6
Vasculitis crioglobulinémica
Las crioglobulinas son proteínas anormales que precipitan espontáneamente cuando la sangre se enfría por debajo de 37°C. Los complejos inmunes formados causan vasculitis y pueden afectar a los nervios periféricos, las articulaciones y los riñones, así como a la piel.6
Los episodios agudos se desencadenan por un ambiente frío y períodos de inmovilidad. La hepatitis C es la causa en el 80% de los casos.6
El tratamiento implica una combinación de esteroides sistémicos y otros agentes inmunosupresores. Es importante destacar que si la hepatitis C está presente, esto necesitará genotipado y tratamiento adecuado.9
Poliarteritis nodosa y NP cutánea
La poliarteritis nodosa (NP) es una forma rara de vasculitis necrosante de vasos medianos, que no causa glomerulonefritis y no está asociada con ANCA.7 La NP sistémica puede afectar a casi cualquier órgano; la NP cutánea no tiene compromiso sistémico.6
Una variedad de infecciones virales, incluida la hepatitis B, han sido implicadas en la causa de la afección. Los nódulos sensibles de la parte inferior de la pierna son la característica más común y pueden ulcerarse.6
La poliarteritis cutánea a menudo se puede tratar con AINES y prednisolona en dosis altas decrecientes. La poliarteritis con afectación sistémica debe tratarse con una combinación de prednisolona y ciclofosfamida. La hepatitis B, si está presente, requerirá tratamiento activo.6
Cuándo referirse a atención secundaria
Los casos leves de vasculitis cutánea de vasos pequeños se pueden tratar en atención primaria.
Si el caso es cutáneo, con afectación cutánea significativa, se requiere derivación urgente al equipo de dermatología. La afectación renal debe discutirse con el equipo de nefrología. Los pacientes enfermos, con sospecha de afectación sistémica, deben ser remitidos al equipo médico de guardia.
En cualquier caso de vasculitis cutánea de vasos pequeños, se requiere un seguimiento de cuatro a ocho semanas, para que el médico de cabecera pueda verificar la PA, U& Es y el análisis de orina y asegurarse de que no se pierda la enfermedad renal de presentación tardía.
- El Dr. James Miller es registrador especialista en dermatología en los Hospitales Universitarios de Leicester; El Dr. Anton Alexandroff es dermatólogo consultor y profesor honorario en el Hospital Nuffield Health Leicester, el Hospital Spire Leicester, el Hospital BMI Manor Bedford y el Hospital Nuffield Health Cambridge
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