La malformación de Chiari I es la variante más común de las malformaciones de Chiari y se caracteriza por un descenso caudal de las amígdalas cerebelosas (y del tronco encefálico en su subtipo, Chiari 1.5) a través del foramen magnum. Los síntomas son proporcionales al grado de descenso. La RMN es la modalidad de diagnóstico por imágenes de elección. El tratamiento con descompresión posterior generalmente se reserva para pacientes sintomáticos o con siringe.
Epidemiología
Las malformaciones de Chiari I son más frecuentes en el sexo femenino 1.
Presentación clínica
A diferencia de las malformaciones de Chiari II, III y IV, las malformaciones de Chiari I a menudo permanecen asintomáticas hasta la edad adulta.
Si está presente, los síntomas pueden incluir dolor de cabeza y aquellos asociados con compresión del tronco encefálico, siringomielia o escoliosis.
La probabilidad de volverse sintomática es proporcional al grado de descenso de las amígdalas. En un estudio, todos los pacientes con mayor de 12 mm de descenso fueron sintomáticos, mientras que aproximadamente el 30% de aquellos cuyo descenso se midió entre 5 y 10 mm permanecieron asintomáticos 2.
Patología
La malformación de Chiari I se caracteriza por una posición inferior de las amígdalas cerebelosas en relación con el foramen magnum. Se cree que esto se debe a un desajuste entre el tamaño y el contenido de la fosa posterior.
Se pueden distinguir cuatro grupos de pacientes de Chiari I, de acuerdo con diferentes patógenos 9:
- base craneal anormal (p. ej., clivus corto)
- anomalías de segmentación cervical (p. ej. Síndrome de Klippel-Feil)
- bóveda craneal pequeña y/o fosa posterior y consiguiente hacinamiento
- tejido cerebral excesivo (a veces denominado «malformación de Chiari adquirida»)
Las malformaciones de Chiari I deben distinguirse de las amígdalas bajas (ectopía amigdalina benigna), que es un hallazgo asintomático e incidental en individuos normales, en el que las amígdalas sobresalen a través del foramen magnum no más de 3-5 mm 1,2.
La terminología de amígdalas desplazadas caudalmente se discute en el artículo sobre ectopía amigdalina cerebelosa.
Asociaciones
Aunque las malformaciones de Chiari I a menudo son anomalías aisladas, se pueden observar los siguientes hallazgos en asociación:
- siringe del cordón cervical en ~35% (rango 20-56%): más común en pacientes sintomáticos
- hidrocefalia en hasta un 30% 2,3 de los casos
- se cree que es el resultado de una dinámica de flujo anormal del LCR a través del canal central del cordón y alrededor de la médula
- anomalías esqueléticas en ~35% (rango 23-45%) 2,3:
- platybasia/invaginación basilar
- asimilación atlanto-occipital
- Deformidad de Sprengel
- asociaciones sindrómicas
- Síndrome de Klippel-Feil
- Síndrome de Crouzon
- Hajdu-Cheney síndrome
Características radiográficas
Aunque históricamente visible en la mielografía, se necesitan imágenes transversales (especialmente IRM) para diagnosticar con precisión y evaluar las malformaciones de Chiari I. En cualquier caso, el diagnóstico se realiza midiendo la posición amígdala cerebelosa (TP).
TC
Con escaneo volumétrico moderno y reformateos sagitales de alta calidad, se pueden obtener vistas relativamente buenas del foramen magnum y las amígdalas, aunque la falta intrínseca de contraste (en comparación con la RMN) dificulta la evaluación precisa. Con mayor frecuencia, el diagnóstico se sospecha en imágenes axiales donde la médula está abrazada por las amígdalas y hay poco o ningún LCR presente. Esto se conoce como un foramen magnum lleno de gente.
RMN
La RMN es la modalidad de imagen de elección. En la imagen sagital, el mejor plano para evaluar la presencia de malformaciones de Chiari I, las amígdalas son puntiagudas, en lugar de redondeadas y se conocen como clavijas. Los surcos están orientados verticalmente, formando las llamadas rayas de sargento. Las imágenes axiales a través del foramen muestran el apiñamiento de la médula por las amígdalas.
Se debe recomendar una resonancia magnética de la médula espinal, ya que se puede observar una siringe si el aumento progresivo o la asociación con síntomas puede ser una indicación de intervención quirúrgica 5.
Los estudios de flujo del LCR también pueden ser útiles para evaluar el flujo que rodea la unión cervicomedular.
Es importante destacar que se deben buscar las características de la hipertensión intracraneal para garantizar que la ectopía amigdalina cerebelosa no sea secundaria al aumento de la presión intracraneal (y, por lo tanto, no a una malformación de Chiari I) 7,8.
Tratamiento y pronóstico
Las malformaciones de Chiari I se pueden dividir en tres etapas (aunque no se utilizan con frecuencia en la práctica diaria):
- I: asintomático
- II: compresión del tronco encefálico
- III: syringe
El tratamiento generalmente se reserva solo para pacientes sintomáticos o con syringe. Consiste en descomprimir la fosa posterior, extirpando parte del hueso occipital, y el arco posterior de C1, así como realizar una duroplastia.
Historia y etimología
Fue descrito por primera vez en 1891 por Hans Chiari (1851-1916), patólogo austriaco, basado en las autopsias de niños.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales por imágenes incluyen:
- ectopía amigdalina incidental:<5 mm
- Chiari 1.5 malformación (a veces considerada una variante de la malformación de Chiari I 4)
- Malformación de Chiari II
- ectopía amigdalina adquirida
- hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral)
- hernia amigdalina
- hipotensión craneoespinal
- punción lumbar
- derivación lumboperitoneal
- invaginación basilar
Distinguir la malformación de Chiari I para el seudotumor cerebral es particularmente importante, ya que el tratamiento con descompresión de la fosa posterior puede dar lugar a malos resultados 5. Por lo tanto, es crucial examinar las características de la hipertensión intracraneal.