La enfermedad de Madelung, también conocida como síndrome de Madelung-Launois-Bensaude o lipomatosis de cuello o lipomatosis simétrica múltiple, es una entidad benigna rara caracterizada clínicamente por la presencia de masas de tejido graso múltiples y simétricas, no encapsuladas, que generalmente involucran el cuello y la región superior del tronco , principalmente en la parte posterior. La afectación de las extremidades suele ser proximal y alrededor de las fajas del hombro y la cadera.
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Terminología
No debe confundirse con la deformidad de Madelung de la muñeca, que es una alteración de la placa de crecimiento epifisaria caracterizada por curvatura dorsal y radial del radio, o disc condrosteosis de Madelung, una displasia asociada con la deformidad de Madelung.
Además, esta es una entidad distinta de la llamada lipomatosis múltiple familiar con la que se confunde con frecuencia en la literatura dermatológica.
Epidemiología
La enfermedad de Madelung se observa con mayor frecuencia en la población mediterránea, con una proporción de hombres a mujeres de 15:1. La edad de aparición más común es entre la tercera y la quinta década.
Se ha descrito una asociación con el abuso de alcohol 8.
Presentación clínica
Masas de tejido blando simétricas e indoloras de los hombros, la parte superior de los brazos, los muslos y el cuello, que dan como resultado una apariencia pseudoatlética, imitando el tipo de cuerpo de un atleta. Las masas pueden comprimir las estructuras aero-digestivas dando como resultado disfasia, disnea o pueden limitar los movimientos del cuello 8.
La prueba de lípidos en sangre suele ser normal 7.
Patología
Aunque se desconoce la etiología, aproximadamente el 60-90% de los pacientes presentan antecedentes de alcoholismo moderado a grave o disfunción hepática.
Los depósitos grasos son típicamente no encapsulados, con infiltración no destructiva y desplazamiento de las estructuras circundantes 9. Las células adiposas suelen tener una apariencia microscópica benigna.
Distribución
Se deposita principalmente a lo largo de los tejidos subcutáneos anteriores o posteriores del cuello, profundamente debajo de los músculos esternocleidomastoides y trapecio, el triángulo cervical posterior y alrededor de las glándulas salivales 4.
Características radiográficas
Deposición de grasa subcutánea lobulada simétrica en distribución centrípeta. Las regiones hinchadas no son sensibles al ultrasonido.
Tratamiento y pronóstico
Los centros de tratamiento se centran en la extirpación quirúrgica, incluida la liposucción, la lipectomía o la lipólisis inyectable. La extracción de la lesión es principalmente por razones estéticas, aunque ocasionalmente la compresión aerodigestiva secundaria requiere intervención. La recurrencia se observa con frecuencia. Se recomienda la abstinencia del alcohol si existe un historial relevante. No se observa resolución espontánea 7.
Historia y etimología
Su primera descripción fue en 1846 por Benjamin Brodie. El patrón clásico de distribución de lipomas cervicales en collar de caballo fue descrito por Otto W Madelung en 1888.
Launois y Bensaude concluyeron la descripción del síndrome en 1898, nombrándolo como adenolipomatosis simétrica múltiple.
Diagnóstico diferencial
Las posibles consideraciones incluyen
- obesidad
- Síndrome de Cushing
- liposarcoma