Las enfermedades pulmonares eosinofílicas son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una infiltración excesiva de eosinófilos dentro del intersticio pulmonar y los alvéolos y se dividen ampliamente en tres grupos principales 1:
- idiopática: causas desconocidas
- secundaria: causas conocidas
- vasculitis eosinofílica: granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
El diagnóstico se basa en uno de los siguientes:
- opacidades pulmonares en una radiografía de tórax o TCAR tórax con eosinofilia periférica
- eosinofilia tisular en biopsia pulmonar abierta o transbronquial
- aumento de eosinófilos en líquido de lavado broncoalveolar
Patología
Idiopática
La eosinofilia pulmonar simple (SPE)
La eosinofilia pulmonar simple (también conocida como síndrome de Loffler) es una afección benigna y autolimitada, caracterizada por síntomas leves y hallazgos radiográficos simples, por lo general mucho más impresionantes que la afección del paciente, y clásicamente tienen una apariencia de ala de murciélago inversa. La eosinofilia sanguínea es una característica.
Neumonía eosinofílica aguda (PAE)
La neumonía eosinofílica aguda (PAE) se manifiesta generalmente con fiebre de inicio agudo, disnea grave e hipoxia durante <5 días con progresión rápida y muestra una mejoría rápida cuando se trata con esteroides y, por lo general, no presenta recaída después del tratamiento. El lavado pulmonar revela > 25% de eosinófilos, sin embargo, los recuentos de eosinófilos en sangre periférica suelen ser normales. Se desconoce la etiología de la PEA. Se ha sugerido que puede representar hipersensibilidad aguda a un antígeno inhalado. Los hallazgos de TC incluyen áreas irregulares bilaterales de opacidad de vidrio esmerilado y engrosamiento del tabique interlobular.
Neumonía eosinofílica crónica (CEP)
La neumonía eosinofílica crónica se caracteriza por una consolidación homogénea del espacio aéreo periférico que dura >6 meses, que responde al tratamiento con esteroides. Esta apariencia resulta en una apariencia de ala de murciélago inversa. Aproximadamente el 50% de los pacientes con CEP tienen asma. La CEP puede ser difícil de diferenciar del síndrome de Churg-Strauss (CSS). Mientras que el CEP tiene consolidaciones homogéneas de espacio aéreo periférico, las consolidaciones en CSS tienden a ser más lobulares en distribución. Además, la CSS tiende a tener nódulos centrilobulares.
Síndrome hipereosinofílico idiopático (SHI)
El síndrome hipereosinofílico idiopático es un trastorno sistémico con daño al corazón y al SNC. En la TC, se encuentran nódulos con un halo de vidrio esmerilado, similar a SPE. A diferencia de SPE, las opacidades no se resuelven espontáneamente. Además, aproximadamente el 50% de los casos se asocian a derrames pleurales.
Secundario
Fármacos
Estos casos presentan hallazgos inespecíficos en radiografía de tórax y TC. Las drogas ofensivas incluyen:
- antibióticos
- nitrofurantoína (que puede evolucionar a fibrosis pulmonar)
- penicilina
- tetraciclina
- toxinas
- síndrome de eosinofilia-mialgia por L-triptófano contaminado
- síndrome de aceites tóxicos
Ver también: erupción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. Los hallazgos de TC incluyen bronquiectasias que comprometen los pulmones central y superior con o sin impactación mucoide.
Granulomatosis broncocéntrica (GC)
La granulomatosis broncocéntrica (GC) es un trastorno poco frecuente con hallazgos radiográficos inespecíficos. Aproximadamente dos tercios de los casos no se relacionan con eosinofilia tisular. El tercio restante tiene eosinofilia periférica, asma, hifas fúngicas en la biopsia y cultivos de esputo positivos para Aspergillus.
Vasculitis eosinofílica
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, se asocia con hallazgos de TC similares a la CEP. Al igual que el CEP, el CSS se observa en pacientes con asma. En contraste con la CEP, las consolidaciones subpleurales tienden a tener una distribución lobular y tienden a ser migratorias o transitorias. Además, en la TC se encuentran nódulos centrilobulares.