El síndrome de Möbius es el resultado del subdesarrollo de los nervios craneales VI y VII. El nervio craneal VI controla el movimiento lateral de los ojos, y el nervio craneal VII controla la expresión facial.
Las causas del síndrome de Möbius no se conocen bien. Se cree que es el resultado de una interrupción vascular (pérdida temporal del flujo sanguíneo) en el cerebro durante el desarrollo prenatal. Puede haber muchas razones para la interrupción vascular que conduce al síndrome de Möbius. La mayoría de los casos no parecen ser genéticos. Sin embargo, se han encontrado vínculos genéticos en algunas familias. Algunos traumas maternos pueden provocar un flujo sanguíneo alterado o interrumpido (isquemia) o falta de oxígeno (hipoxia) al feto en desarrollo. Algunos casos están asociados con translocación recíproca entre cromosomas o enfermedad materna. En la mayoría de los casos de síndrome de Möbius en los que se sospecha herencia autosómica dominante, la parálisis del sexto y séptimo nervio craneal (parálisis) ocurre sin anomalías asociadas en las extremidades.
El uso de drogas y un embarazo traumático también pueden estar relacionados con el desarrollo del síndrome de Möbius. El uso de los medicamentos misoprostol o talidomida por las mujeres durante el embarazo se ha relacionado con el desarrollo del síndrome de Möbius en algunos casos. El misoprostol se usa para inducir abortos en Brasil y Argentina, así como en los Estados Unidos. Los abortos con misoprostol son exitosos el 90% de las veces, lo que significa que el 10% de las veces el embarazo continúa. Los estudios muestran que el uso de misoprostal durante el embarazo aumenta el riesgo de desarrollar el síndrome de Möbius en un factor de 30. Si bien este es un aumento dramático en el riesgo, la incidencia del síndrome de Möbius sin uso de misoprostal se estima en uno de cada 50.000 a 100.000 nacimientos (haciendo que la incidencia del síndrome de Möbius con uso de misoprostol sea menor de uno de cada 1.000 nacimientos). El consumo de cocaína (que también tiene efectos vasculares) se ha implicado en el síndrome de Möbius.
Algunos investigadores han sugerido que el problema subyacente de este trastorno podría ser la hipoplasia congénita o la agenesia de los núcleos de los nervios craneales. Ciertos síntomas asociados con el síndrome de Möbius pueden ser causados por el desarrollo incompleto de los nervios faciales, otros nervios craneales y otras partes del sistema nervioso central.
Problemas bucaleseditar
Neonataleditar
Cuando un niño nace con síndrome de Möbius, puede haber dificultad para cerrar la boca o tragar. La lengua puede fasciculados (carcaj) o ser hipotónica (bajo tono muscular). La lengua puede ser más grande o más pequeña que la media. Puede haber un tono bajo de los músculos del paladar blando, la faringe y el sistema masticatorio. El paladar puede arquearse excesivamente (un paladar alto), porque la lengua no forma una succión que normalmente daría forma al paladar más abajo. El paladar puede tener un surco (esto puede deberse parcialmente a la intubación temprana si es por un período prolongado de tiempo) o puede estar hendido (formado de forma incompleta). La abertura de la boca puede ser pequeña. Los problemas de alimentación pueden convertirse en un problema crítico desde el principio si es difícil una nutrición adecuada.
Dentición primariaeditar
Los dientes primarios (de bebé) generalmente comienzan a aparecer a los 6 meses de edad, y los 20 dientes pueden estar dentro a los dos años y medio de edad. El tiempo de erupción varía mucho. Puede haber una formación incompleta del esmalte en los dientes (hipoplasia del esmalte) que hace que los dientes sean más vulnerables a la caries (caries). Puede haber erupciones de dientes faltantes. Si el bebé no se cierra correctamente, las mandíbulas inferiores se vuelven más notoriamente deficientes (micrognatia o retrognatia). Es posible que los dientes frontales no se toquen cuando el niño se cierra porque los dientes posteriores se han roto en exceso o debido a la formación incompleta del maxilar superior. Esta afección se denomina mordida abierta anterior y tiene implicaciones faciales/esqueléticas. La saliva puede ser espesa o el bebé puede tener la boca seca.
Dentición transicionaleditar
Entre los 5 y los 7 años de edad, la mayoría de los niños comienzan a perder sus dientes primarios. Ocasionalmente, algunos dientes primarios tardan en exfoliarse (caerse), y es posible que el dentista desee extraer un diente primario temprano para evitar problemas de ortodoncia. Del mismo modo, la pérdida prematura de dientes primarios puede crear problemas de ortodoncia más adelante. Cuando un diente se pierde prematuramente, se pueden necesitar separadores removibles o fijos para evitar el desplazamiento de los dientes. El tratamiento de ortodoncia interceptivo se puede iniciar en esta etapa de desarrollo para ayudar con el apiñamiento o para ayudar a relacionar las mandíbulas superior e inferior. Consistente con un paladar alto es una forma de arco estrecho de los dientes superiores a medida que se alinean en la boca. Esto puede hacer que los dientes frontales superiores se destellen y se vuelvan más propensos a fracturarse si se golpean accidentalmente. La ortodoncia interceptiva tiene un papel importante en esta situación. Los aparatos que expanden el arco superior tienden a devolver los dientes delanteros a una posición más normal. Algunos aparatos incluso pueden ayudar a que los dientes frontales se acerquen a lo normal en una situación de mordida abierta. La boca y los labios pueden tender a resecarse con el paciente de Möbius. La falta de un buen sellado bucal (labios juntos) permite que la encía (encías) se seque y se inflame e irrite.
Dentición permanenteeditar
Después de que se pierde el último diente primario, generalmente alrededor de los doce años, se puede iniciar el tratamiento de ortodoncia final. Un paciente que no ha podido cerrar o tragar bien probablemente tendrá una mordida abierta, un crecimiento deficiente de la mandíbula inferior, una arcada estrecha con dientes apiñados y una llamarada anterior superior de los dientes. La cirugía ortognática (mandibular) puede estar indicada. Esto debe completarse en la mayoría de las situaciones antes de la cirugía de sonrisa donde se injerta el músculo gracilis en la cara.
Se han sugerido enlaces genéticos a 13q12.2 y 1p22.