«Anemia hemolítica microangiopática (MAHA)» ahora se usa para designar cualquier anemia hemolítica relacionada con la fragmentación de glóbulos rojos, que ocurre en asociación con la enfermedad de vasos pequeños. En la CID, se cree que la fragmentación de los glóbulos rojos es el resultado de la deposición de fibrina o plaquetas dentro de la microvasculatura. El término «microangiopatía trombótica (MAT)» también se usa para describir síndromes caracterizados por MAHA, trombocitopenia y lesiones trombóticas en vasos sanguíneos pequeños. Los diagnósticos más destacados relacionados con la MAT son la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). Muchos trastornos diferentes, como preeclampsia, infecciones, reacciones adversas a medicamentos, trasplante de células madre hematopoyéticas, enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas, pueden causar MAT (es decir, MAT secundaria). Recientemente, debido a que se han dilucidado las patógenos del PTT y el SUH, se han logrado grandes avances en el diagnóstico y los tratamientos. Sin embargo, la patogénesis de la MAT secundaria sigue sin estar clara. Los problemas clínicos pendientes de solución en el tratamiento de la MAT incluyen la determinación del posicionamiento de rituximab en la secuencia de tratamiento de la PTT primaria, el tratamiento de Escherichia coli-HUS productora de toxina Shiga complicada por encefalopatía, la confirmación de la eficacia y seguridad a largo plazo de eculizumab en el tratamiento del SUH atípico, y elucidar la patogénesis de la MAT secundaria, así como mejorar la eficacia del tratamiento.