El síndrome de Gorlin también se denomina síndrome de carcinoma basocelular naevoide (ECBC). Es posible que también lo vea escrito como síndrome de Gorlin.
El síndrome de Gorlin es una afección poco frecuente en la que muchas personas desarrollan un tipo de cáncer de piel llamado cáncer de células basales de la piel. También pueden tener una serie de otras afecciones médicas.
Qué tan frecuente es
El síndrome de Gorlin afecta a aproximadamente 1 de cada 31.000 personas, aunque la cifra real puede ser mayor, ya que los casos leves pueden no ser reconocidos.
Entre 70 y 80 de cada 100 personas (entre el 70 y el 80%) con síndrome de Gorlin tienen a otra persona en su familia con este síndrome y han heredado una mutación genética de uno de sus padres.
Acerca del síndrome de Gorlin
El síndrome de Gorlin también se denomina síndrome de carcinoma basocelular naevoide porque alrededor de 90 de cada 100 personas (alrededor del 90%) con el síndrome desarrollan múltiples cánceres de células basales de la piel. Los cánceres generalmente comienzan a desarrollarse alrededor de los 30 años de edad.
Las personas que tienen síndrome de Gorlin también pueden tener una serie de afecciones médicas diferentes, que incluyen:
- problemas de la piel, como etiquetas cutáneas y quistes cutáneos
- quistes en la mandíbula que generalmente se desarrollan durante la adolescencia
- cambios en los huesos, pueden ser más largos y más grandes de lo habitual
- hoyos en las palmas de las manos y las plantas de los pies
- tumores no cancerosos (benignos) del ovario, se llaman fibromas y se desarrollan en aproximadamente 20 de cada 100 personas (alrededor del 20%) con el síndrome
- un tipo de tumor cerebral llamado meduloblastoma
Pequeño riesgo de desarrollar meduloblastoma
Aunque las personas con El síndrome de Gorlin tiene un mayor riesgo de desarrollar meduloblastoma, este riesgo es pequeño.
El meduloblastoma es un tipo de tumor cerebral que suele afectar a niños de entre 2 y 5 años de edad. Se desarrollan en aproximadamente 5 de cada 100 niños (5%) que tienen síndrome de Gorlin. Solo unos pocos niños que tienen meduloblastoma también tienen síndrome de Gorlin.
El tratamiento para niños con meduloblastoma y síndrome de Gorlin sería el mismo para otros niños diagnosticados con meduloblastoma.
Tratamiento para el cáncer de piel de células basales
Todas las personas con síndrome de Gorlin necesitan controles regulares de la piel por parte de un especialista en piel (un dermatólogo).
Los exámenes de piel suelen ser anuales, pero pueden ser más frecuentes. Si nota algún cambio en su piel entre las citas, debe informar a su médico. Los cánceres de piel de células basales crecen muy lentamente y es poco probable que se diseminen a cualquier otra parte del cuerpo.
El tratamiento principal para el cáncer de piel de células basales es la cirugía, pero es posible que tenga:
- crema de imiquimod
- quimioterapia, generalmente una crema de quimioterapia
- terapia fotodinámica
Su tratamiento será similar al de cualquier otra persona que tenga cáncer de piel y, por lo general, es muy exitoso. Sin embargo, las personas con síndrome de Gorlin son muy sensibles a la radiación y la radioterapia puede aumentar la probabilidad de que se desarrollen cánceres de piel en el área de tratamiento. Por lo tanto, los médicos no suelen recomendar la radioterapia.
El sol y el síndrome de Gorlin
Como las personas con síndrome de Gorlin tienen un mayor riesgo de cáncer de piel, debe tener un cuidado especial al sol. Esto es lo mismo para cualquier persona con síndrome de Gorlin, ya sea que haya tenido cáncer de piel o no.
Protéjase del sol usando una combinación de sombra, ropa y protector solar.
Sobrellevar el síndrome de Gorlin
Es posible que se sienta abrumado cuando escuche que tiene una afección que puede aumentar el riesgo de desarrollar problemas médicos.
Puede ayudarlo a saber que muchas de las afecciones son manejables. Para algunas de las afecciones, no necesitará ningún tratamiento médico. Incluso si necesita tratamiento, es probable que funcione bien, incluido el tratamiento para el cáncer de piel.
Puede ser tranquilizador para usted saber que las personas que tienen el síndrome de Gorlin generalmente viven tanto como las personas que no tienen el síndrome.
El Grupo del Síndrome de Gorlin tiene información detallada en su sitio web y ofrece apoyo a las personas afectadas por el síndrome de Gorlin.