Discusión
Los AG están relacionados funcional e histológicamente con los AV, que están presentes universalmente y funcionan en la filtración y reabsorción de LCR en la circulación venosa. Las AV están formadas por protuberancias microscópicas de tejidos aracnoides en los senos venosos a través de aberturas en la duramadre (Fig.4). Se cree que alguna hipertrofia AV es en respuesta al aumento del volumen y la presión del LCR, formando AGs lobulados macroscópicos.1,8
Gráfico transversal de un seno venoso gigante que se proyecta en un seno venoso dural. Un núcleo de trabeculación colágena llena de LCR (flechas abiertas) se extiende desde el espacio subaracnoideo hasta la granulación y está cubierto por una capa apical de células aracnoideas. Los canales del líquido cefalorraquídeo (flechas) se extienden a través de la tapa hasta el endotelio de los senos paranasales y drenan el líquido cefalorraquídeo hacia la circulación venosa. Una vena (flecha curva) también recorre el cuerpo del AG, penetra en la capa de la tapa aracnoidea y se vacía en el seno venoso dural. El gráfico se utiliza con el permiso de Amirsys Inc., Salt Lake City, Utah
Los AG están presentes en aproximadamente dos tercios de los individuos de la población.3-7,8, 13 Ocurren frecuentemente en estrecha relación con venas que penetran en los senos venosos durales, que se postulan para formar áreas débiles en la duramadre a través de las cuales puede ocurrir la extrusión aracnoidea perivascular.5,14 La cubierta dural en la base del AG disminuye en grosor y retrocede completamente en su ápice.15,16 El núcleo AG está soportado por tejido blando colagenoso trabeculado y se llena de LCR del espacio subaracnoideo contiguo. El LCR pasa a través de canales en una» tapa » de células aracnoides que marginan el ápice del AG. Se cree que el LCR es transportado activamente a través de vacuolas a través de una membrana de células aracnoides en la periferia de la capa capilar hacia la circulación venosa.1,2 En comparación con AGs más pequeños, las granulaciones más grandes tienen más probabilidades de contener tejido blando fibroso y venas internas.5,8,12
AGs han sido reconocidos durante mucho tiempo en estudios de imagen. Primero se identificaron en la radiografía de cráneo como impresiones con márgenes suaves en la mesa interna del calvario y en la fase venosa de los angiogramas cerebrales como defectos de llenado ovoides dentro de los senos venosos durales.9 Posteriormente, las señales de imagen por TC y RM de los contenidos intra-AG mostraron características paralelas a las del LCR.5,6 Más recientemente, se ha informado de los llamados AG gigantes que van de 1 a 2,4 cm.6,11,13,17-20
La atenuación similar al LCR en TC o fluido que es paralela a todas las imágenes de RM ha sido un criterio diagnóstico convencional para el SGA, aunque se han descrito excepciones aisladas a esta regla general en la literatura. Ikushima et al3 mostraron que el 10% de los AG con un promedio de 5,1 mm de diámetro eran ligeramente hiperintensos al LCR en las imágenes de FLAIR. Recientemente, Leach et al6 observaron de pasada que para AG con un tamaño promedio de 8,1 × 9,4 × 10,0 mm, el fluido intra-AG ocasionalmente puede ser hiperintenso. Comentaron que esta apariencia » puede deberse a un artefacto de pulsación del seno adyacente y a las diferentes características de flujo del líquido cefalorraquídeo dentro de la granulación.»
La causa de la intensidad de la señal de imagen por RMN incongruente en el LCR dentro de estructuras que claramente contienen LCR normal probablemente seguirá siendo desconocida porque estas estructuras no se biopsian y no se realiza el análisis del LCR intra-aracnoideo real. Postulamos que el desfase de espín debido a un flujo desordenado puede explicar la disimilitud del fluido intra-AG en comparación con el LCR en los espacios subaracnoideos y ventrículos adyacentes. La dinámica alterada del LCR puede verse acentuada por el tejido estromal que se encuentra con frecuencia en el SGA más grande.15,21 Un AG mostró falta de supresión del líquido marginado por 2 planos de tejido estromal intra-AG en las imágenes de FLAIR (Fig.1). El mismo caso mostró una supresión completa de la intensidad de la señal del fluido dentro del resto del AG, lo que sugiere la posibilidad de que el fluido no comunicante dentro de los quistes loculados también pueda contribuir a las diferencias entre el fluido intra-AG y el LCR.
Las estructuras vasculares que se presumen venas fueron comunes en nuestra serie, lo que respalda hallazgos similares reportados anteriormente.6,12,12 Estos se identificaron como vacíos de flujo lineal o realce de contraste focal en regiones que entraban y dentro del AGs y estaban presentes en el 63% de nuestros 19 AGs.
El tejido blando no vascular también se ha notificado en AGs gigantes y se interpretó de diversas maneras como tejido colagenoso estromal, proliferación celular mesangial aracnoidea hipertrófica o tejido cerebral invaginado.3,5–8,22–24 Se identificaron isointensiones de materia gris no vascular en 9/19 de nuestros AGs (47%). De estos, 5 mostraron planos de tejido lineales o septaciones, que pueden representar tejido estromal fibroso dentro del AG. Otros 3 AG demostraron nódulos pedunculados de tejido blando bien demarcados en la base del AG, que pueden representar proliferación de células aracnoides focales o meningoencefaloceles pequeños dentro del cuerpo del AG.
Aunque la mayoría de los AG se comunican con los senos venosos durales, una minoría se encuentra en regiones del hueso temporal y no se comunica directamente con la circulación venosa. Se cree que estos AGs óseos temporales y occipitales se agrandan con el tiempo en respuesta a las pulsaciones del LCR, lo que puede conducir a la formación de cefalocele y fugas de LCR cuando se localizan adyacentes a regiones neumatizadas de la base anterior del cráneo.25-29
La restricción de difusión, que se cree que es causada por tejido estromal colagenoso intra-AG, se ha reportado en algunos AG más grandes, aunque la difusión restringida no se observó en el único AG para el que se disponía de imágenes de DWI.5,8
Muchos investigadores postulan un diagnóstico diferencial amplio de AGs gigante en los senos venosos durales e incluyen trombosis del seno venoso dural, lesiones óseas calvariales, meningiomas, metástasis, quistes aracnoideos, dermoides, epidermoides y hemangiomas extraaxiales, incluida la hiperplasia endotelial papilar (hemangioendotelioma vegetante de Masson).9,10 Con la excepción de la trombosis del seno dural y el meningioma, todas estas patologías rara vez se encuentran en los senos venosos. Independientemente de las señales internas de fluidos y tejidos blandos, todos los AG gigantes son estructuras ovoides bien demarcadas, diferenciándolas del trombo del seno venoso dural, que normalmente es alargado y en forma de salchicha. Los AG gigantes no mejoran fuerte y uniformemente como las neoplasias típicas. La intensidad de la señal de imagen de RM dentro de AGs gigantes no es similar a la grasa, lo que los diferencia de los dermoides, y no demuestra una difusión restringida como lo hacen los epidermoides.6
Aunque los AG se diferencian comúnmente de otras entidades patológicas al identificar LCR en paralelo al líquido intra-AG en todas las secuencias, el presente estudio sugiere que el líquido dentro de la mayoría de los AG gigantes no sigue de manera consistente el LCR en las imágenes por RMN. Debido a que los AG gigantes contienen líquido que no siempre sigue el LCR y a menudo contienen tejido vascular y estromal, la forma (redonda/ovoide), la falta de realce de contraste sólido y la ausencia de artefactos de floración son características útiles para diferenciar los AG gigantes de las patologías más ominosas. Debido a que hemos demostrado que la intensidad de la señal de imagen por RM en AGs gigantes es bastante variable, creemos que el estudio de imagen más definitivo puede ser la TC. En esta serie pequeña, el fluido en AGs gigantes midió la atenuación similar al LCR en todos los casos.
Nuestro estudio es limitado debido a una variedad de casos no aleatorios, la falta de todas las secuencias de imágenes convencionales en los 17 pacientes, la falta de conjuntos de datos originales para la comparación cuantitativa de la intensidad de la señal, posibles artefactos de promedio de volumen parcial y la falta de resultados comprobados por biopsia. A pesar de estas limitaciones, nuestros hallazgos siguen siendo sorprendentes. Si bien todos los AGs del seno venoso dural gigante con imágenes por TC mostraron atenuación similar al LCR, encontramos que casi el 80% de ellos no siguieron la intensidad de la señal del LCR en al menos 1 imagen de RM. Casi la mitad tenía una intensidad de señal incongruente en LCR en la serie >1. FLAIR fue la secuencia que más comúnmente mostró una intensidad de señal incongruente en LCR (8/8, 100% de AGs), seguida de T1WI precontrast (7/10, 70%), T2W1 (13/19, 68%) y T1WI postcontrast (8/14, 57%). El muestreo aleatorio, el análisis cuantitativo de intensidad de señal de la región de interés y las secciones de 1 mm en estudios futuros ayudarían a confirmar estos hallazgos.
La importancia clínica del AGs gigante es incierta. Si bien algunos AG grandes pueden causar gradientes de presión de los senos venosos durales y dolores de cabeza, la mayoría son hallazgos asintomáticos e incidentales en estudios de imágenes.17,18,20 Deben distinguirse de otras patologías más ominosas como trombo y neoplasia, y deben evitarse asiduamente los estudios invasivos como la biopsia.