DISCUSIÓN
El SNUC es un carcinoma poco frecuente, altamente agresivo y distintivo clínico-patológico de histogénesis incierta. Se desconoce la etiología de los carcinomas sinonasales. Puede haber una relación con el consumo de cigarrillos o antecedentes de radioterapia. A diferencia del carcinoma nasofaríngeo, no se ha demostrado una relación con la infección por el virus de Epstein-Barr.
Los síntomas más comunes son obstrucción nasal, proptosis, parálisis de los nervios craneales, hinchazón periorbital, diplopía, epistaxis y dolor periorbital. La duración de los síntomas en estos casos varió de unas pocas semanas a cinco meses. Estos tumores son grandes, involucran múltiples senos paranasales y producen una destrucción marcada de las paredes de los senos paranasales. La invasión de los huesos orbitales se produjo junto con la penetración de la cavidad craneal y se diseminó a la nasofaringe. La mayoría de estas características son consistentes con los hallazgos en nuestro caso.
Las características de la tomografía computarizada (TC) y la RMN del SNUC son la destrucción ósea y la invasión de estructuras adyacentes, incluida la fosa craneal anterior, los senos paranasales adyacentes y las órbitas. Se observó comúnmente obstrucción de los senos paranasales adyacentes. La destrucción ósea y la afectación de estructuras adyacentes fueron evidentes en nuestro caso.
Al formular un diagnóstico diferencial para una hinchazón en la proximidad de las mandíbulas, a menudo es útil determinar primero, mediante un examen radiográfico, si el agrandamiento se origina principalmente en el hueso o en el tejido blando extraóseo. Las lesiones radiolúcidas expansiles intraóseas comunes incluirían granulomas de células gigantes centrales, quistes odontogénicos de desarrollo (quiste dentígero, queratocisto odontogénico), así como tumores odontogénicos (ameloblastoma). Cuando se enfrenta a una lesión intraósea expansible radiopaca o mixta radiopaco-radiolúcida, se debe considerar la posibilidad de una lesión fibrosácea benigna. Una infección de origen odontogénico es la causa más común de una inflamación de los tejidos blandos del vestíbulo bucal maxilar. En el diagnóstico diferencial también deben incluirse lesiones reactivas o neoplásicas de origen conjuntivo menos frecuentes, como tumor miofibroblástico inflamatorio, fascitis nodular, miofibroma y fibroma desmoplásico. Por último, se debe considerar la posibilidad de una neoplasia maligna del antro maxilar, aunque infrecuente. El diagnóstico diferencial de tales neoplasias incluye estesioneuroblastoma, carcinoma neuroendocrino, rabdomiosarcoma, linfoepitelioma, linfoma, melanoma y carcinoma quístico adenoide pobremente diferenciado. Se pueden distinguir por sus características clínicas, microscópicas de luz, microscópicas electrónicas e inmunohistoquímicas. La inmunohistoquímica es una herramienta importante que puede ser valiosa para llegar a un diagnóstico en tal situación.
Las características microscópicas de luz de SNUC incluyen la presencia de una proliferación hipercelular con patrones de crecimiento variados, que incluyen patrones trabeculares, en forma de hoja, de cinta, lobulares y organoides. Las células tumorales son de tamaño mediano a grande, redondas a ovaladas y tienen núcleos pleomórficos e hipercromáticos, nucléolos discretos a prominentes, cantidad variable de citoplasma eosinofílico, relación nuclear-citoplasmática alta, aumento marcado de la actividad mitótica con frecuencia con mitosis atípicas, necrosis tumoral y apoptosis. La mayoría de estos hallazgos histopatológicos fueron consistentes con nuestro caso.
La presencia de diferenciación de células escamosas se correlacionaría con el origen en el epitelio schneideriano, confiriendo así una derivación ectodérmica a estos tumores. Análisis adjuntos (p. ej., inmunohistoquímica, microscopía electrónica y estudios biológicos moleculares) a menudo son necesarios para el diagnóstico de SNUC y para diferenciarlo de otras neoplasias malignas indiferenciadas. De acuerdo con la literatura, la inmunotinción para citoqueratina 7,8 y 19 y EMA fueron documentados en el presente caso.
Debido al pequeño número de casos notificados, el régimen de tratamiento ideal no se ha evaluado sistemáticamente. Sin embargo, el tratamiento generalmente implica la extirpación quirúrgica del tumor. Los pacientes con SNUC tienen una tasa alta de recidiva local–regional y metástasis a distancia. Además, debido a la compleja anatomía del área de la cabeza y el cuello, no siempre es posible la extirpación completa del tumor con márgenes anchos. El tratamiento de SNUC incluye terapia multi-modal agresiva, incluyendo resección quirúrgica y terapia adyuvante (es decir, radioterapia, quimioterapia). El pronóstico asociado con el SNUC es precario, y la muerte por enfermedad a menudo ocurre en períodos cortos después del diagnóstico. Aún no se ha determinado el tratamiento óptimo. Es importante reconocer y diferenciar este tumor distinto de otros tumores nasales debido a su comportamiento agresivo, ya que la intervención temprana puede resultar en un desenlace exitoso. Nuestro paciente se sometió a un protocolo de tratamiento combinado que incluye cirugía y radioterapia, y permanece libre de la enfermedad durante el último año y está en un seguimiento regular.
En conclusión, describimos un caso raro de SNUC del seno maxilar confirmado por marcadores de IHQ, que se sometió a un protocolo de tratamiento combinado y permaneció libre de enfermedad durante el último año.