¿Qué es la enfermedad de Addison?
La enfermedad de Addison es un trastorno hormonal que resulta de una deficiencia grave o total de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal es la porción externa de la glándula suprarrenal, de la cual hay dos, ubicada encima de cada riñón. Dos hormonas importantes producidas por la corteza suprarrenal son el cortisol y la aldosterona. Ambos son esenciales para el funcionamiento normal del cuerpo. En particular, la aldosterona regula los niveles de sal y agua que afectan el volumen sanguíneo y la presión arterial.
La destrucción casi total o total de las glándulas suprarrenales no produce ninguna de estas hormonas y una afección llamada insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison (descrita por primera vez por el Dr. Thomas Addison en 1855).
¿Qué causa la enfermedad de Addison?
Hay varias causas de la enfermedad de Addison:
- La tuberculosis fue la principal causa de la enfermedad de Addison hasta mediados del siglo XX, cuando se introdujeron antibióticos que trataban con éxito la tuberculosis.
- Hoy en día, la causa principal es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo fabrica anticuerpos que atacan las células de la corteza suprarrenal y las destruyen lentamente. Esto puede llevar meses o años.
- Otras causas menos comunes incluyen otras infecciones crónicas, cáncer que se diseminó a las glándulas suprarrenales, el virus CMV y la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales.
¿cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Addison?
Los signos y síntomas de la enfermedad de Addison son generalmente inespecíficos e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, dolor abdominal, diarrea, vómitos y alteraciones del estado de ánimo. Estos síntomas empeoran constantemente con el tiempo debido a la pérdida lentamente progresiva de la producción de cortisol y aldosterona.
Los siguientes signos cutáneos pueden ser indicativos de la enfermedad de Addison y deben dar lugar a nuevas investigaciones y pruebas adecuadas.
- Oscurecimiento generalizado de la piel (hiperpigmentación) que puede parecer un bronceado inadecuado en una persona muy enferma
- La hiperpigmentación es más evidente en las áreas expuestas a la luz, pero también afecta a los pliegues corporales, los lugares de presión y fricción, y en los pliegues de las palmas de las manos y las plantas de los pies
- La hiperpigmentación también puede aparecer prominente en los pezones, las axilas, los genitales y las encías (mucosa bucal)
- Las mujeres pueden tener pérdida de vello estimulado por andrógenos, como vello púbico y axilar
¿Cómo se hace el diagnóstico?
Debido a los síntomas crónicos de progresión lenta, el diagnóstico a menudo no se hace hasta que se encuentran resultados anormales de los análisis de sangre de rutina. Si el diagnóstico no se ha sospechado, el paciente puede tener una crisis addisónica, desencadenada por un evento repentino como un virus de la gripe, un accidente o una cirugía. Una crisis addisónica es una emergencia médica y requiere tratamiento inmediato con hidrocortisona intravenosa.
Si se sospecha la enfermedad de Addison, se deben realizar pruebas que midan los niveles de cortisol y aldosterona en sangre y orina para hacer un diagnóstico definitivo.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Addison?
El tratamiento de la enfermedad de Addison es con hormonas esteroides de reemplazo que se estrechan para adaptarse a los requisitos fisiológicos del paciente individual.
- El cortisol generalmente se reemplaza por vía oral por tabletas de acetato de cortisona o hidrocortisona
- La aldosterona se reemplaza por un esteroide sintético similar a la aldosterona, tabletas de fludrocortisona
El tratamiento con hormonas de reemplazo es de por vida y nunca se puede detener. El cuidado de rutina debe incluir visitas regulares al médico, atención especial y posiblemente medicamentos adicionales durante los momentos de enfermedad, y un conocimiento de las circunstancias que pueden desencadenar una crisis suprarrenal, por ejemplo, deshidratación/pérdida de sal durante el ejercicio vigoroso.
Los pacientes con enfermedad de Addison deben llevar un brazalete o collar de identificación (por ejemplo, Alerta médica) que indique que tienen la enfermedad, para garantizar que se administre un tratamiento esteroide de emergencia adecuado cuando sea necesario.